Опухоли органов грудной полости и средостения
В настоящее время в связи с достигнутыми успехами в области анестезиологии, физиологии дыхания и разработанных методов послеоперационного ведения больных стали возможными оперативные вмешательства на органах грудной полости у детей не только старшего, но и раннего возраста.
До недавнего времени опухоли грудной полости служили только объектом исследования для патологоанатомов, поскольку дети погибали от нарушения функции жизненно важных органов в результате их сдавления опухолью.
У детей по частоте основную группу новообразований грудной полости составляют опухоли, локализующиеся в средостении; новообразования легких, плевры встречаются довольно редко и в литературе представлены в виде отдельных наблюдений.
Опухоли средостения и легких являются в основном опухолями дизонтогенетическими, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития органов грудной полости. Нельзя исключить возможность возникновения этих опухолей в постэмбриональном периоде развития организма, так как процесс регенерации и самообновления тканей не прекращается в течение всей жизни человека, хотя у взрослых он выражен в меньшей степени.
Опухолевое поражение лимфатических узлов средостения является, как правило, результатом проявления или системного опухолеподобного процесса лимфатических узлов (лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз) и кроветворных органов (лимфолейкоз) или метастазирования злокачественных опухолей.
Чрезвычайно редко в грудной полости у детей встречаются первичные злокачественные опухоли типа сарком и рака. Следует указать, что некоторые из дизонтогенетических опухолей (нейробластомы и ганглионейробластомы) в силу наличия в своей ткани малодифференцированных клеток являются новообразованиями потенциально злокачественными и могут привести к широкому метастазированию опухоли и быстрой гибели ребенка.
Клиническое течение зависит от локализации, величины, характера и степени зрелости опухоли, находящейся в грудной полости. Клиника складывается из симптомов сдавления или разрушения тканей и органов грудной полости. Патогномоничных симптомов нет.
Анализ клинических симптомов дает возможность только предполагать о наличии опухоли в грудной полости. Решающим в диагностике является тщательное рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов: суперэкспонированная рентгенография, контрастное исследование пищевода, пневмомедиастинография, искусственный пневмоторакс, бронхография, ангиография, томография и др.
Каждый из методов рентгенологического исследования имеет свои показания. При образованиях, тесно примыкающих к грудной стенке и рентгенологически дающих плотную тень, рентгенография лучами повышенной жесткости лучше подчеркивает контур тени опухоли, выявляет имеющиеся в ней плотные включения и изменения в ребрах. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований.
Контрастное исследование пищевода с барием уточняет взаимосвязь опухоли с пищеводом, исключает заболевания его и пороки развития. С целью топической диагностики внутрисредостенных образований все большее распространение получает пневмомедиастинография. При пневмомедиастинографии газ, распределяясь по клетчатке, не только контурирует органы и крупные сосуды средостения, но и окаймляет располагающиеся в нем образования. Этим уточняется связь опухоли с органами средостения и нередко выявляется ее плотность (кистозные образования могут изменять положение и даже форму).
Наиболее широкое применение получили методы непосредственного введения газа в средостение. Количество вводимого газа в средостение необходимо дозировать с учетом возраста больного. До 1 года допустимая дозировка 75 см3 газа, в последующем на каждый год жизни добавляется 25 см3.
При образованиях легких, примыкающих к средостению, или опухолях внутрисредостенных, выступающих за пределы средостения, большую диагностическую ценность представляет искусственный пневмоторакс. Газ, введенный в плевральную полость, вызывает частичный коллапс легкого, и если опухоль находится вне его, то между опухолью и легким появляется светлая полоска газа, разделяющая их. Количество вводимого газа в плевральную полость также необходимо дозировать с учетом размера опухоли и возраста ребенка. До 1 года допустимая дозировка 150 см3, в последующем на каждый год жизни добавляется 50 см3.
Бронхографическое исследование обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого.
Ангиография имеет прямые показания при подозрении на опухоли или образования сосудистого характера (гемангиомы, аневризмы). Другие исследования у детей имеют ограниченный круг применения и показаны при дифференциально-диагностических трудностях, когда более простые методы исследования не дают желаемых результатов. Дифференциальная диагностика опухолей грудной полости с установлением местоположения, характера и зрелости опухоли имеет большое значение в выборе метода лечения.
Так как опухоли и кисты грудной полости у детей в основном являются результатом нарушения эмбриогенеза того или иного органа, то понятна их почти постоянная локализация в области этих органов.
Следует указать, что легочные образования в виде бронхогенных кист, карциноидов и, наконец, метастазов находятся чаще в области крупных бронхов легкого. По периферии располагаются опухоли типа гамартом и образования, исходящие из плевры (мезотелиомы), ребер (остеохондромы и др.) и межреберных нервов (невриномы, нейрофибромы).
Излюбленное местоположение опухолей и кист грудной полости служит основным критерием в их распознавании и взаимной дифференциальной диагностики. Наибольшую трудность в топической диагностике приходится испытывать при опухолях больших размеров или располагающихся на границе той или иной области грудной полости. Так, образования легких, тесно примыкающие к средостению, чрезвычайно сложно отдифференцировать от опухолей средостения; опухоли грудной стенки, вклинившиеся или прорастающие легкое, почти невозможно отличить от внутрилегочных образований. Наибольшую ценность в топической диагностике в этих случаях представляет искусственный пневмоторакс или пневмомедиастинография.
Сложность дифференциальной диагностики у детей определяется и анатомо-физиологическими возрастными особенностями. Так, у новорожденных и детей грудного возраста большая вилочковая железа нередко симулирует опухоль переднего средостения. У детей значительную трудность приходится испытывать в диагностике при одновременном увеличении вилочковой железы и опухоли средостения. В сложных случаях дифференциальной диагностики применяются дополнительные методы рентгенологического исследования: томография, пневмомедиастинография и др.
При дифференциальной диагностике необходимо помнить о возможном наличии в легких у детей паразитарной кисты (эхинококк). Наиболее типичными отличительными признаками эхинококковой кисты от опухолей являются: изменение формы при дыхании (феномен Неменова), хорошая видимость тени ребер на фоне эхинококкового пузыря, возможность обызвествления капсулы, но не центральных отделов образования. Помимо рентгенологических признаков, следует учитывать анамнестические данные (местожительство ребенка, так как в южных районах страны эхинококк встречается чаще) и результат реакции Каццони, которая, по сводным данным Д. Ф. Скрипниченко и К. А. Цыбырна, является положительной при эхинококкозе у 72-100% больных.
Опухоли легких и средостения, примыкающие к диафрагме, нередко приходится дифференцировать с истинными диафрагмальными грыжами, содержимым грыжевого мешка которых являются плотные органы: печень, селезенка. По данным С. Я. Долецкого, из 60 детей с диафрагмальными грыжами у 8 больных пришлось исключать новообразование грудной полости.
В литературе описаны наблюдения ошибочного диагноза и оперативного вмешательства у детей, у которых на операции вместо опухоли обнаруживалась истинная диафрагмальная грыжа.
Наиболее эффективным методом, позволяющим отличить нижнегрудную локализацию образования от истинной диафрагмальной грыжи, является пневмоперитонеум. Газ, введенный в брюшную полость, располагается под диафрагмой, четко окаймляет в виде светлой полоски содержимое грыжевого выпячивания или при наличии опухоли средостения хорошо контурирует ее нижний полюс.
При диагностике опухолей заднего средостения необходимо помнить о возможности у ребенка внутригрудного менингоцеле. Менингоцеле, являясь пороком развития, при рентгенологическом методе обследования представляет собой выпячивание через межпозвоночное отверстие мозговой оболочки в виде опухолевидного образования. Характерными признаками для этого же заболевания является нейрофиброматоз кожи и костные изменения в позвоночнике. Если учесть, что такие же симптомы могут быть при неврогенных опухолях средостения, то становятся понятными причины частых ошибок в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний. В подобных случаях Б. К. Осипов с диагностической целью применяет следующие пробы: 1) пневмомиелографию (может появиться уровень в менингоцеле); 2) менингографию с констрастным веществом; 3) люмбальную пункцию с последующей рентгенографией для обнаружения изменений в кисте. В случаях полного отшнурования менингоцеле от спинномозгового канала подобные исследования ясности не вносят, и диагноз может быть поставлен только во время операции.
Из воспалительных заболеваний, с которыми приходится дифференцировать опухоли грудной полости у детей, в первую очередь следует думать о туберкулезных процессах (туберкулома, туморозный инфильтративный бронхоаденит, парамедиастинальный плеврит, перифокальный абсцесс при туберкулезном спондилите). Отмечаемая гипердиагностика туберкулезного процесса при обнаруженном у ребенка патологическом образовании связана главным образом с относительной редкостью опухоли в грудной полости у детей и часто маловыраженной клинической картиной самого туберкулезного заболевания. Обычно тщательное клинико-рентгенологическое исследование ребенка и динамическое наблюдение дают возможность правильно поставить диагноз. Наибольшая трудность возникает при дифференциации опухолей с туберкуломой и туморозной формой бронхоаденита. При этом нередко приходится прибегать к дополнительным методам исследования: томографии и пневмомедиастинографии.
