Болезнь Верльгофа, плюсы операционного лечения
Этиология болезни Верльгофа остается до настоящего времени неясной. Патогенез этого заболевания желательно рассматривать с трех точек зрения: патогенеза тромбоцитопении, патогенеза капилляропатии и патогенеза кровотечений при этом процессе.
Для объяснения патогенеза тромбоцитопении предложено несколько теорий. Среди них наибольшее значение приобрели: костномозговая теория Исаака и Франка, селезеночная или тромбоцитолитическая Кацнельсона, иммуноцитологическая Ивенса, теория Шиффа и Гиршбергера о "факторе Т" и теория Г. М. Шершевского о тромбоцитопоэтическом факторе сока двенадцатиперстной кишки. Нам представляется наиболее совершенной теория Ивенса, которая придает болезни Верльгофа иммунный или аутоиммунный характер. Обоснованность этой теории удается доказать у 59% больных путем выявления антитромбоцитарных антител. Эта теория является современным дополнением селезеночной теории Кацнельсона, и она объясняет механизм разрушения тромбоцитов на всех этапах этого процесса (образование антитромбоцитарных антител, в том числе и аутоантител, агглютинация тромбоцитов, их поглощение в селезенке с последующей секвестрацией и лизисом).
В основу капилляропатии при болезни Верльгофа входят: нейрогенный (уменьшение сократительной функции капилляров), физический (повышение проницаемости капилляров в результате нарушения трофики на почве длительной анемизации) и морфологический моменты (гипопластичность капилляров, их истончение, извилистость, выбухание стенки, образование мелких аневризм).
Под влиянием лечения, в том числе и хирургического (спленэктомия) количество серотонина повышается, и признаки кровоточивости уменьшаются или чаще всего полностью исчезают.
Процесс свертывания крови состоит по современным представлениям из трех этапов: фазы образования тромбопластина, фазы образования тромбина и фазы образования фибрина. Этот сложный трехфазный процесс не является автономным, и он находится под регулирующим влиянием центральной нервной системы. В частности, доказано, что на него оказывает влияние функциональное состояние коры головного мозга, он может иметь условно-рефлекторный характер и может находиться под влиянием второй сигнальной системы. При болезни Верльгофа имеются нарушения в первой фазе свертывания крови. Эти нарушения обусловлены дефицитом тромбоцитарных факторов свертывания крови. Под влиянием микротравм некоторых физиологических условий и других моментов, приводящих к повреждению сосудов или даже при их анатомической целости, цепной процесс свертывания крови при болезни Верльгофа начинается, но он заканчивается поздно. Поздно образуется "физиологический шов" тромб, и это приводит к кровотечению.
Среди других патогенетических факторов болезни Верльгофа гипо- или авитаминоз С и семейный или наследственный характер у 25% обследованных.
К причинам, способствующим выявлению, обострению и ухудшению течения болезни Верльгофа, следует отнести отрицательные эмоции, закрытую травму головного мозга, области селезенки, месячные, нормальную беременность, роды, воспаление придатков матки, некоторые инфекционные заболевания (грипп, ангину) и физическое перенапряжение (у 9 наших больных из 55 оперированных).
В последние годы постоянно обсуждается вопрос о гиперспленизме и, в частности, его отношение к болезни Верльгофа.
Имеющиеся попытки исключить болезнь Верльгофа из группы гиперспленических заболеваний следует считать неудачными и необоснованными.
Об этом свидетельствуют: положительный результат спленэктомии при данном заболевании, тромбоцитопения периферической крови с гипермегакариоцитозом костного мозга при наличии малого количества тромбоцитообразующих мегакариоцитов.
Мы предлагаем следующую клинико-гематологическую классификацию болезни Верльгофа: 1) острая регенераторная форма; 2) острая гипорегенераторная форма; 3) подострая регенераторная форма; 4) подострая гипорегенераторная форма; 5) хроническая регенераторная форма; 6) хроническая рецидивирующая гипорегенераторная форма и 7) хроническая вторичная гипопластическая форма.
Болезнь Верльгофа наблюдается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь начинается более часто в детском и юношеском возрасте и изредка в возрасте 60-70 лет.
Жалобы больных в основном сводятся к головной боли, головокружению, общей слабости, быстрой утомляемости, болям в левом подреберье, наличию кровотечений.
Основным клиническим признаком болезни является наличие кровотечений. Геморрагический синдром у наших больных проявлялся в виде кожных и подкожных кровоизлияний (51 раз), носовых кровотечений (44), кровотечений из десен и слизистой полости рта (19), желудочно-кишечных кровотечений (5), кровотечений из ушей (3), кровоизлияний в склеру и сетчатку глаз (1). У женщин ведущим клиническим симптомом являются маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий.
Повышенная температура сопровождает чаще острую форму болезни Верльгофа или резкое обострение хронической формы. Размах температурной кривой бывает от нормальных цифр утром до 40° и более вечером.
Имеется падение артериального давления при больших кровопотерях до 60/30 мм.
