Эндемический зоб с гипотиреозом
В местах с относительной йодной недостаточностью в результате одностороннего питания, наличия слабо выраженных ферментных дефектов и повышения требований к интенсивности синтеза в пубертатном периоде может возникать латентный или клинически манифестированный гипотиреоз. Представления о том, что ювенильный зоб сопровождается гипотиреоидным состоянием метаболизма чаще, чем полагали раньше, сформировалось в результате совершенствования диагностических возможностей.
Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипотиреоз в сущности всегда сопровождается сниженной секрецией других гипофизарных гормонов. Недостаточная секреция тиролиберина может быть названа третичным гипотиреозом; при стимуляции тиролиберином у этих больных наблюдается замедленный подъем секреции ТТГ. Крускемер и соавторы сообщили о 19-летней больной с изолированной недостаточностью тиролиберина.
Лечение гипотиреоза. Заместительная терапия проводится путем введения внутрь синтетических тиреоидных гормонов. Используется чистый L-тироксин или комбинированный препарат, состоящий из трийодтиронина и тироксина (в соотношении 1:5). Экзогенный тироксин в организме может в необходимых количествах превращаться в трийодтиронин. В отличие от таблеток, полученных из высушенных щитовидных желез, синтетические препараты позволяют обеспечить постоянство содержания гормона (в препарате) и незначительные колебания его резорбции.
Полная субституция достигается у взрослых при приеме 200- 400 мкг гормона.
Необходимость столь высоких заместительных доз в последнее время опять подвергается сомнению. В частности, Сток и соавторы рекомендуют только половину указанной дозы. Потребность детского организма в гормонах щитовидной железы тесно коррелирует с поверхностью тела. Зависимость дозы от величины поверхности тела у наших больных гипотиреозом или зобом выявлена Вибелем и соавторами. Они рекомендуют применять в детском возрасте L-тироксин из расчета 150-200 мкг/м2. В последнее время дискутируется возможность назначения детям меньших заместительных доз. Так, Пенфольд и соавторы рекомендуют никогда не превышать у детей первых 5 лет жизни максимальную дозу L-тироксина, равную 75-100 мкг в день, из-за опасности развития краниостеноза. Эту рекомендацию не надо воспринимать как безусловно подлежащую выполнению, однако следует подчеркнуть необходимость тщательного подбора индивидуальной дозы. Не надо назначать ребенку гормон в большей дозе, чем это необходимо для достижения эутиреоидного состояния метаболизма. Особенно цепным и чувствительным показателем при этом является уровень ТТГ.
Лечение тяжелого гипотиреоза следует начинать постепенно. Полную дозу, установленную на основании определения поверхности тела, исходя при этом из минимальной границы дозы, дают по меньшей мере спустя 2 недели от начала лечения, начинают же с 1/4 этой дозы и затем постепенно ее повышают.
При начале лечения детей с тяжелым гипотиреозом сразу с полной дозы может наступить смерть вследствие нарушений сердечного ритма и синдрома, напоминающего острую надпочечниковую недостаточность. В особенно тяжелых случаях в начале лечения возникает альтернатива: длительный постепенный подбор дозы (без декомпенсации) или быстрое достижение полной субституции (быстрое, насколько возможно, чтобы обеспечить нормальное развитие мозга).
Большая вариабельность данных о полной субституции указывает на необходимость подбора индивидуальной дозы. Для контроля на стадии подбора дозы особое значение придается клинико-химическим параметрам, а при последующем длительном наблюдении за адекватностью применяемой дозы решающее значение имеют данные о динамике развития ребенка.
