Дегенеративные заболевания при олигофрении
Выяснение того факта, что в основе тех или иных болезненных явлений лежит определенный патологический обменный процесс, позволяет исключить данный синдром из обширной категории точно еще не дифференцированных "дегенеративных" болезней и включить его в группу обменных расстройств. В отношении болезней, о которых будет сейчас речь, такое перемещение еще невозможно. Нам приходится пока относить их к дегенеративным заболеваниям, сохраняя, однако, надежду на то, что в дальнейшем расширение наших знаний в этой области позволит лучше понять и правильнее нозологически классифицировать и эти синдромы.
Термин "дегенеративные заболевания" понимается в различных научных дисциплинах по-разному. В психиатрии он применяется к тем болезням, которые характеризуются прогрессирующим психическим снижением и определенной неврологической симптоматикой. При этом до начала заболевания никаких аномалий здесь не замечается. Нельзя также назвать каких-либо отрицательных эмоциональных ситуаций или провоцирующих причин, с которыми можно было бы связать медленное или быстрое развитие данной болезни. Во многих случаях эти заболевания наблюдаются у нескольких членов данной семьи. Клинический же диагноз спорадических случаев труден и редко бывает правилен.
С патологоанатомической точки зрения дегенеративные заболевания характеризуются гибелью какой-либо нейронной системы. О "дегенеративных изменениях", мы говорим тогда, когда нельзя обнаружить воспалительных явлений, причем, конечно, отличить "реактивное" воспаление от "дегенеративных" изменений чрезвычайно трудно, а иногда и просто невозможно. Мы можем называть "дегенеративными" такие патологические процессы, при которых нет признаков острого энцефалита и которые не могут быть приписаны циркуляторным нарушениям травматического или первично сосудистого происхождения. При этом все согласны, что патолог, ставящий диагноз дегенеративного заболевания, не в состоянии решить, возникло ли оно первоначально вследствие энцефалита или каких-либо других вредных воздействий, например, травмы, интоксикации или трофического расстройства.
Новый и многообещающий путь к пониманию этих синдромов открывает перед нами генетика. Появление их у ряда членов данной семьи дает возможность исключить определенные патогенетические факторы и лучше распознать природу заболевания. Если, например, заболевание наблюдается у двух или нескольких детей в одной и той же семье в одном и том же возрасте и сопровождается одними и теми же неврологическими и психическими симптомами, которые через более или менее определенный промежуток времени приводят к смерти, то мы вправе предположить, что в основе здесь лежат наследственные факторы.
Повторяющиеся в одной и той же семье случаи заболевания в разные годы делают возможность инфекции маловероятной, поскольку инфекционное заболевание у нескольких членов одной и той же семьи должно происходить приблизительно в одно и то же время. Если к тому же посмертное патологоанатомическое исследование обнаружит здесь сходные картины, то тем больше оснований утверждать, что определенная система была неполноценна и подверглась процессу, который мы именуем "дегенерацией". Было бы, конечно, весьма ценно, если бы и спорадические случаи могли надлежащим образом клинически или по крайней мере патологоанатомически распознаваться. Тогда врач был бы в состоянии давать семье советы относительно опасностей, угрожающих другим детям этой же семьи. К сожалению, распознавание спорадических наследственных случаев еще невозможно, хотя некоторые данные свидетельствуют и здесь о наличии факторов наследственного характера.
Лейкоэнцефалопатии. Среди наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы можно различить две группы: 1) те, которые поражают в первую очередь белое вещество (в форме процессов демиелинизации), т. е. так называемые лейкоэнцефалопатии; 2) те, которые поражают серое вещество, т. е. полиэнцефалопатии.
Наследственно-дегенеративные формы лейкоэнцефалопатий подразделяются на четыре типа: а) острый инфантильный; б) подострый ювенильный; в) поздно выступающая форма у взрослых; г) хронический.
Дифференциальный диагноз между лейкоэнцефалопатией и различными формами амавротической идиотии оказывается в высшей степени затруднительным, чтобы не сказать невозможным. Новейшие исследования показали даже, что оба заболевания могут перекрещиваться, а потому на строгом их разграничении лучше всего не настаивать. Во многих случаях слабоумия в раннем возрасте необходимо клинически учитывать возможность одной из прогрессирующих дегенеративных болезней, особенно там, где пренатальное нарушение развития или перинатальное повреждение могут быть исключены.