На основании приведенного анализа клинической симптоматологии болезни Верльгофа хочется подчеркнуть некоторые особенности клинической картины у наших больных. Эти особенности сводятся к следующему:
1. Среди наших больных было много (18) в тяжелом состоянии. Оно оказалось крайне тяжелым у 4, тяжелым - у 7 и средней тяжести - у 7.
2. Мы не наблюдали ни одного больного с кровоизлиянием в вещество головного мозга. У некоторых авторов это осложнение наблюдается в 12% случаев.
3. Мы никогда не наблюдали легких форм течения болезни Верльгофа у детей и ни разу самоизлечения. В США вполне обоснованной является выжидательная тактика при болезни Верльгофа у детей из-за легкого течения или даже самоизлечения. У нас такая тактика остается неоправданной из-за тяжелого течения болезни Верльгофа.
4. У наших больных исключительно частой являлась меноррагическая форма (метроррагическая форма). Мы ее наблюдали 32 раза (!) у 34 женщин, находящихся в половозрелом возрасте.
5. Очень часто у наших больных сочетались слизистые формы с кожными.
Приведенные особенности (за исключением пункта 2) в достаточной степени указывают на то, что мы имели дело с тяжелой группой больных.
В периферической крови ведущим симптомом болезни является тромбоцитопения. Она часто достигает не только предельных "критических" цифр - 40 000-30 000 тромбоцитов, но также доходит до полного исчезновения их в периферической крови.
Количество тромбоцитов, эритроцитов, процент гемоглобина резко снижается в период кровотечений и приближается к норме в период ремиссии.
Белая кровь длительно остается без больших перемен и только при продолжающихся повторных кровотечениях (рецидивирующие хронические формы болезни) наблюдается лейкопения с относительным лимфоцитозом, уменьшением числа сегментоядерных, при наличии нормального или пониженного числа моноцитов.
Свертываемость крови чаще остается нормальной, продолжительность кровотечения удлинена.
Постоянным симптомом является отсутствие и извращение ретрактильности кроввяного сгустка. При 50 исследованиях мы имели отсутствие ретракции кровяного сгустка у 31 больного и замедление у 19 больных.
Очень важно при болезни Верльгофа исследование пунктата костного мозга. В нем обычно имеется раздражение красного ростка крови - увеличение числа эритробластов и повышенное число мегакариоцитов. Морфологически это измененные недеятельные клетки (отсутствие или резкое снижение тромбоцитообразующих мегакариоцитов).
Клиническое течение болезни Верльгофа может быть острым, подострым и хроническим.
Продолжительность заболевания от нескольких дней, часов, до десятилетий.
Среди больных, направленных к нам для лечения с диагнозом "болезнь Верльгофа", этот диагноз не подтвердился 18 раз. В этой группе (18 больных) был поставлен у нас диагноз: панмиэлофтиз (2 раза), апластическая анемия (4), гипопластическая анемия (2), тромбофлебитическая спленомегалия (1), цирроз печени (1), гемофилия (1), геморрагическая метропатия (2), геморрагический васкулит (3) и острый лейкоз (2).
Диагноз болезни Верльгофа ставится на основании клинических и гематологических признаков. К важнейшим следует отнести: преобладание среди больных девушек и молодых женщин множества кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку, частые носовые кровотечения, кровотечения из десен, меноррагии, метроррагии, их сочетание. Селезенка нормальных размеров, редко увеличенная. Положительные признаки Кончаловского, молоточковый, инъекционный, укола, щипка. Резкая тромбоцитопения в фазе кровоточивости с морфологическими изменениями самих тромбоцитов. Свертываемость крови нормальная. Продолжительность кровотечения резко удлинена. Ретракция кровяного сгустка нарушена, часто полностью отсутствует.
В костном мозгу гиперплазия гигантоклеточного аппарата с преобладанием (96-98%) недеятельных мегакариоцитов, усиленный эритропоэз.
В дифференциальном диагностическом смысле при болезни Верльгофа имеют значение следующие заболевания или их группы: вторичная форма болезни Верльгофа (синдром Верльгофа, вторичные симптоматические тромбоцитопении), гемофилии, геморрагический васкулит, апластическая анемия, геморрагическая метропатия, острый лейкоз, скорбут, синдром портальной гипертонии, дизентерия. Во избежание диагностических трудностей необходимо напомнить о возможности сочетания тромбопенической пурпуры с гемолитической анемией.
В группе наших 55 больных, оперированных по поводу болезни Верльгофа, 8 лечилось в других отделениях с ошибочными диагнозами (гемофилия, авитаминоз С, геморрагическая метропатия, апоплексия яичника, дизентерия). У этих больных правильный диагноз был поставлен в сроки от одного месяца до 4 лет.
Общим моментом, сближающим все эти заболевания или синдромы, является геморрагический синдром и некоторые гематологические особенности и прежде всего тромбоцитопения.
Изучение клинических особенностей заболевания, в частности особенностей пола, возраста, геморрагического синдрома, изменений селезенки, особенностей развития заболевания, его течения, некоторых вспомогательных признаков (симптом Кончаловского, молоточковый, инъекционный, укола, щипка) позволяет клиницисту избрать правильный диагностический путь. Очень ценные дополнения в дифференциальной диагностике указанных заболеваний вносят изменения периферической крови, изучение костномозгового кроветворения и свертывающей системы крови.
Причиной ошибок в диагнозе "болезнь Верльгофа" может явиться неправильный подсчет количества тромбоцитов.
О беременности и родах при болезни Верльгофа упоминается в литературе недостаточно. Это обусловлено, в основном, двумя причинами: 1) относительно редким сочетанием болезни Верльгофа с беременностью и 2) неточностью диагноза "болезнь Верльгофа".
Параллельно развитию и усилению клинических признаков болезни Верльгофа отмечаются и соответствующие гематологические сдвиги при беременности. В частности, снижается постепенно количество эритроцитов, процент гемоглобина, число тромбоцитов.
Литературные данные и собственные наблюдения показывают, что беременность и роды протекают значительно лучше после произведенной спленэктомии. В частности, у оперированных исчезает опасность обострения геморрагического диатеза и т. д.
В лечении больных с болезнью Верльгофа необходимы сберегательная терапия и хирургический метод - спленэктомия. Основные способы сберегательного лечения больных с болезнью Верльгофа можно разделить на 4 группы: гемостатические средства, антианемические, физические методы и гормоны.
В гемостатической группе основное значение приобрели: переливание крови, эритроцитарной, тромбоцитарной масс, растворов сухой плазмы, полиглюкин, витамины С, К, Р, рутин, хлористый кальций, желатина в сочетании с некоторыми гемостатическими препаратами (тампонада с применением гемостатической губки).
К антианемической группе лечебных средств следует отнести: переливание крови, эритроцитарной массы, камполон, антианемин, витамин B12, препараты железа.
Андрогены могут оказать положительное влияние при метроррагической форме заболевания.
В октябре 1916 года пражский хирург Шлоффер по предложению ассистента терапевтической клиники Павла Кацнельсона произвел впервые спленэктомию при болезни Верльгофа с "потрясающим" результатом, который "превзошел наиболее смелые ожидания". С тех пор началась новая эра в лечении больных с болезнью Верльгофа - эра хирургическая.
Первые две спленэктомии по поводу болезни Верльгофа в нашей стране произвели в 1924 году П. А. Герцен и В. А. Шаак.
На основании своих наблюдений мы высказываем положительное отношение к спленэктомии при острой и подострой формах болезни Верльгофа на высоте и в разгаре кровотечения при обильном, угрожающем жизни геморрагическом синдроме. Чем раньше производится спленэктомия у этих больных, тем меньше опасности для больного и больше надежды на предотвращение смертельной катастрофы.
Показания к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме мы делим на абсолютные и относительные. К абсолютным относим хроническую рецидивирующую гипорегенераторную форму и хроническую рецидивирующую регенераторную форму в стадии резкого обострения, угрожающего жизни больного после безуспешного активного сберегательного Лечения. Относительным показанием к спленэктомии является хроническая рецидивирующая регенераторная форма с частыми возвратами заболевания, снижающими трудоспособность или мешающими учебе. Спленэктомия показана даже при кровоизлиянии в вещество головного мозга, ибо "опасность смерти от кровоизлияния в мозг намного превышает риск операции".
Возможно, при гипопластической форме болезни Верльгофа в трактовке X. X. Владоса целесообразно применить сочетанное хирургическое лечение и в частности - спленэктомию с повторной пересадкой костного мозга. В целесообразности такого лечения убеждают нас положительные результаты пересадки костного мозга у отдельных больных с гипопластической анемией также в сочетании с пересадкой костного мозга.
По литературным данным, показания к спленэктомии у детей необходимо ставить уже, чем у взрослых, и не следует торопиться с этой операцией в детском возрасте, особенно при острой форме. Однако эти литературные данные не являются руководством к действию, так как в своей практической деятельности мы можем встретиться с тревожными или даже угрожающими проявлениями геморрагического синдрома у детей, где единственной спасительной мерой окажется безотлагательная спленэктомия.
При метроррагической форме болезни Верльгофа наиболее эффективным способом лечения является удаление селезенки. Другие способы лечения (выскабливание матки, ее удаление до спленэктомии) неэффективны или в лучшем случае малоэффективны.
Мы применили неотложную спленэктомию вынужденно 14 раз. Основным показанием к этой операции при болезни Верльгофа является продолжительное, обильное, неудержимое, изнуряющее больного и угрожающее непосредственно его жизни кровотечение любой локализации, но чаще всего - носовое, маточное (также в сочетании с другими).
При правильных показаниях неотложная спленэктомия при тяжелых формах болезни Верльгофа является поистине чудодейственной и спасительной операцией.
Спленэктомия противопоказана при гипопластической форме болезни Верльгофа в трактовке X. X. Владоса, как неоправдавшая себя у многих больных.
Спленэктомия не нужна и не показана больным с хронической рецидивирующей регенераторной формой, с редкими, непродолжительными, не тяжелыми рецидивами, прекращающимися после применения гемостатических и антианемических средств.