До недавнего времени опухоли грудной полости служили только объектом исследования для патологоанатомов, поскольку дети погибали от нарушения функции жизненно важных органов в результате их сдавления опухолью.
У детей по частоте основную группу новообразований грудной полости составляют опухоли, локализующиеся в средостении; новообразования легких, плевры встречаются довольно редко и в литературе представлены в виде отдельных наблюдений.
Опухоли средостения и легких являются в основном опухолями дизонтогенетическими, возникновение которых связано с местным нарушением формообразовательных процессов на ранних этапах развития органов грудной полости. Нельзя исключить возможность возникновения этих опухолей в постэмбриональном периоде развития организма, так как процесс регенерации и самообновления тканей не прекращается в течение всей жизни человека, хотя у взрослых он выражен в меньшей степени.
Опухолевое поражение лимфатических узлов средостения является, как правило, результатом проявления или системного опухолеподобного процесса лимфатических узлов (лимфосаркоматоз, лимфогранулематоз) и кроветворных органов (лимфолейкоз) или метастазирования злокачественных опухолей.
Чрезвычайно редко в грудной полости у детей встречаются первичные злокачественные опухоли типа сарком и рака. Следует указать, что некоторые из дизонтогенетических опухолей (нейробластомы и ганглионейробластомы) в силу наличия в своей ткани малодифференцированных клеток являются новообразованиями потенциально злокачественными и могут привести к широкому метастазированию опухоли и быстрой гибели ребенка.
Клиническое течение зависит от локализации, величины, характера и степени зрелости опухоли, находящейся в грудной полости. Клиника складывается из симптомов сдавления или разрушения тканей и органов грудной полости. Патогномоничных симптомов нет.
Анализ клинических симптомов дает возможность только предполагать о наличии опухоли в грудной полости. Решающим в диагностике является тщательное рентгенологическое исследование с рядом дополнительных методов: суперэкспонированная рентгенография, контрастное исследование пищевода, пневмомедиастинография, искусственный пневмоторакс, бронхография, ангиография, томография и др.
Каждый из методов рентгенологического исследования имеет свои показания. При образованиях, тесно примыкающих к грудной стенке и рентгенологически дающих плотную тень, рентгенография лучами повышенной жесткости лучше подчеркивает контур тени опухоли, выявляет имеющиеся в ней плотные включения и изменения в ребрах. Суперэкспонированная рентгенография в некоторых случаях может исключить необходимость других дополнительных рентгенологических исследований.
Контрастное исследование пищевода с барием уточняет взаимосвязь опухоли с пищеводом, исключает заболевания его и пороки развития. С целью топической диагностики внутрисредостенных образований все большее распространение получает пневмомедиастинография. При пневмомедиастинографии газ, распределяясь по клетчатке, не только контурирует органы и крупные сосуды средостения, но и окаймляет располагающиеся в нем образования. Этим уточняется связь опухоли с органами средостения и нередко выявляется ее плотность (кистозные образования могут изменять положение и даже форму).
Наиболее широкое применение получили методы непосредственного введения газа в средостение. Количество вводимого газа в средостение необходимо дозировать с учетом возраста больного. До 1 года допустимая дозировка 75 см3 газа, в последующем на каждый год жизни добавляется 25 см3.
При образованиях легких, примыкающих к средостению, или опухолях внутрисредостенных, выступающих за пределы средостения, большую диагностическую ценность представляет искусственный пневмоторакс. Газ, введенный в плевральную полость, вызывает частичный коллапс легкого, и если опухоль находится вне его, то между опухолью и легким появляется светлая полоска газа, разделяющая их. Количество вводимого газа в плевральную полость также необходимо дозировать с учетом размера опухоли и возраста ребенка. До 1 года допустимая дозировка 150 см3, в последующем на каждый год жизни добавляется 50 см3.
Бронхографическое исследование обычно уточняет топику внутрилегочного образования и определяет степень вторичных изменений в бронхиальном дереве легкого.
Ангиография имеет прямые показания при подозрении на опухоли или образования сосудистого характера (гемангиомы, аневризмы). Другие исследования у детей имеют ограниченный круг применения и показаны при дифференциально-диагностических трудностях, когда более простые методы исследования не дают желаемых результатов. Дифференциальная диагностика опухолей грудной полости с установлением местоположения, характера и зрелости опухоли имеет большое значение в выборе метода лечения.
Так как опухоли и кисты грудной полости у детей в основном являются результатом нарушения эмбриогенеза того или иного органа, то понятна их почти постоянная локализация в области этих органов.
Следует указать, что легочные образования в виде бронхогенных кист, карциноидов и, наконец, метастазов находятся чаще в области крупных бронхов легкого. По периферии располагаются опухоли типа гамартом и образования, исходящие из плевры (мезотелиомы), ребер (остеохондромы и др.) и межреберных нервов (невриномы, нейрофибромы).
Излюбленное местоположение опухолей и кист грудной полости служит основным критерием в их распознавании и взаимной дифференциальной диагностики. Наибольшую трудность в топической диагностике приходится испытывать при опухолях больших размеров или располагающихся на границе той или иной области грудной полости. Так, образования легких, тесно примыкающие к средостению, чрезвычайно сложно отдифференцировать от опухолей средостения; опухоли грудной стенки, вклинившиеся или прорастающие легкое, почти невозможно отличить от внутрилегочных образований. Наибольшую ценность в топической диагностике в этих случаях представляет искусственный пневмоторакс или пневмомедиастинография.
Сложность дифференциальной диагностики у детей определяется и анатомо-физиологическими возрастными особенностями. Так, у новорожденных и детей грудного возраста большая вилочковая железа нередко симулирует опухоль переднего средостения. У детей значительную трудность приходится испытывать в диагностике при одновременном увеличении вилочковой железы и опухоли средостения. В сложных случаях дифференциальной диагностики применяются дополнительные методы рентгенологического исследования: томография, пневмомедиастинография и др.
При дифференциальной диагностике необходимо помнить о возможном наличии в легких у детей паразитарной кисты (эхинококк). Наиболее типичными отличительными признаками эхинококковой кисты от опухолей являются: изменение формы при дыхании (феномен Неменова), хорошая видимость тени ребер на фоне эхинококкового пузыря, возможность обызвествления капсулы, но не центральных отделов образования. Помимо рентгенологических признаков, следует учитывать анамнестические данные (местожительство ребенка, так как в южных районах страны эхинококк встречается чаще) и результат реакции Каццони, которая, по сводным данным Д. Ф. Скрипниченко и К. А. Цыбырна, является положительной при эхинококкозе у 72-100% больных.
Опухоли легких и средостения, примыкающие к диафрагме, нередко приходится дифференцировать с истинными диафрагмальными грыжами, содержимым грыжевого мешка которых являются плотные органы: печень, селезенка. По данным С. Я. Долецкого, из 60 детей с диафрагмальными грыжами у 8 больных пришлось исключать новообразование грудной полости.
В литературе описаны наблюдения ошибочного диагноза и оперативного вмешательства у детей, у которых на операции вместо опухоли обнаруживалась истинная диафрагмальная грыжа.
Наиболее эффективным методом, позволяющим отличить нижнегрудную локализацию образования от истинной диафрагмальной грыжи, является пневмоперитонеум. Газ, введенный в брюшную полость, располагается под диафрагмой, четко окаймляет в виде светлой полоски содержимое грыжевого выпячивания или при наличии опухоли средостения хорошо контурирует ее нижний полюс.
При диагностике опухолей заднего средостения необходимо помнить о возможности у ребенка внутригрудного менингоцеле. Менингоцеле, являясь пороком развития, при рентгенологическом методе обследования представляет собой выпячивание через межпозвоночное отверстие мозговой оболочки в виде опухолевидного образования. Характерными признаками для этого же заболевания является нейрофиброматоз кожи и костные изменения в позвоночнике. Если учесть, что такие же симптомы могут быть при неврогенных опухолях средостения, то становятся понятными причины частых ошибок в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний. В подобных случаях Б. К. Осипов с диагностической целью применяет следующие пробы: 1) пневмомиелографию (может появиться уровень в менингоцеле); 2) менингографию с констрастным веществом; 3) люмбальную пункцию с последующей рентгенографией для обнаружения изменений в кисте. В случаях полного отшнурования менингоцеле от спинномозгового канала подобные исследования ясности не вносят, и диагноз может быть поставлен только во время операции.
Из воспалительных заболеваний, с которыми приходится дифференцировать опухоли грудной полости у детей, в первую очередь следует думать о туберкулезных процессах (туберкулома, туморозный инфильтративный бронхоаденит, парамедиастинальный плеврит, перифокальный абсцесс при туберкулезном спондилите). Отмечаемая гипердиагностика туберкулезного процесса при обнаруженном у ребенка патологическом образовании связана главным образом с относительной редкостью опухоли в грудной полости у детей и часто маловыраженной клинической картиной самого туберкулезного заболевания. Обычно тщательное клинико-рентгенологическое исследование ребенка и динамическое наблюдение дают возможность правильно поставить диагноз. Наибольшая трудность возникает при дифференциации опухолей с туберкуломой и туморозной формой бронхоаденита. При этом нередко приходится прибегать к дополнительным методам исследования: томографии и пневмомедиастинографии.