Синдром Кавасаки

Синдром Кавасаки протекает с поражением слизистых оболочек кожи и лимфатических узлов и обозначается поэтому как MCL-синдром. Заболевание обычно развивается у детей младше 5 лет. Повышается температура, появляются отеки, эритема и шелушение кожи конечностей, эритема на слизистых оболочках, полиморфные изменения кожи и лимфоаденопатия. Большей частью через 3-5 недели наступает выздоровление, однако 1-2% детей погибают. При аутопсии обнаруживают артериит преимущественно в области коронарных артерий. Макро- и микроскопическая картины соответствуют узелковому периартерииту.

Относительно новые исследования показали выраженные нарушения механизмов иммунорегуляции. Число лимфоцитов периферической крови вдвое увеличивается, причем В-клеток в большей степени (иногда 5-кратно), чем Т-клеток. Отмечен дисбаланс иммунорегуляторных клеток в сторону СD4+-клеток, повышение индекса в системе хелперы/супрессоры, появление значительного количества активированных СD4+-клеток. С помощью этих данных можно объяснить увеличение содержания Ig. Вызывают интерес результаты экспериментов, в которых был продемонстрирован цитотоксический эффект циркулирующих мононуклеарных клеток на фибробласты кожи (подобно тестам при РТПХ и атопическом дерматите).

В лимфатических узлах находят ограниченные некрозы, тромбозы и участки воспаления сосудов с пролиферацией клеток, подобных лимфобластам, вокруг посткапиллярных венул. Этиология неизвестна. Среди прочих факторов называют ретровирусную инфекцию.

Основной вид лечения - противовоспалительные средства. Отзывы о кортикоидах довольно разные. Наиболее результативны высокие дозы у-глобулина.