В дооперационном периоде у больных с болезнью Верльгофа применяются гемостатические, антианемические средства и гормональные препараты (АКТГ, кортикостероиды), если спленэктомия производится в плановом порядке, например, в стадии ремиссии заболевания. При неотложной спленэктомии основное место принадлежит переливанию крови. Оно продолжается во время операции и в первые часы после операционного периода.
При спленэктомии по поводу болезни Верльгофа, кроме основных критериев, принятых для оценки доступа к органу в оперативной хирургии (ось операционного действия, глубина раны, угол операционного действия, угол наклонения оси операционного действия, зона доступности), следует учесть еще один добавочный фактор, фактор патофизиологический - значительную кровоточивость во время спленэктомии. Эти особенности диктуют целесообразность применения левого параректального или, что еще лучше, верхнего срединного разреза.
Применение этих разрезов допустимо при болезни Верльгофа из-за малых размеров селезенки и отсутствия сращений у 93%, оперируемых с этим заболеванием.
Рана после спленэктомии при болезни Верльгофа должна, как правило, зашиваться наглухо.
Ведение больного после спленэктомии по поводу болезни Верльгофа включает применение средств предупреждения и борьбы с шоком, лечение анемии, предупреждение и лечение тромбозов, особенно в системе воротной вены, борьбу с продолжающимся или послеоперационным кровотечением, гормональную терапию (АКТГ, кортикостероиды) и другие.
К самым частым осложнениям после удаления селезенки при болезни Верльгофа, по литературным данным, следует отнести: поддиафрагмальный гнойник, кровотечение из сосудов селезенки, тромбоз в системе воротной вены, сепсис, пневмонию и острую сердечную недостаточность.
После 55 спленэктомии мы наблюдали легочные осложнения - 6 раз, перитонит-1 раз, кровотечение из раны покровов - 2 раза и нагноение в послеоперационной ране - 4 раза.
У больных с болезнью Верльгофа допустимо производить большие операции по поводу тяжелых органических заболеваний, например: резекция желудка, холецистэктомия, резекция кишечника, мастэктомия и т. д. после предварительной спленэктомии.
Удаление селезенки производится непосредственно перед операцией по поводу сопутствующего заболевания или как предварительный этап за несколько месяцев до второй операции.
Оперируя больных с болезнью Верльгофа, можно в настоящее время рассчитывать на хороший непосредственный результат спленэктомии у 80 и больше процентов больных при очень низкой непосредственной летальности, выражающейся у ряда хирургов десятыми долями процента.
За последнее время (10-12 лет) непосредственная летальность после спленэктомии при болезни Верльгофа снизилась более чем в три раза, тогда как в 1925-1945, годах она доходила до 16%. При этом особо неблагоприятные исходы имелись у больных с подострой и острой, формами заболевания (38-68% общей летальности).
После 55 спленэктомии, произведенных по поводу болезни Верльгофа, мы отметили хороший непосредственный результат у 51 больного, удовлетворительный у одной больной, плохой у одной и летальный у двух. Причиной смерти явился гнойный перитонит у одного больного и продолжающееся кровотечение при гипопластической: форме болезни в трактовке X. X. Владоса у другой.
Мы оперировали шесть больных с острой формой, пять с подострой и 44 с хронической рецидивирующей формой болезни Верльгофа.
Отдаленные исходы спленэктомии нами изучены у всех выживших 53 оперированных при продолжительности наблюдения до 29 лет с момента операции.
У 41 отдаленный результат был хорошим, у четверых плохим. Всего рецидивов болезни мы отметили у шести, больных, причем двое из них умерли.
Причиной смерти у наших больных в отдаленный период было возобновившееся кровотечение у двух больных (рецидив), септический остеомиелит у одного и метастазы рака желудка у одного. У двух последних больных спленэктомия дала стойкий гемостатический эффект.
После неотложной спленэктомии хороший отдаленный результат отмечен у десяти, удовлетворительный у двух, плохой у одного, летальный у одной больной (смерть от рецидива). При метроррагической форме заболевания хороший отдаленный результат отмечен у двадцати оперированных, удовлетворительный у четырех, плохой у четырех, летальный у трех.
Из 49 оперированных и живых в настоящее время (из 55) 29 занимаются физическим трудом, 9 работают без физической нагрузки, один учится в техникуме, трое в начальной школе, трое сочетают работу с учебой в вечерней школе, трое находятся в дошкольном возрасте, у одной больной имеется инвалидность второй группы.
Причины неудач спленэктомии при болезни Верльгофа в отдаленный период обусловлены: 1) оставлением добавочной селезенки (одной или нескольких); 2) спленозом; 3) распространенной гиперплазией клеток ретикулоэндотелиальной системы; 4) аутоиммунным характером патогенеза заболевания; 5) увеличением так называемых гемолимфатических узлов в воротах селезенки; 6) ошибкой в диагнозе.
