Болезнь Вальденстрема
Эта болезнь связана с усилением синтеза поликлональных Ig. Гиперпродукцию Ig наблюдают при длительных заболеваниях, таких как системная красная волчанка и хронические болезни печени. Предполагают, что причинами заболевания могут быть как сильная антигенная стимуляция, так и нарушение иммунорегуляции (поликлональная активация, отсутствие эффекта супрессии).
Болезнь Вальденстрема впервые описал Waldenstrom в 1943 г. До 1971 г. исследователи сообщили о 100 случаях заболевания. Для данной формы гипергаммаглобулинемии характерно усиление синтеза игрек-глобулина в сочетании с пурпурой.
Симптомы. Большей частью заболевают молодые женщины 20-30 лет (8 : 1). Среди клинических проявлений прежде всего отмечают пурпуру, которая развивается в результате нарушения кровообращения. Ее наблюдают при длительном вертикальном положении тела (поражаются ноги в области лодыжек, голеней, иногда бедер). Часто пурпуре предшествуют ощущения ожога и зуда, затем обнаруживают сыпь и мелкие кровоизлияния, которые довольно часто переходят в форму сливных петехий. У большинства больных после длительного периода болезни на теле остается пигментация.
Лабораторные данные. Наиболее частые нарушения - гипергаммаглобулинемия и ускоренная реакция на BCG. При дифференциальной диагностике учитывают и возможные вторичные формы этого состояния при коллагенозах, саркоидозе и т. д.
Морфологические данные. С помощью биопсии обнаруживают инфильтрацию вокруг мелких сосудов дермы. В острой стадии преобладают грануло- и эритроциты, в более позднем периоде - мононуклеарные клетки. В отдельных случаях наступает некроз сосудистой стенки.
Иммунологические данные. С помощью электрофореза показано повышение концентрации игрек-глобулина, что связано исключительно с увеличением синтеза IgG. Отмечено и такое явление, как продукция анти-игрек-глобулина. Реакция Ваалера - Розе оказывается положительной только у части больных и к тому же в низком титре.
Лечение. На ранних стадиях заболевания терапевтическое вмешательство как правило не оказывают. В дальнейшем лечение строго стационарное. Сразу же после постановки диагноза больной должен находиться под наблюдением гематолога.
Болезнь Вальденстрема впервые описал Waldenstrom в 1943 г. До 1971 г. исследователи сообщили о 100 случаях заболевания. Для данной формы гипергаммаглобулинемии характерно усиление синтеза игрек-глобулина в сочетании с пурпурой.
Симптомы. Большей частью заболевают молодые женщины 20-30 лет (8 : 1). Среди клинических проявлений прежде всего отмечают пурпуру, которая развивается в результате нарушения кровообращения. Ее наблюдают при длительном вертикальном положении тела (поражаются ноги в области лодыжек, голеней, иногда бедер). Часто пурпуре предшествуют ощущения ожога и зуда, затем обнаруживают сыпь и мелкие кровоизлияния, которые довольно часто переходят в форму сливных петехий. У большинства больных после длительного периода болезни на теле остается пигментация.
Лабораторные данные. Наиболее частые нарушения - гипергаммаглобулинемия и ускоренная реакция на BCG. При дифференциальной диагностике учитывают и возможные вторичные формы этого состояния при коллагенозах, саркоидозе и т. д.
Морфологические данные. С помощью биопсии обнаруживают инфильтрацию вокруг мелких сосудов дермы. В острой стадии преобладают грануло- и эритроциты, в более позднем периоде - мононуклеарные клетки. В отдельных случаях наступает некроз сосудистой стенки.
Иммунологические данные. С помощью электрофореза показано повышение концентрации игрек-глобулина, что связано исключительно с увеличением синтеза IgG. Отмечено и такое явление, как продукция анти-игрек-глобулина. Реакция Ваалера - Розе оказывается положительной только у части больных и к тому же в низком титре.
Лечение. На ранних стадиях заболевания терапевтическое вмешательство как правило не оказывают. В дальнейшем лечение строго стационарное. Сразу же после постановки диагноза больной должен находиться под наблюдением гематолога.