Заболевания, сопровождающиеся внутримозговыми обызвествлениями. Среди прогрессирующих дегенеративных заболеваний первых лет жизни имеется группа таких, которым сопутствует образование внутримозговых обызвествлений. Из таких болезней наиболее известны туберозный склероз, токсоплазмоз, некоторые опухоли и цистицеркоз.
В основе идиопатических семейных внутримозговых обызвествлений детского и юношеского возраста лежит, по-видимому, какое-то еще неизвестное нам расстройство обмена.
В заключение хотелось бы еще раз подчеркнуть, что нарушения психического развития и умственные дефекты представляют собой чрезвычайно сложную область, в которой психиатр оказывается лицом к лицу с трудными задачами. К решению этих задач ему приходится привлекать также своих коллег - неврологов и генетиков, внимание которых нужно обращать на то, что психическое развитие человека зависит в большей степени также от психических и социально-культурных влияний, так часто игнорировавшихся прежними исследователями. В приложении к настоящей статье мой уважаемый коллега Роск привел сводку основных данных современной науки о наследственных зависимостях. Обстоятельные исследования определяют значение наследственных факторов следующим образом. Среди более или менее тяжелых форм слабоумия имеется 10-20% генетических расстройств, которые клинически совпадают с расстройствами обмена или структурными аномалиями. Многие из этих форм биохимически еще не изучены надлежащим образом, но самый тип дефекта позволяет предположить наличие специфических аномалий энзимного характера или задержек развития.
Более легкие формы "слабоумия" (слово, которое следовало бы вообще изгнать из медицинской литературы) на 10-20% явно "экзогенного" происхождения. Остальные 80-90% случаев наблюдаются в семьях, живущих в крайней нужде. Плохое питание матери и ребенка, отсутствие ухода и заботы, инфекционные болезни, недостаток витаминов, алкоголизм и социально-культурная отсталость - все эти факторы играют здесь столь существенную роль, что от упрощенной этиологии приходится отказаться. Хотя в ряде случаев значение генетических факторов весьма вероятно (как следует прежде всего из широко поставленных исследований скандинавских авторов), неверно, будто более легкие формы олигофрении следует всегда и везде рассматривать как проявления наследственного слабоумия. Статистические данные о наследственном слабоумии настолько противоречивы, что большинство авторов до сих пор не в состоянии разобраться в том, что обусловлено наследственностью, генами, гаметогенетически или тяжелыми условиями существования.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Клеменс Бенда
Термин "дегенеративные заболевания" понимается в различных научных дисциплинах по-разному. В психиатрии он применяется к тем болезням, которые характеризуются прогрессирующим психическим снижением и определенной неврологической симптоматикой. При этом до начала заболевания никаких аномалий здесь не замечается. Нельзя также назвать каких-либо отрицательных эмоциональных ситуаций или провоцирующих причин, с которыми можно было бы связать медленное или быстрое развитие данной болезни. Во многих случаях эти заболевания наблюдаются у нескольких членов данной семьи. Клинический же диагноз спорадических случаев труден и редко бывает правилен.
С патологоанатомической точки зрения дегенеративные заболевания характеризуются гибелью какой-либо нейронной системы. О "дегенеративных изменениях", мы говорим тогда, когда нельзя обнаружить воспалительных явлений, причем, конечно, отличить "реактивное" воспаление от "дегенеративных" изменений чрезвычайно трудно, а иногда и просто невозможно. Мы можем называть "дегенеративными" такие патологические процессы, при которых нет признаков острого энцефалита и которые не могут быть приписаны циркуляторным нарушениям травматического или первично сосудистого происхождения. При этом все согласны, что патолог, ставящий диагноз дегенеративного заболевания, не в состоянии решить, возникло ли оно первоначально вследствие энцефалита или каких-либо других вредных воздействий, например, травмы, интоксикации или трофического расстройства.
Новый и многообещающий путь к пониманию этих синдромов открывает перед нами генетика. Появление их у ряда членов данной семьи дает возможность исключить определенные патогенетические факторы и лучше распознать природу заболевания. Если, например, заболевание наблюдается у двух или нескольких детей в одной и той же семье в одном и том же возрасте и сопровождается одними и теми же неврологическими и психическими симптомами, которые через более или менее определенный промежуток времени приводят к смерти, то мы вправе предположить, что в основе здесь лежат наследственные факторы.