Заканчивая нашу статью, мы на основе изучения литературы и достаточно большого количества клинических наблюдений имеем все основания подтвердить правильность оценки спленэктомии, как подлинного "триумфа хирургии" в лечении болезни Верльгофа, какую дал еще на заре применения этой операции один из крупнейших отечественных хирургов Петр Александрович Герцен.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: А. Г. Мясникова
Для объяснения патогенеза тромбоцитопении предложено несколько теорий. Среди них наибольшее значение приобрели: костномозговая теория Исаака и Франка, селезеночная или тромбоцитолитическая Кацнельсона, иммуноцитологическая Ивенса, теория Шиффа и Гиршбергера о "факторе Т" и теория Г. М. Шершевского о тромбоцитопоэтическом факторе сока двенадцатиперстной кишки. Нам представляется наиболее совершенной теория Ивенса, которая придает болезни Верльгофа иммунный или аутоиммунный характер. Обоснованность этой теории удается доказать у 59% больных путем выявления антитромбоцитарных антител. Эта теория является современным дополнением селезеночной теории Кацнельсона, и она объясняет механизм разрушения тромбоцитов на всех этапах этого процесса (образование антитромбоцитарных антител, в том числе и аутоантител, агглютинация тромбоцитов, их поглощение в селезенке с последующей секвестрацией и лизисом).
В основу капилляропатии при болезни Верльгофа входят: нейрогенный (уменьшение сократительной функции капилляров), физический (повышение проницаемости капилляров в результате нарушения трофики на почве длительной анемизации) и морфологический моменты (гипопластичность капилляров, их истончение, извилистость, выбухание стенки, образование мелких аневризм).
Под влиянием лечения, в том числе и хирургического (спленэктомия) количество серотонина повышается, и признаки кровоточивости уменьшаются или чаще всего полностью исчезают.
Процесс свертывания крови состоит по современным представлениям из трех этапов: фазы образования тромбопластина, фазы образования тромбина и фазы образования фибрина. Этот сложный трехфазный процесс не является автономным, и он находится под регулирующим влиянием центральной нервной системы. В частности, доказано, что на него оказывает влияние функциональное состояние коры головного мозга, он может иметь условно-рефлекторный характер и может находиться под влиянием второй сигнальной системы. При болезни Верльгофа имеются нарушения в первой фазе свертывания крови. Эти нарушения обусловлены дефицитом тромбоцитарных факторов свертывания крови. Под влиянием микротравм некоторых физиологических условий и других моментов, приводящих к повреждению сосудов или даже при их анатомической целости, цепной процесс свертывания крови при болезни Верльгофа начинается, но он заканчивается поздно. Поздно образуется "физиологический шов" тромб, и это приводит к кровотечению.
Среди других патогенетических факторов болезни Верльгофа гипо- или авитаминоз С и семейный или наследственный характер у 25% обследованных.
К причинам, способствующим выявлению, обострению и ухудшению течения болезни Верльгофа, следует отнести отрицательные эмоции, закрытую травму головного мозга, области селезенки, месячные, нормальную беременность, роды, воспаление придатков матки, некоторые инфекционные заболевания (грипп, ангину) и физическое перенапряжение (у 9 наших больных из 55 оперированных).
В последние годы постоянно обсуждается вопрос о гиперспленизме и, в частности, его отношение к болезни Верльгофа.
Имеющиеся попытки исключить болезнь Верльгофа из группы гиперспленических заболеваний следует считать неудачными и необоснованными.
Об этом свидетельствуют: положительный результат спленэктомии при данном заболевании, тромбоцитопения периферической крови с гипермегакариоцитозом костного мозга при наличии малого количества тромбоцитообразующих мегакариоцитов.
Мы предлагаем следующую клинико-гематологическую классификацию болезни Верльгофа: 1) острая регенераторная форма; 2) острая гипорегенераторная форма; 3) подострая регенераторная форма; 4) подострая гипорегенераторная форма; 5) хроническая регенераторная форма; 6) хроническая рецидивирующая гипорегенераторная форма и 7) хроническая вторичная гипопластическая форма.
Болезнь Верльгофа наблюдается в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Болезнь начинается более часто в детском и юношеском возрасте и изредка в возрасте 60-70 лет.
Жалобы больных в основном сводятся к головной боли, головокружению, общей слабости, быстрой утомляемости, болям в левом подреберье, наличию кровотечений.
Основным клиническим признаком болезни является наличие кровотечений. Геморрагический синдром у наших больных проявлялся в виде кожных и подкожных кровоизлияний (51 раз), носовых кровотечений (44), кровотечений из десен и слизистой полости рта (19), желудочно-кишечных кровотечений (5), кровотечений из ушей (3), кровоизлияний в склеру и сетчатку глаз (1). У женщин ведущим клиническим симптомом являются маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий.
Повышенная температура сопровождает чаще острую форму болезни Верльгофа или резкое обострение хронической формы. Размах температурной кривой бывает от нормальных цифр утром до 40° и более вечером.
Имеется падение артериального давления при больших кровопотерях до 60/30 мм.
На основании приведенного анализа клинической симптоматологии болезни Верльгофа хочется подчеркнуть некоторые особенности клинической картины у наших больных. Эти особенности сводятся к следующему:
1. Среди наших больных было много (18) в тяжелом состоянии. Оно оказалось крайне тяжелым у 4, тяжелым - у 7 и средней тяжести - у 7.
2. Мы не наблюдали ни одного больного с кровоизлиянием в вещество головного мозга. У некоторых авторов это осложнение наблюдается в 12% случаев.
3. Мы никогда не наблюдали легких форм течения болезни Верльгофа у детей и ни разу самоизлечения. В США вполне обоснованной является выжидательная тактика при болезни Верльгофа у детей из-за легкого течения или даже самоизлечения. У нас такая тактика остается неоправданной из-за тяжелого течения болезни Верльгофа.
4. У наших больных исключительно частой являлась меноррагическая форма (метроррагическая форма). Мы ее наблюдали 32 раза (!) у 34 женщин, находящихся в половозрелом возрасте.
5. Очень часто у наших больных сочетались слизистые формы с кожными.
Приведенные особенности (за исключением пункта 2) в достаточной степени указывают на то, что мы имели дело с тяжелой группой больных.
В периферической крови ведущим симптомом болезни является тромбоцитопения. Она часто достигает не только предельных "критических" цифр - 40 000-30 000 тромбоцитов, но также доходит до полного исчезновения их в периферической крови.
Количество тромбоцитов, эритроцитов, процент гемоглобина резко снижается в период кровотечений и приближается к норме в период ремиссии.
Белая кровь длительно остается без больших перемен и только при продолжающихся повторных кровотечениях (рецидивирующие хронические формы болезни) наблюдается лейкопения с относительным лимфоцитозом, уменьшением числа сегментоядерных, при наличии нормального или пониженного числа моноцитов.
Свертываемость крови чаще остается нормальной, продолжительность кровотечения удлинена.
Постоянным симптомом является отсутствие и извращение ретрактильности кроввяного сгустка. При 50 исследованиях мы имели отсутствие ретракции кровяного сгустка у 31 больного и замедление у 19 больных.
Очень важно при болезни Верльгофа исследование пунктата костного мозга. В нем обычно имеется раздражение красного ростка крови - увеличение числа эритробластов и повышенное число мегакариоцитов. Морфологически это измененные недеятельные клетки (отсутствие или резкое снижение тромбоцитообразующих мегакариоцитов).
Клиническое течение болезни Верльгофа может быть острым, подострым и хроническим.
Продолжительность заболевания от нескольких дней, часов, до десятилетий.
Среди больных, направленных к нам для лечения с диагнозом "болезнь Верльгофа", этот диагноз не подтвердился 18 раз. В этой группе (18 больных) был поставлен у нас диагноз: панмиэлофтиз (2 раза), апластическая анемия (4), гипопластическая анемия (2), тромбофлебитическая спленомегалия (1), цирроз печени (1), гемофилия (1), геморрагическая метропатия (2), геморрагический васкулит (3) и острый лейкоз (2).
Диагноз болезни Верльгофа ставится на основании клинических и гематологических признаков. К важнейшим следует отнести: преобладание среди больных девушек и молодых женщин множества кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку, частые носовые кровотечения, кровотечения из десен, меноррагии, метроррагии, их сочетание. Селезенка нормальных размеров, редко увеличенная. Положительные признаки Кончаловского, молоточковый, инъекционный, укола, щипка. Резкая тромбоцитопения в фазе кровоточивости с морфологическими изменениями самих тромбоцитов. Свертываемость крови нормальная. Продолжительность кровотечения резко удлинена. Ретракция кровяного сгустка нарушена, часто полностью отсутствует.
В костном мозгу гиперплазия гигантоклеточного аппарата с преобладанием (96-98%) недеятельных мегакариоцитов, усиленный эритропоэз.
В дифференциальном диагностическом смысле при болезни Верльгофа имеют значение следующие заболевания или их группы: вторичная форма болезни Верльгофа (синдром Верльгофа, вторичные симптоматические тромбоцитопении), гемофилии, геморрагический васкулит, апластическая анемия, геморрагическая метропатия, острый лейкоз, скорбут, синдром портальной гипертонии, дизентерия. Во избежание диагностических трудностей необходимо напомнить о возможности сочетания тромбопенической пурпуры с гемолитической анемией.
В группе наших 55 больных, оперированных по поводу болезни Верльгофа, 8 лечилось в других отделениях с ошибочными диагнозами (гемофилия, авитаминоз С, геморрагическая метропатия, апоплексия яичника, дизентерия). У этих больных правильный диагноз был поставлен в сроки от одного месяца до 4 лет.
Общим моментом, сближающим все эти заболевания или синдромы, является геморрагический синдром и некоторые гематологические особенности и прежде всего тромбоцитопения.
Изучение клинических особенностей заболевания, в частности особенностей пола, возраста, геморрагического синдрома, изменений селезенки, особенностей развития заболевания, его течения, некоторых вспомогательных признаков (симптом Кончаловского, молоточковый, инъекционный, укола, щипка) позволяет клиницисту избрать правильный диагностический путь. Очень ценные дополнения в дифференциальной диагностике указанных заболеваний вносят изменения периферической крови, изучение костномозгового кроветворения и свертывающей системы крови.
