Иммунодефициты, вызванные нарушением клеточного иммунитета

Состояния, вызванные нарушением клеточного иммунитета (дефект Т-клеток), являются тяжелыми комбинированными синдромами иммунодефицита. У некоторых пациентов эти формы иммунодефицита могут стать причиной развития крайне опасных заболеваний (вплоть до опасных для жизни), а у других - лишь небольшие проблемы со здоровьем. Остановимся подробнее на заболеваниях, которые развиваются при нарушении клеточного иммунитета.

Хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек

Кандидоз (молочница) развивается при поражении кожи и слизистых грибковой инфекцией. Инфекция в редких случаях может распространиться на внутренние органы.

Предрасположенность к развитию кандидоза существует при селективной недостаточности Т-клеток. Лечение кандидоза требует применения специальных противогрибковых препаратов (некоторым пациентам приходится проводить поддерживающую терапию в течение всей жизни).

Метафизарная хондродисплазия

Это заболевание является аутосомно-рецессивным иммунодефицитом. Распространено при близкородственных браках. Пациенты, страдающие метафизарной хондродисплазией имеют тонкие ломкие волосы и сильно восприимчивы к вирусным инфекциям. В некоторых случаях заболевание удается вылечить путем трансплантации костного мозга.

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром

Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром характеризуется повышенной уязвимостью к вирусу Эпштейна-Барр. Вирус Эпштейна-Барр может стать причиной развития опасных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, апластическая анемия, рак лимфатических узлов, ветряная оспа, васкулит, герпес).

Стоит отметить, что это заболевание наследуется только лицами мужского пола.

IPEX-синдром

IPEX-синдром (Х-сцепленная иммунодисрегуляция) может стать причиной развития различных аутоиммунных заболеваний (в частности, сахарный диабет), а также хронического поноса и экземы. От IPEX-синдрома страдают только лица мужского пола. Терапия IPEX-синдрома заключается в курсе иммунодепрессантов с последующей трансплантацией костного мозга. Результаты лечения, как правило, благоприятные.

Веноокклюзионная болезнь печени

Веноокклюзионная болезнь печени - это чрезвычайно редкая форма иммунодефецита, которая наследуется аутосомно-рецессивным путем с нарушением обеих Т-клеток и В-клеток. Пациенты, страдающие этим иммунодефицитом, предрасположены к заболеванию грибковым инфекциям. Также у них может быть недостаточное количество тромбоцитов и увеличенная печень. Лечение заключается в трансплантации печени.

Врождённый дискератоз

Этот синдром становится причиной развития микроцефалии и панцитопении. К сожалению, терапия этого заболевания крайне сложна и часто не помогает достичь излечения пациентом.

Синдром ICF

Синдром ICF (синдром иммунодефицита, нестабильности центромерного участка и лицевых аномалий) наследуется от обоих родителей из-за дефектов в ДНК. У пациентов аномальные черты лица (макроглоссия), отмечается повышенная восприимчивость к бактериальным заболеваниям. Возможное лечение - трансплантация аллогенных стволовых клеток.

Синдром Нетертона

Синдром Нетертона - это очень редкое заболевание с аутосомно-рецессивным наследованием. Пациенты имеют нормальное количество Т-клеток, но количество В-клеток у них снижено. Пациенты предрасположены к заболеванию ихтиозом, экземой, более подвержены бактериальным инфекциям и различным аномалиям роста.

В неонатальном периоде 20% детей с синдромом Нетертона страдают от обезвоживания и электролитного дисбаланса. Рецидивирующие инфекции могут привести таких пациентов

Читать далее Комбинированные иммунодефициты
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов