Симптомы хронического лимфаденоза
Как и миелоз, лимфаденоз является сравнительно редким заболеванием. Это болезнь чаще зрелого и пожилого возраста, наибольшее число больных относится к возрасту 40-60 лет. Мужчины заболевают чаще женщин (по Майноту, в 3 раза чаще). Болезнь обычно диагностируется лишь при полном ее развитии. Заболевшие сравнительно долго остаются работоспособными.
Больной обращается к врачу по поводу увеличения лимфатических узлов в различных областях. Иногда, в более редких случаях, больной отмечает появление отдельных увеличенных узлов или увеличение узлов в одной какой-нибудь области. Одновременно отмечается нарастающая общая слабость и малокровие. Больные бледны, в далеко зашедших случаях кахектичны.
Температура повышается только при обострении процесса и присоединяющейся инфекции. Сам лейкемический процесс вызывает, особенно при обострениях, лихорадочное состояние, видимо, в результате нарушения пуринового обмена.
Лимфатические узлы увеличены. Это увеличение обычно не вполне равномерно. В некоторых областях, например в области шеи, в подмышечных впадинах, оно может достигать огромных размеров. Узлы довольно плотны, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями, никогда не дают размягчения и свищей. Кожа над узлами не изменена, без покраснения.
В некоторых случаях (раннее явление) симметрично увеличиваются слюнные железы (симптомокомплекс Микулича).
При соответствующей терапии при присоединении инфекции они могут временно уменьшаться.
Селезенка значительно увеличена, но обычно не так резко, как при миелоидной лейкемии, она плотна, безболезненна.
Очень интересный случай наблюдал Рихтер. Больному с подозрением на болезнь Банти была удалена хирургическим путем селезенка. Вслед за операцией увеличились лимфатические узлы. В крови наблюдалась полная картина, свойственная лимфаденозу.
Ясно, что этот случай "болезни Банти" был нераспознанным лимфатическим лейкозом. Интересно то, что на удаление большого очага лимфопоэза организм ответил усилением лейкемического процесса в лимфатических узлах.
Печень несколько увеличена. Желтухи обычно не бывает, но она может возникнуть от сдавления лимфатическими узлами внепеченочных желчных протоков (общий желчный проток, печеночный проток).
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нехарактерны: порой они бывают обусловлены присоединившейся вторичной инфекцией. Встречаются сочетания с туберкулезом.
У больных отмечается отсутствие аппетита. При локализации процесса в лимфатическом аппарате кишечника могут быть поносы или запоры.
Как и при хронических миелозах, при лимфаденозах ничего характерного со стороны желудочной секреции не отмечается: бывают случаи с нормальным количеством соляной кислоты в желудочном содержимом и случаи с повышенной и пониженной кислотностью.
Увеличение узлов за брюшиной в воротах печени механически влияет на функции органов брюшной полости. Больной чувствует тяжесть после еды, изредка наблюдаются асцит, явления кишечной непроходимости. Иногда увеличены глоточные миндалины. В терминальном периоде часто наблюдаются гингивиты, некротические ангины.
При значительном увеличении лимфатических узлов средостения может наблюдаться сдавление прилежащих органов и обусловленное им удушье. Бывает небольшая альбуминурия. Обычна аменорея. Болезненность костей наблюдается реже и менее выражена, чем при миелозе.
При лимфаденозе иногда наблюдаются неспецифические поражения кожи в виде экземы. Больные жалуются на зуд. Наблюдаются расчесы с вторичным их инфицированием. Наряду с этим встречаются специфические лейкемические инфильтраты в коже.
Количество эритроцитов и гемоглобина, а также и тромбоцитов в более поздних стадиях болезни в значительной степени уменьшено.
Число белых кровяных телец увеличено за счет лимфоцитов. Обычно оно не доходит до 100 000. Но порой встречаются цифры и 200 000-500 000 и более (до 1 млн.) в 1 мм3. В других случаях наблюдаются сублейкемические цифры (20 000-30 000) или алейкемические, т. е. приближающиеся к нормальным 6000-8000.
При исследовании мазка и даже при подсчете в камере бросается в глаза однотипность клеток. Количество лимфоцитов нередко превышает 90% всех белых клеток. Лимфоциты малы, с малым количеством протоплазмы. Чем более остро протекает заболевание, тем в большем количестве встречаются лимфоциты с большим количеством протоплазмы, к тому же более базофильной и с более молодым, рыхлым ядром.