Причиной ошибок в диагнозе "болезнь Верльгофа" может явиться неправильный подсчет количества тромбоцитов.
О беременности и родах при болезни Верльгофа упоминается в литературе недостаточно. Это обусловлено, в основном, двумя причинами: 1) относительно редким сочетанием болезни Верльгофа с беременностью и 2) неточностью диагноза "болезнь Верльгофа".
Параллельно развитию и усилению клинических признаков болезни Верльгофа отмечаются и соответствующие гематологические сдвиги при беременности. В частности, снижается постепенно количество эритроцитов, процент гемоглобина, число тромбоцитов.
Литературные данные и собственные наблюдения показывают, что беременность и роды протекают значительно лучше после произведенной спленэктомии. В частности, у оперированных исчезает опасность обострения геморрагического диатеза и т. д.
В лечении больных с болезнью Верльгофа необходимы сберегательная терапия и хирургический метод - спленэктомия. Основные способы сберегательного лечения больных с болезнью Верльгофа можно разделить на 4 группы: гемостатические средства, антианемические, физические методы и гормоны.
В гемостатической группе основное значение приобрели: переливание крови, эритроцитарной, тромбоцитарной масс, растворов сухой плазмы, полиглюкин, витамины С, К, Р, рутин, хлористый кальций, желатина в сочетании с некоторыми гемостатическими препаратами (тампонада с применением гемостатической губки).
К антианемической группе лечебных средств следует отнести: переливание крови, эритроцитарной массы, камполон, антианемин, витамин B12, препараты железа.
Андрогены могут оказать положительное влияние при метроррагической форме заболевания.
В октябре 1916 года пражский хирург Шлоффер по предложению ассистента терапевтической клиники Павла Кацнельсона произвел впервые спленэктомию при болезни Верльгофа с "потрясающим" результатом, который "превзошел наиболее смелые ожидания". С тех пор началась новая эра в лечении больных с болезнью Верльгофа - эра хирургическая.
Первые две спленэктомии по поводу болезни Верльгофа в нашей стране произвели в 1924 году П. А. Герцен и В. А. Шаак.
На основании своих наблюдений мы высказываем положительное отношение к спленэктомии при острой и подострой формах болезни Верльгофа на высоте и в разгаре кровотечения при обильном, угрожающем жизни геморрагическом синдроме. Чем раньше производится спленэктомия у этих больных, тем меньше опасности для больного и больше надежды на предотвращение смертельной катастрофы.
Показания к спленэктомии при хронической рецидивирующей форме мы делим на абсолютные и относительные. К абсолютным относим хроническую рецидивирующую гипорегенераторную форму и хроническую рецидивирующую регенераторную форму в стадии резкого обострения, угрожающего жизни больного после безуспешного активного сберегательного Лечения. Относительным показанием к спленэктомии является хроническая рецидивирующая регенераторная форма с частыми возвратами заболевания, снижающими трудоспособность или мешающими учебе. Спленэктомия показана даже при кровоизлиянии в вещество головного мозга, ибо "опасность смерти от кровоизлияния в мозг намного превышает риск операции".
Возможно, при гипопластической форме болезни Верльгофа в трактовке X. X. Владоса целесообразно применить сочетанное хирургическое лечение и в частности - спленэктомию с повторной пересадкой костного мозга. В целесообразности такого лечения убеждают нас положительные результаты пересадки костного мозга у отдельных больных с гипопластической анемией также в сочетании с пересадкой костного мозга.
По литературным данным, показания к спленэктомии у детей необходимо ставить уже, чем у взрослых, и не следует торопиться с этой операцией в детском возрасте, особенно при острой форме. Однако эти литературные данные не являются руководством к действию, так как в своей практической деятельности мы можем встретиться с тревожными или даже угрожающими проявлениями геморрагического синдрома у детей, где единственной спасительной мерой окажется безотлагательная спленэктомия.
При метроррагической форме болезни Верльгофа наиболее эффективным способом лечения является удаление селезенки. Другие способы лечения (выскабливание матки, ее удаление до спленэктомии) неэффективны или в лучшем случае малоэффективны.
Мы применили неотложную спленэктомию вынужденно 14 раз. Основным показанием к этой операции при болезни Верльгофа является продолжительное, обильное, неудержимое, изнуряющее больного и угрожающее непосредственно его жизни кровотечение любой локализации, но чаще всего - носовое, маточное (также в сочетании с другими).
При правильных показаниях неотложная спленэктомия при тяжелых формах болезни Верльгофа является поистине чудодейственной и спасительной операцией.
Спленэктомия противопоказана при гипопластической форме болезни Верльгофа в трактовке X. X. Владоса, как неоправдавшая себя у многих больных.
Спленэктомия не нужна и не показана больным с хронической рецидивирующей регенераторной формой, с редкими, непродолжительными, не тяжелыми рецидивами, прекращающимися после применения гемостатических и антианемических средств.