При правильном проведении заместительной терапии больной развивается соответственно возрасту: только в первую фазу лечения, когда он достигает должного роста, отмечается ускоренное созревание скелета. Наблюдение за развитием ребенка должно включать регулярное определение величины и темпов роста, а также костного возраста. При контроле лечения имеют большое значение анамнестические сведения о стуле, длительности сна, способности сосредоточиться, успеваемости в школе. Среди клинико-химических данных подъем уровня ТТГ является чувствительным показателем некоторого занижения дозы. Если же понижен уровень тиреоидных гормонов в крови, речь идет о выраженной недостаточности заместительной терапии. В последнем случае резко замедляется скорость развития ребенка, а в анамнезе ретроспективно выявляются четкие указания на недостаточность тиреоидных гормонов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк
Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипотиреоз в сущности всегда сопровождается сниженной секрецией других гипофизарных гормонов. Недостаточная секреция тиролиберина может быть названа третичным гипотиреозом; при стимуляции тиролиберином у этих больных наблюдается замедленный подъем секреции ТТГ. Крускемер и соавторы сообщили о 19-летней больной с изолированной недостаточностью тиролиберина.
Лечение гипотиреоза. Заместительная терапия проводится путем введения внутрь синтетических тиреоидных гормонов. Используется чистый L-тироксин или комбинированный препарат, состоящий из трийодтиронина и тироксина (в соотношении 1:5). Экзогенный тироксин в организме может в необходимых количествах превращаться в трийодтиронин. В отличие от таблеток, полученных из высушенных щитовидных желез, синтетические препараты позволяют обеспечить постоянство содержания гормона (в препарате) и незначительные колебания его резорбции.
Полная субституция достигается у взрослых при приеме 200- 400 мкг гормона.
Необходимость столь высоких заместительных доз в последнее время опять подвергается сомнению. В частности, Сток и соавторы рекомендуют только половину указанной дозы. Потребность детского организма в гормонах щитовидной железы тесно коррелирует с поверхностью тела. Зависимость дозы от величины поверхности тела у наших больных гипотиреозом или зобом выявлена Вибелем и соавторами. Они рекомендуют применять в детском возрасте L-тироксин из расчета 150-200 мкг/м2. В последнее время дискутируется возможность назначения детям меньших заместительных доз. Так, Пенфольд и соавторы рекомендуют никогда не превышать у детей первых 5 лет жизни максимальную дозу L-тироксина, равную 75-100 мкг в день, из-за опасности развития краниостеноза. Эту рекомендацию не надо воспринимать как безусловно подлежащую выполнению, однако следует подчеркнуть необходимость тщательного подбора индивидуальной дозы. Не надо назначать ребенку гормон в большей дозе, чем это необходимо для достижения эутиреоидного состояния метаболизма. Особенно цепным и чувствительным показателем при этом является уровень ТТГ.
Лечение тяжелого гипотиреоза следует начинать постепенно. Полную дозу, установленную на основании определения поверхности тела, исходя при этом из минимальной границы дозы, дают по меньшей мере спустя 2 недели от начала лечения, начинают же с 1/4 этой дозы и затем постепенно ее повышают.
При начале лечения детей с тяжелым гипотиреозом сразу с полной дозы может наступить смерть вследствие нарушений сердечного ритма и синдрома, напоминающего острую надпочечниковую недостаточность. В особенно тяжелых случаях в начале лечения возникает альтернатива: длительный постепенный подбор дозы (без декомпенсации) или быстрое достижение полной субституции (быстрое, насколько возможно, чтобы обеспечить нормальное развитие мозга).
Большая вариабельность данных о полной субституции указывает на необходимость подбора индивидуальной дозы. Для контроля на стадии подбора дозы особое значение придается клинико-химическим параметрам, а при последующем длительном наблюдении за адекватностью применяемой дозы решающее значение имеют данные о динамике развития ребенка.
При правильном проведении заместительной терапии больной развивается соответственно возрасту: только в первую фазу лечения, когда он достигает должного роста, отмечается ускоренное созревание скелета. Наблюдение за развитием ребенка должно включать регулярное определение величины и темпов роста, а также костного возраста. При контроле лечения имеют большое значение анамнестические сведения о стуле, длительности сна, способности сосредоточиться, успеваемости в школе. Среди клинико-химических данных подъем уровня ТТГ является чувствительным показателем некоторого занижения дозы. Если же понижен уровень тиреоидных гормонов в крови, речь идет о выраженной недостаточности заместительной терапии. В последнем случае резко замедляется скорость развития ребенка, а в анамнезе ретроспективно выявляются четкие указания на недостаточность тиреоидных гормонов.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Вернер Блунк