Зернистость, окрашивающаяся азуром в красный цвет, свойственная части зрелых нормальных лимфоцитов, в лимфоцитах при лимфаденозе очень мало выражена или полностью отсутствует. Рихтер считает эту зернистость продуктом метаболизма зрелого лимфоцита. Юные клетки при лимфаденозе поэтому ее лишены. При вяло текущем процессе лимфобласты имеются в небольшом количестве, при обострениях их много. При размазывании мазка часть молодых клеток легко разрушается, раздавливается. После окраски обнаруживаются неправильной формы массы фиолетового цвета, так называемые тельца Боткина-Гумпрехта. Абсолютное и относительное число гранулоцитов резко уменьшено.
Встречаются клетки характера гистиоцитов. Количество кровяных пластинок, как правило, уменьшено. Среди них отсутствуют крупные формы. Отсутствуют и обрывки мегакариоцитов, обычно имеющиеся при миелозе.
Длительные систематические наблюдения показывают динамику изменений состава крови у больного лимфатическим лейкозом. Так, в случае, описанном Рихтером, в начале наблюдения было 9000 лейкоцитов с 60% лимфоцитов. Через 9 лет у того же больного стало 118 000 лейкоцитов и 95% лимфоцитов.
Пункция костного мозга при лимфаденозе обычно показывает резкое преобладание лимфоцитов (до 90% и более клеточного состава). Но в начальном периоде лимфаденоза, а также при сублейкемических его формах процент лимфоцитов может быть более низким - около 30-40. Далее, при гнездном расположении лимфоцитов в костном мозгу в виде лимфом игла может не попасть в лимфому, и опять-таки в подобном случае процент лимфоцитов будет невелик. Кроме того, именно при лимфатическом лейкозе нередко насасывают очень мало костномозгового вещества, что объясняется плотным характером расположения клеток.
Этот факт тоже может мешать точному представлению о клеточном составе костного мозга.
Пункция костного мозга имеет значение при дифференциальном диагнозе между лимфаденозом и так называемой лимфатической реакцией (наблюдающейся главным образом в детском возрасте). При последней в костном мозгу имеется меньшее количество лимфоцитов, чем в периферической крови, и большое количество клеток миелоидного ряда.
Особенно большое диагностическое значение она имеет при сублейкемических и алейкемических формах хронического лимфаденоза, а также в начальных его стадиях. Особенно характерно для распознавания наличие лимфобластов и молодых лимфоцитов с большим ядром и узким ободком протоплазмы. Число лимфобластов может быть различным и обычно невелико.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Больной обращается к врачу по поводу увеличения лимфатических узлов в различных областях. Иногда, в более редких случаях, больной отмечает появление отдельных увеличенных узлов или увеличение узлов в одной какой-нибудь области. Одновременно отмечается нарастающая общая слабость и малокровие. Больные бледны, в далеко зашедших случаях кахектичны.
Температура повышается только при обострении процесса и присоединяющейся инфекции. Сам лейкемический процесс вызывает, особенно при обострениях, лихорадочное состояние, видимо, в результате нарушения пуринового обмена.
Лимфатические узлы увеличены. Это увеличение обычно не вполне равномерно. В некоторых областях, например в области шеи, в подмышечных впадинах, оно может достигать огромных размеров. Узлы довольно плотны, эластической консистенции, не спаяны между собой и с окружающими тканями, никогда не дают размягчения и свищей. Кожа над узлами не изменена, без покраснения.
В некоторых случаях (раннее явление) симметрично увеличиваются слюнные железы (симптомокомплекс Микулича).
При соответствующей терапии при присоединении инфекции они могут временно уменьшаться.
Селезенка значительно увеличена, но обычно не так резко, как при миелоидной лейкемии, она плотна, безболезненна.
Очень интересный случай наблюдал Рихтер. Больному с подозрением на болезнь Банти была удалена хирургическим путем селезенка. Вслед за операцией увеличились лимфатические узлы. В крови наблюдалась полная картина, свойственная лимфаденозу.
Ясно, что этот случай "болезни Банти" был нераспознанным лимфатическим лейкозом. Интересно то, что на удаление большого очага лимфопоэза организм ответил усилением лейкемического процесса в лимфатических узлах.
Печень несколько увеличена. Желтухи обычно не бывает, но она может возникнуть от сдавления лимфатическими узлами внепеченочных желчных протоков (общий желчный проток, печеночный проток).
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем нехарактерны: порой они бывают обусловлены присоединившейся вторичной инфекцией. Встречаются сочетания с туберкулезом.
У больных отмечается отсутствие аппетита. При локализации процесса в лимфатическом аппарате кишечника могут быть поносы или запоры.
Как и при хронических миелозах, при лимфаденозах ничего характерного со стороны желудочной секреции не отмечается: бывают случаи с нормальным количеством соляной кислоты в желудочном содержимом и случаи с повышенной и пониженной кислотностью.
Увеличение узлов за брюшиной в воротах печени механически влияет на функции органов брюшной полости. Больной чувствует тяжесть после еды, изредка наблюдаются асцит, явления кишечной непроходимости. Иногда увеличены глоточные миндалины. В терминальном периоде часто наблюдаются гингивиты, некротические ангины.
При значительном увеличении лимфатических узлов средостения может наблюдаться сдавление прилежащих органов и обусловленное им удушье. Бывает небольшая альбуминурия. Обычна аменорея. Болезненность костей наблюдается реже и менее выражена, чем при миелозе.
При лимфаденозе иногда наблюдаются неспецифические поражения кожи в виде экземы. Больные жалуются на зуд. Наблюдаются расчесы с вторичным их инфицированием. Наряду с этим встречаются специфические лейкемические инфильтраты в коже.
Количество эритроцитов и гемоглобина, а также и тромбоцитов в более поздних стадиях болезни в значительной степени уменьшено.
Число белых кровяных телец увеличено за счет лимфоцитов. Обычно оно не доходит до 100 000. Но порой встречаются цифры и 200 000-500 000 и более (до 1 млн.) в 1 мм3. В других случаях наблюдаются сублейкемические цифры (20 000-30 000) или алейкемические, т. е. приближающиеся к нормальным 6000-8000.
При исследовании мазка и даже при подсчете в камере бросается в глаза однотипность клеток. Количество лимфоцитов нередко превышает 90% всех белых клеток. Лимфоциты малы, с малым количеством протоплазмы. Чем более остро протекает заболевание, тем в большем количестве встречаются лимфоциты с большим количеством протоплазмы, к тому же более базофильной и с более молодым, рыхлым ядром.
Зернистость, окрашивающаяся азуром в красный цвет, свойственная части зрелых нормальных лимфоцитов, в лимфоцитах при лимфаденозе очень мало выражена или полностью отсутствует. Рихтер считает эту зернистость продуктом метаболизма зрелого лимфоцита. Юные клетки при лимфаденозе поэтому ее лишены. При вяло текущем процессе лимфобласты имеются в небольшом количестве, при обострениях их много. При размазывании мазка часть молодых клеток легко разрушается, раздавливается. После окраски обнаруживаются неправильной формы массы фиолетового цвета, так называемые тельца Боткина-Гумпрехта. Абсолютное и относительное число гранулоцитов резко уменьшено.
Встречаются клетки характера гистиоцитов. Количество кровяных пластинок, как правило, уменьшено. Среди них отсутствуют крупные формы. Отсутствуют и обрывки мегакариоцитов, обычно имеющиеся при миелозе.
Длительные систематические наблюдения показывают динамику изменений состава крови у больного лимфатическим лейкозом. Так, в случае, описанном Рихтером, в начале наблюдения было 9000 лейкоцитов с 60% лимфоцитов. Через 9 лет у того же больного стало 118 000 лейкоцитов и 95% лимфоцитов.
Пункция костного мозга при лимфаденозе обычно показывает резкое преобладание лимфоцитов (до 90% и более клеточного состава). Но в начальном периоде лимфаденоза, а также при сублейкемических его формах процент лимфоцитов может быть более низким - около 30-40. Далее, при гнездном расположении лимфоцитов в костном мозгу в виде лимфом игла может не попасть в лимфому, и опять-таки в подобном случае процент лимфоцитов будет невелик. Кроме того, именно при лимфатическом лейкозе нередко насасывают очень мало костномозгового вещества, что объясняется плотным характером расположения клеток.
Этот факт тоже может мешать точному представлению о клеточном составе костного мозга.
Пункция костного мозга имеет значение при дифференциальном диагнозе между лимфаденозом и так называемой лимфатической реакцией (наблюдающейся главным образом в детском возрасте). При последней в костном мозгу имеется меньшее количество лимфоцитов, чем в периферической крови, и большое количество клеток миелоидного ряда.
Особенно большое диагностическое значение она имеет при сублейкемических и алейкемических формах хронического лимфаденоза, а также в начальных его стадиях. Особенно характерно для распознавания наличие лимфобластов и молодых лимфоцитов с большим ядром и узким ободком протоплазмы. Число лимфобластов может быть различным и обычно невелико.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский