Врожденные уродства у детей
В настоящей статье будет идти речь лишь об отдельных конституциональных расстройствах, которые с точки зрения детской психиатрии представляют общий интерес.
Болезнь Дауна. При ней отставание в развитии часто маскируется веселой натурой этих детей, их неутомимой возней, склонностью к подражанию и ласково-приветливым характером. Иногда они обнаруживают значительную память и репродуктивные способности. Так, 15-летняя имбецильная дочь одной учительницы музыки, обладающая феноменальной музыкальной памятью, могла исполнить на рояле без нот любое музыкальное произведение, которое мы ей называли. Ее речь была, однако, в высшей степени рудиментарна; она даже не была в состоянии самостоятельно одеваться и выполнять прочие элементарные функции по самообслуживанию. Как правило, болезнь Дауна сопровождается половым недоразвитием, часто даже генитальным инфантилизмом. Нередко, однако, наблюдались случаи преждевременного полового созревания, причем это обстоятельство нисколько не влияло на тяжелое в большинстве случаев слабоумие. Способность учиться у этих детей очень ограничена. В пубертатном возрасте обычно наступает общая остановка развития (результат преждевременной сосудистой инволюции и атрофических процессов в головном мозгу).
Хондродистрофия (ахондроплазия). Люди с этим физическим недостатком отличаются карликовым ростом, но большой физической силой и веселым характером. Умственная отсталость у них наблюдается нередко (при наличии гидроцефалии), но не является, однако, правилом. Иногда встречается гиперсексуальность. Вейгандт наблюдал психотические расстройства с дементными бредовыми идеями.
Арахнодактилия. Арахнодактилия как мезенхимное и дизонтогенетическое уродство может сочетаться с дементностью и с наследственно-дегенеративными явлениями со стороны центральной нервной системы. У обоих больных Трамера был энурез. Еузир и Виллифонд указывали на неустойчивость настроения, возбужденность, импульсивность и вспыльчивость этих детей.
Неправильности в форме черепа. Такие врожденные деформации черепа, как пиргоцефалия (или туруцефалия "башнеобразный череп"), косицефалия ("заостренный череп") и т. п., могут быть вполне изолированными явлениями, и тогда совсем не обязательна их связанность с психическими аномалиями. Часто, однако, они проявляются как парциальный симптом комплексного тератологического синдрома (например, акроцефалосиндактилии, черепно-лицевого дизостоза), и в этих случаях им, как правило, сопутствует большая или меньшая степень дементности.
Неправильности в форме мозговых извилин (агирия, микрогирия, пахигирия). Они могут вызывать эпилепсию, близкие к болезни Литтля картины паралича и состояния дементности, но далеко не всегда имеется строгий параллелизм между степенью дементности и тяжестью изменений в мозгу.
Синдром Lawrence-Moon-Bardet-Biedl. Этот наследственный синдром, причину которого Панс видит в расстройстве какого-то диэнцефального организационного центра, отличается значительной фенотипической изменчивостью. На первом плане стоят врожденные дефекты, глаза (пигментная дегенерация, колобома), ожирение (часто типа адипозо-генитальной дистрофии), гипогенитализм, полидактилия и экстрапирамидные гиперкинезы. Постоянным составным элементом вполне развитого синдрома является та или иная степень дементности, но так как эта болезнь часто встречается в смешанных и абортивных формах, при ней возможен и нормальный интеллект. Иногда умственная отсталость бывает последствием прогрессирующего ухудшения зрения (из-за плохих учебных условий), иногда же эти вялые, апатичные дети лишь кажутся умственно отсталыми.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герман Штутт
Болезнь Дауна. При ней отставание в развитии часто маскируется веселой натурой этих детей, их неутомимой возней, склонностью к подражанию и ласково-приветливым характером. Иногда они обнаруживают значительную память и репродуктивные способности. Так, 15-летняя имбецильная дочь одной учительницы музыки, обладающая феноменальной музыкальной памятью, могла исполнить на рояле без нот любое музыкальное произведение, которое мы ей называли. Ее речь была, однако, в высшей степени рудиментарна; она даже не была в состоянии самостоятельно одеваться и выполнять прочие элементарные функции по самообслуживанию. Как правило, болезнь Дауна сопровождается половым недоразвитием, часто даже генитальным инфантилизмом. Нередко, однако, наблюдались случаи преждевременного полового созревания, причем это обстоятельство нисколько не влияло на тяжелое в большинстве случаев слабоумие. Способность учиться у этих детей очень ограничена. В пубертатном возрасте обычно наступает общая остановка развития (результат преждевременной сосудистой инволюции и атрофических процессов в головном мозгу).
Хондродистрофия (ахондроплазия). Люди с этим физическим недостатком отличаются карликовым ростом, но большой физической силой и веселым характером. Умственная отсталость у них наблюдается нередко (при наличии гидроцефалии), но не является, однако, правилом. Иногда встречается гиперсексуальность. Вейгандт наблюдал психотические расстройства с дементными бредовыми идеями.
Арахнодактилия. Арахнодактилия как мезенхимное и дизонтогенетическое уродство может сочетаться с дементностью и с наследственно-дегенеративными явлениями со стороны центральной нервной системы. У обоих больных Трамера был энурез. Еузир и Виллифонд указывали на неустойчивость настроения, возбужденность, импульсивность и вспыльчивость этих детей.
Неправильности в форме черепа. Такие врожденные деформации черепа, как пиргоцефалия (или туруцефалия "башнеобразный череп"), косицефалия ("заостренный череп") и т. п., могут быть вполне изолированными явлениями, и тогда совсем не обязательна их связанность с психическими аномалиями. Часто, однако, они проявляются как парциальный симптом комплексного тератологического синдрома (например, акроцефалосиндактилии, черепно-лицевого дизостоза), и в этих случаях им, как правило, сопутствует большая или меньшая степень дементности.
Неправильности в форме мозговых извилин (агирия, микрогирия, пахигирия). Они могут вызывать эпилепсию, близкие к болезни Литтля картины паралича и состояния дементности, но далеко не всегда имеется строгий параллелизм между степенью дементности и тяжестью изменений в мозгу.
Синдром Lawrence-Moon-Bardet-Biedl. Этот наследственный синдром, причину которого Панс видит в расстройстве какого-то диэнцефального организационного центра, отличается значительной фенотипической изменчивостью. На первом плане стоят врожденные дефекты, глаза (пигментная дегенерация, колобома), ожирение (часто типа адипозо-генитальной дистрофии), гипогенитализм, полидактилия и экстрапирамидные гиперкинезы. Постоянным составным элементом вполне развитого синдрома является та или иная степень дементности, но так как эта болезнь часто встречается в смешанных и абортивных формах, при ней возможен и нормальный интеллект. Иногда умственная отсталость бывает последствием прогрессирующего ухудшения зрения (из-за плохих учебных условий), иногда же эти вялые, апатичные дети лишь кажутся умственно отсталыми.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Герман Штутт