В дооперационном периоде у больных с болезнью Верльгофа применяются гемостатические, антианемические средства и гормональные препараты (АКТГ, кортикостероиды), если спленэктомия производится в плановом порядке, например, в стадии ремиссии заболевания. При неотложной спленэктомии основное место принадлежит переливанию крови. Оно продолжается во время операции и в первые часы после операционного периода.
При спленэктомии по поводу болезни Верльгофа, кроме основных критериев, принятых для оценки доступа к органу в оперативной хирургии (ось операционного действия, глубина раны, угол операционного действия, угол наклонения оси операционного действия, зона доступности), следует учесть еще один добавочный фактор, фактор патофизиологический - значительную кровоточивость во время спленэктомии. Эти особенности диктуют целесообразность применения левого параректального или, что еще лучше, верхнего срединного разреза.
Применение этих разрезов допустимо при болезни Верльгофа из-за малых размеров селезенки и отсутствия сращений у 93%, оперируемых с этим заболеванием.
Рана после спленэктомии при болезни Верльгофа должна, как правило, зашиваться наглухо.
Ведение больного после спленэктомии по поводу болезни Верльгофа включает применение средств предупреждения и борьбы с шоком, лечение анемии, предупреждение и лечение тромбозов, особенно в системе воротной вены, борьбу с продолжающимся или послеоперационным кровотечением, гормональную терапию (АКТГ, кортикостероиды) и другие.
К самым частым осложнениям после удаления селезенки при болезни Верльгофа, по литературным данным, следует отнести: поддиафрагмальный гнойник, кровотечение из сосудов селезенки, тромбоз в системе воротной вены, сепсис, пневмонию и острую сердечную недостаточность.
После 55 спленэктомии мы наблюдали легочные осложнения - 6 раз, перитонит-1 раз, кровотечение из раны покровов - 2 раза и нагноение в послеоперационной ране - 4 раза.
У больных с болезнью Верльгофа допустимо производить большие операции по поводу тяжелых органических заболеваний, например: резекция желудка, холецистэктомия, резекция кишечника, мастэктомия и т. д. после предварительной спленэктомии.
Удаление селезенки производится непосредственно перед операцией по поводу сопутствующего заболевания или как предварительный этап за несколько месяцев до второй операции.
Оперируя больных с болезнью Верльгофа, можно в настоящее время рассчитывать на хороший непосредственный результат спленэктомии у 80 и больше процентов больных при очень низкой непосредственной летальности, выражающейся у ряда хирургов десятыми долями процента.
За последнее время (10-12 лет) непосредственная летальность после спленэктомии при болезни Верльгофа снизилась более чем в три раза, тогда как в 1925-1945, годах она доходила до 16%. При этом особо неблагоприятные исходы имелись у больных с подострой и острой, формами заболевания (38-68% общей летальности).
После 55 спленэктомии, произведенных по поводу болезни Верльгофа, мы отметили хороший непосредственный результат у 51 больного, удовлетворительный у одной больной, плохой у одной и летальный у двух. Причиной смерти явился гнойный перитонит у одного больного и продолжающееся кровотечение при гипопластической: форме болезни в трактовке X. X. Владоса у другой.
Мы оперировали шесть больных с острой формой, пять с подострой и 44 с хронической рецидивирующей формой болезни Верльгофа.
Отдаленные исходы спленэктомии нами изучены у всех выживших 53 оперированных при продолжительности наблюдения до 29 лет с момента операции.
У 41 отдаленный результат был хорошим, у четверых плохим. Всего рецидивов болезни мы отметили у шести, больных, причем двое из них умерли.
Причиной смерти у наших больных в отдаленный период было возобновившееся кровотечение у двух больных (рецидив), септический остеомиелит у одного и метастазы рака желудка у одного. У двух последних больных спленэктомия дала стойкий гемостатический эффект.
После неотложной спленэктомии хороший отдаленный результат отмечен у десяти, удовлетворительный у двух, плохой у одного, летальный у одной больной (смерть от рецидива). При метроррагической форме заболевания хороший отдаленный результат отмечен у двадцати оперированных, удовлетворительный у четырех, плохой у четырех, летальный у трех.
Из 49 оперированных и живых в настоящее время (из 55) 29 занимаются физическим трудом, 9 работают без физической нагрузки, один учится в техникуме, трое в начальной школе, трое сочетают работу с учебой в вечерней школе, трое находятся в дошкольном возрасте, у одной больной имеется инвалидность второй группы.
Причины неудач спленэктомии при болезни Верльгофа в отдаленный период обусловлены: 1) оставлением добавочной селезенки (одной или нескольких); 2) спленозом; 3) распространенной гиперплазией клеток ретикулоэндотелиальной системы; 4) аутоиммунным характером патогенеза заболевания; 5) увеличением так называемых гемолимфатических узлов в воротах селезенки; 6) ошибкой в диагнозе.
Заканчивая нашу статью, мы на основе изучения литературы и достаточно большого количества клинических наблюдений имеем все основания подтвердить правильность оценки спленэктомии, как подлинного "триумфа хирургии" в лечении болезни Верльгофа, какую дал еще на заре применения этой операции один из крупнейших отечественных хирургов Петр Александрович Герцен.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: А. Г. Мясникова