Повторяющиеся в одной и той же семье случаи заболевания в разные годы делают возможность инфекции маловероятной, поскольку инфекционное заболевание у нескольких членов одной и той же семьи должно происходить приблизительно в одно и то же время. Если к тому же посмертное патологоанатомическое исследование обнаружит здесь сходные картины, то тем больше оснований утверждать, что определенная система была неполноценна и подверглась процессу, который мы именуем "дегенерацией". Было бы, конечно, весьма ценно, если бы и спорадические случаи могли надлежащим образом клинически или по крайней мере патологоанатомически распознаваться. Тогда врач был бы в состоянии давать семье советы относительно опасностей, угрожающих другим детям этой же семьи. К сожалению, распознавание спорадических наследственных случаев еще невозможно, хотя некоторые данные свидетельствуют и здесь о наличии факторов наследственного характера.
| По теме в разделе: |
| Олигофрения
Пограничные случаи Тяжелые формы олигофрении Наследственная патология Психиатрия олигофрении |
Наследственно-дегенеративные формы лейкоэнцефалопатий подразделяются на четыре типа: а) острый инфантильный; б) подострый ювенильный; в) поздно выступающая форма у взрослых; г) хронический.
Дифференциальный диагноз между лейкоэнцефалопатией и различными формами амавротической идиотии оказывается в высшей степени затруднительным, чтобы не сказать невозможным. Новейшие исследования показали даже, что оба заболевания могут перекрещиваться, а потому на строгом их разграничении лучше всего не настаивать. Во многих случаях слабоумия в раннем возрасте необходимо клинически учитывать возможность одной из прогрессирующих дегенеративных болезней, особенно там, где пренатальное нарушение развития или перинатальное повреждение могут быть исключены.
Заболевания, сопровождающиеся внутримозговыми обызвествлениями. Среди прогрессирующих дегенеративных заболеваний первых лет жизни имеется группа таких, которым сопутствует образование внутримозговых обызвествлений. Из таких болезней наиболее известны туберозный склероз, токсоплазмоз, некоторые опухоли и цистицеркоз.
В основе идиопатических семейных внутримозговых обызвествлений детского и юношеского возраста лежит, по-видимому, какое-то еще неизвестное нам расстройство обмена.
В заключение хотелось бы еще раз подчеркнуть, что нарушения психического развития и умственные дефекты представляют собой чрезвычайно сложную область, в которой психиатр оказывается лицом к лицу с трудными задачами. К решению этих задач ему приходится привлекать также своих коллег - неврологов и генетиков, внимание которых нужно обращать на то, что психическое развитие человека зависит в большей степени также от психических и социально-культурных влияний, так часто игнорировавшихся прежними исследователями. В приложении к настоящей статье мой уважаемый коллега Роск привел сводку основных данных современной науки о наследственных зависимостях. Обстоятельные исследования определяют значение наследственных факторов следующим образом. Среди более или менее тяжелых форм слабоумия имеется 10-20% генетических расстройств, которые клинически совпадают с расстройствами обмена или структурными аномалиями. Многие из этих форм биохимически еще не изучены надлежащим образом, но самый тип дефекта позволяет предположить наличие специфических аномалий энзимного характера или задержек развития.
Более легкие формы "слабоумия" (слово, которое следовало бы вообще изгнать из медицинской литературы) на 10-20% явно "экзогенного" происхождения. Остальные 80-90% случаев наблюдаются в семьях, живущих в крайней нужде. Плохое питание матери и ребенка, отсутствие ухода и заботы, инфекционные болезни, недостаток витаминов, алкоголизм и социально-культурная отсталость - все эти факторы играют здесь столь существенную роль, что от упрощенной этиологии приходится отказаться. Хотя в ряде случаев значение генетических факторов весьма вероятно (как следует прежде всего из широко поставленных исследований скандинавских авторов), неверно, будто более легкие формы олигофрении следует всегда и везде рассматривать как проявления наследственного слабоумия. Статистические данные о наследственном слабоумии настолько противоречивы, что большинство авторов до сих пор не в состоянии разобраться в том, что обусловлено наследственностью, генами, гаметогенетически или тяжелыми условиями существования.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Клеменс Бенда