Нарушения роста и развития детей при нефропатиях


В статье приводятся данные об отставании в росте и развитии детей с нефропатией, связанной с гипопластической дисплазией, и с наследственным нефритом. Кроме весовых параметров, оценивались малые аномалии, дерматоглифика, пороки внутренних органов. Обсуждаются возможные механизмы нарушения роста и развития как организма в целом, так и почечной ткани у детей с изучаемыми нефропатиями.

Проблема роста и развития детей с различными заболеваниями органов мочевой системы постоянно привлекает внимание представителей теоретической и практической педиатрии. На отставание в росте обращалось внимание в "догормональную эру", когда ребенок с нефротическим синдромом (НС) в течение нескольких месяцев резко дистрофировался в связи с большой потерей белка. При длительном использовании глюкокортикоидов для лечения НС задержку развития такого рода детей связывают с их тормозящим влиянием на рост.

При других вариантах приобретенной патологии почек отставание роста и развития объясняют прогредиентным течение заболевания как такового, а также токсическим влиянием ряда медикаментов, применяемых для их лечения.

Особое место среди нефропатий, при которых наблюдается нарушение роста и развития занимают заболевания, приводящие к хронической почечной недостаточности (ХПН). Однако генез задержки роста при этой патологии остается неясным. Отставание роста может проявиться до появления признаков азотемии и других гомеостатических сдвигов, характеризующих ХПН. Правда, в некоторых случаях отставание роста привлекает к себе внимание, когда уже имеются признаки азотемии.

По данным, полученным нами в ходе совместных исследований с сотрудниками центра гемодиализа педиатрической клиники больницы Шарите (Берлин), показано, что наиболее часто к почечной недостаточности у детей ведут наследственные и врожденные заболевания, а фактором риска развития ХПН у детей оказывается наличие почечного дизэмбриогенеза. Данные литературы свидетельствуют о значительной частоте малых аномалий развития (MAP) у больных с врожденными обструктивными уропатиями, нефронофтизом Фанкони, наследственным нефритом, нефропатией, связанной с гипопластической дисплазией (ГД).

Формирование MAP может происходить как под действием генетических, так и тератогенных факторов.

Целью данной работы явилось определение особенностей роста и развития детей с нефропатиями. Под наблюдением было 24 ребенка с нефропатией, связанной с ГД, 13 детей с другими вариантами почечной дисплазии (олигонефрония, сегментарная гипоплазия, кистозные варианты, нефронофтиз Фанкони), 75 детей с НН, у 12 из которых диагноз подтвержден морфобиоптическим исследованием. Сравнение данных осуществлялось с результатами, полученными у детей с гломерулонефритом (ГН), где при биопсии не было элементов дизэмбриогенеза почечной ткани, а наблюдались различные типы гломерулонефрита, в т. ч. с фибропластическими изменениями.

Гистологические исследования почечной ткани выполнены в отделе клинической морфологии.

Физическое развитие детей оценивалось по росто-весовым параметрам с учетом регионарных стандартов.

Росто-весовые соотношения сравнивались во временных интервалах с момента выявления заболевания и по мере наблюдения в клинике. Специальное внимание обращалось на внешние проявления дизэмбриогенеза (малые аномалии). Внешние малые аномалии (MAP), как и клинически определяемые пороки внутренних органов, учитывались при осмотре больных. О наличии пороков внутренних органов судили по данным экскреторной урографии и микционной цистографии, рентгенографии грудной клетки, электрофункционального исследования сердца. В качестве контроля изучена частота MAP у 60 здоровых школьников, не состоящих на диспансерном учете в связи с какой-либо хронической патологией и не имеющих патологии в анализах мочи. Достоверность различий по частоте обнаружения MAP вычисляли по формуле проверки статистических гипотез.

Для выяснения взаимосвязи между числом внешних и соматических признаков дизэмбриогенеза использовали корреляционное отношение (критерий Пирсона) с последующей оценкой достоверности полученных данных. Для объективизации оценки признаков нарушения эмбрионального развития использована дерматоглифика.

Отпечатки ладоней получали с помощью черной типографской краски. Кожные узоры исследовали по методике Cummins, рисунок концевых фаланг оценивали по системе Henry. Изучали следующие показатели дерматоглифики: окончание главных ладонных линий, характер рисунка ладонных подушечек (A, W, L), осевые трирадиусы (наличие их смещения), тип рисунка кожи концевых фаланг пальцев кисти (пальцевые узоры A, W, L), величину гребешкового счета (кистевой, суммарный). Данные вносили в дерматоглификограмму и статистически обрабатывали для оценки степени достоверности различий полученных показателей в изучаемых группах. В общей сложности проведен анализ 7 показателей дерматоглифики.

Анализ физического развития детей с НН показал, что почти у 1/5 детей этой группы (12 человек) физическое развитие было ниже среднего, но значительное отставание имелось у двух больных. Причем, обращает на себя внимание, что в изменении росто-весовых показателей отмечался параллелизм. Иная картина была выявлена при оценке физического развития у 24 детей с нефропатией, связанной с ГД. Отставание в росте в пределах от 1 до 2 а определялось у 9, а в массе у 12 из 24 детей. Статистическая обработка выявила достоверность различий в росто-весовых показателях у детей с НН и нефропатией, связанной с ГД.

В контрольной группе, т. е. у больных с ГН без элементов ГД, не отмечалось отклонений как со стороны роста, так и веса. Таким образом, у детей с ГД выявлялось значительно большее отставание в росте и особенно в весе по сравнению с больными НН. Причем, по мере роста ребенка отставание, как правило, нарастало.

По общему количеству MAP группы детей с различными вариантами дисплазии и НН отличались от больных гломерулонефритом и от детей контрольной группы, где они встречались значительно реже. Проведенный анализ частоты одновременно встречающихся у больных MAP показал, что их наибольшее количество (6-7) отмечается у детей с нефропатией, связанной с различными вариантами дисплазии, значительно меньше (2-3) у больных с наследственным нефритом. У большей части детей с приобретенным гломерулонефритом и у детей контрольной группы MAP не было обнаружено.

Используя метод дерматоглифики мы смогли выявить своеобразие кистевого рисунка у детей с различными формами нефропатий. Более выраженные изменения показателей кожного рисунка кистей установлены у детей с наследственными, чем с приобретенными нефропатиями.

Из пороков внутренних органов была обнаружена недостаточность аортального клапана у больного с кистозной дисплазией почек. У больных с НН в 4 случаях отмечались врожденные аномалии органа зрения в виде сочетаний двусторонней врожденной катаракты и косоглазия, аномалий рефракции.
 
Анализ урограмм и цистограмм у больных с различными вариантами дизэмбриогенеза органов мочевой системы и НН показал их значительную частоту. Причина достоверно более частого обнаружения при наследственном нефрите аномалий строения мочевой системы неясна. Можно лишь предположить, что это связано с тем, что под нашим наблюдением находились дети с различными вариантами дизэмбриогенеза почек, в то время как больные с более грубыми нарушениями находились под наблюдением урологов. Обращалось внимание также на костные аномалии, среди которых встречались люмбализация крестцовых позвонков, сакрализация поясничных позвонков, отсутствие или рудиментарное развитие XII пары ребер, незаращение дужек поясничных и крестцовых позвонков у детей старше 11 лет, а также резко выраженный сколиоз как один из признаков слабости мезенхимы. Обнаруженные особенности анатомического строения органов мочевой системы у больных всех групп не сопровождались, как правило, выраженными нарушениями пассажа мочи и повышением гидростатического давления в верхних мочевых путях. На этом основании представляется правомочным классифицировать имеющиеся дефекты анатомического строения как признаки дизэмбриогенеза, а не обструктивной уропатии.

Таким образом, внешние проявления дизэмбриогенеза могут в определенной мере рассматриваться в качестве "маркеров" дизэмбриогенеза внутренних органов, в том числе, и почек. Большую информацию несут данные, получаемые при динамическом изучении параметров рентгеноморфологического и рентгенофункционального характера. Вне зависимости от нарушений уродинамики, свойственных обструктивным уропатиям, при НН, так и в большей мере при нефропатиях, связанных с ГД, происходило постепенное снижение функциональных показателей, получаемых при рентгеноконтрастных исследованиях. Это сочеталось с постепенным нарастанием гомеостатических расстройств, определяемых комплексом лабораторных методик. Казалось бы, наиболее полное представление о динамике патологического процесса можно было бы получить, наблюдая за изменением картины гистологической перестройки в почке при проведении повторных биопсийных исследований. Однако, эти методы, относясь к инвазивным, в то же время далеко не всегда отвечают на поставленный вопрос морфологической динамики патологического процесса.

Ответить на вопрос причины своеобразия роста и развития детей с нефропатиями, развивающимися при наличии почечного дизэмбриогенеза, можно, обращаясь к состоянию почечной ткани, во-первых; параметрам функционального состояния почек, во-вторых; характеризуя регулирующие рост и развитие организма системы, в-третьих. Отставание в развитии почек при гипопластической дисплазии не бывает изолированным, гипогенезия почек в той или иной мере сочетается с отставанием в развитии других органов. Поздний "морфологический старт" почки приводит к нарушениям функционального состояния, что, в свою очередь, - причина гомеостатических сдвигов, которые небезразличны для развития ребенка и полноценного функционирования его различных органов и систем органов.

Причины нарушения дифференцировки почечной ткани могут быть связаны с теми тератогенными влияниями, которые нередко выявляются у детей с почечными дисплазиями. Отставание нефрогенеза, определемое в клинических условиях, находит себе подтверждение и в данных эксперимента. Тератогенные влияния, как правило, универсальны. Наряду с множественными MAP у этих детей выявляются признаки, позволяющие предполагать дизэмбриогенез некоторых эндокринных желез, в частности, надпочечников. Об этом говорят данные, полученные при НН, при обструктивных уропатиях с наслоением микробно-воспалительного процесса. В какой мере затронуты морфофункциональные системы гипофиза при врожденных и наследственных нефропатиях - остается неизвестным. Однако, именно в нарушениях функции соматотропного гормона ищут причину нарушения роста и развития. К изучению данной проблемы вплотную подошли при ХПН. Так как ХПН у детей чаще развивается при наследственных и врожденных нефропатиях, можно полагать, что своевременное определение и направленная коррекция нарушений регулирующих рост и развитие механизмов может способствовать "дозреванию" почечной ткани.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Мария Игнатова

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: