Остеомиелофиброз, симптомы и лечение
Остеомиелофиброз встречается в литературе под различными названиями: остеосклеротическая анемия, остеосклеротическая псевдолейкемия, остеосклеротическая форма хронического миелолейкоза, остеомиелопоэтическая дисплазия.
Этиология и патогенез. Согласно одной точке зрения, при этом заболевании первично поражается костная система с последующим вытеснением костномозгового кроветворения.
Существует и противоположный взгляд на природу болезни: считают, что имеет место первичное поражение костномозговой ткани (ее фиброз) с вторичным развитием остеосклероза.
И. А. Кассирский рассматривает остеомиелофиброз как своеобразный вариант хронического миелолейкоза, причем своеобразие течения связано с тем. что разрастание миелоидной ткани ограничено фиброзом.
Нам кажется наиболее верным представление, выдвинутое А. В. Русаковым и поддержанное Н. А. Краевским, М. П. Сахаровой, М. С. Дульциным с сотрудниками, что при этом заболевании имеется "остеомиелопоэтическая дисплазия", т. е. с самого начала наступают глубокие нарушения как процессов костеобразования и костеразрушения, так и развития самой миелоидной ткани.
Патологическая анатомия. Костный мозг при этом заболевании принимает фиброретикулярный характер, территория миелопоэза резко уменьшена. Наблюдается усиленное костеобразование. Наряду с обычным для этого заболевания эндостальным склерозом встречаются указания на то, что склероз может носить периостальный характер.
В селезенке, как правило, отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения и она увеличена. В некоторых случаях такие очаги встречаются и в печени. Могут быть увеличены лимфатические узлы, иногда избирательно.
Симптомы остеомиелофиброза. Клинически болезнь характеризуется прогрессирующей анемией гипопластического характера, выраженным склерозом костей, увеличением печени и селезенки и часто лейкемоидной картиной крови.
Заболевание поражает лиц пожилого возраста. Жалобы вначале носят общий характер (слабость, тяжесть в левом подреберье, падение веса). Больные бледны. При исследовании крови обнаруживается малокровие, вначале нерезкое, но затем прогрессирующее. Ретикулоцитов в крови обычно мало. Цветной показатель снижается нерезко, а иногда бывает даже выше единицы. Число лейкоцитов может быть различным. К концу заболевания наступает стойкая лейкопения. При исследовании лейкоцитарной формулы часто отмечается лейкемоидная картина крови (появление миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов). В наблюдавшемся нами случае обнаруживались даже парамиелобласты.
На высоте заболевания в периферической крови бывают и эритробласты.
Число тромбоцитов уменьшено, иногда очень значительно (до 20 000 в 1 мм3).
При пункции костного мозга часто отмечается трудность прохождения иглы вследствие плотности костной ткани.
При исследовании пунктата обращает на себя внимание бедность клеточными элементами и увеличенное содержание ретикулярных клеток.
Очень характерную картину дает рентгенологическое исследование костей, обнаруживающее выраженное уплотнение их. Наряду с диффузным эндостальным склерозом могут наблюдаться и очаговые изменения, а также и периостальные наслоения. Э. З. Новикова указывает, что склероз костей может быть диффузным и своего рода "пятнистым".
Печень и селезенка обычно увеличены, но в некоторых случаях это увеличение может быть не очень большим.
Корст, Клатанов и Шиллинг приводят 23 случая заболевания, подтвержденных секционно. Как правило, по их данным, наблюдается спленомегалия; лимфатические узлы обычно не увеличены. Встречается лейкемоидная картина крови. У большинства больных развивается анемия, но иногда наблюдается и полицитемия. По мнению этих авторов, характерным является наличие в крови обрывков мегакариоцитов (подозрение на остеомиелофиброз). При пункции костного мозга из нескольких участков получается пунктат, бедный клетками.
Большинство больных погибло в течение 2 лет с момента появления первых признаков заболевания.
Течение. Заболевание обычно длится долго. М. С. Дульцин приводит случаи 17- и 23-летней давности. Мы наблюдали больного в течение 10 лет. Чаще встречаются случаи, длящиеся немногим больше одного года.
Диагноз. Обычно диагноз ставится через длительный срок после начала заболевания. Чаще всего болезнь протекает под видом гипопластических анемий, иногда с явлениями геморрагического диатеза или алейкемических вариантов миелолейкоза.
Основанием для диагноза наряду с исследованием костного мозга (скудный клеточный состав) служат характерные изменения типа остеосклероза при рентгенологическом исследовании костей, трудность прокола кости при пункции костного мозга. Имеет значение прогрессирующее малокровие, спленомегалия и лейкемоидная картина крови.
Остеомиелофиброз следует отличать от мраморной болезни - развивающегося в детстве сплошного склероза костей с практическим исчезновением костномозговых полостей, гипо- и апластической анемией, геморрагическим диатезом и слепотой. Для иллюстрации трудности постановки диагноза остеомиелофиброза приводим случай из нашей практики. Больной находился под наблюдением 10 лет.
У больного 65 лет начали прогрессировать геморроидальные кровотечения; до этого состав крови не отличался от нормального. Через 6 месяцев содержание гемоглобина снизилось до 58%, а число эритроцитов - до 2,8 млн. К этому же времени отмечался некоторый лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм3). Резко упало число тромбоцитов (до 14 000 в 1 мм3). Заболевание трактовалось вначале как болезнь Верльгофа. В дальнейшем в течение 6 лет число эритроцитов колебалось в пределах 3-4 млн., количество лейкоцитов - 7000-20 000 в 1 мм3, а в мазке появились промиелоциты (0,5-1%), миелоциты и парамиелобласты. Заметно увеличилась селезенка, которая на 7-8 см выступала из подреберья и стала плотной. Число тромбоцитов 20 000-60 000 в 1 мм3. В периферической крови появились эритробласты.
При пункции костного мозга обнаружено довольно много клеток с причудливым ядром, охарактеризованных как "парамиелобласты".
В дальнейшем прогрессивно нарастало малокровие (до 12-18% гемоглобина), в крови появились гемоцитобласты (до 4,5%), число лейкоцитов снизилось до 3000-4000 в 1 мм3.
На этом основании был диагностирован алейкемический вариант хронического миелолейкоза.
После гибели больного обнаружено значительное уменьшение территории костного мозга и замещение активного мозга фиброзной тканью. В селезенке, печени и ретроперитонеальных лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кровотворения.
Лечение остеомиелофиброза. Наиболее эффективным средством, вызывающим временное улучшение, является переливание крови по 200-300 мл повторно под контролем содержания гемоглобина и эритроцитов. Применяются без особых результатов препараты железа и печени.
В последнее время предложено лечение адренокортикотропным гормоном (4 раза в сутки по 15-20 единиц).
Обычные при лечении хронических миелолейкозов методы лучевой терапии не показаны. Противопоказана и спленэктомия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский
Этиология и патогенез. Согласно одной точке зрения, при этом заболевании первично поражается костная система с последующим вытеснением костномозгового кроветворения.
Существует и противоположный взгляд на природу болезни: считают, что имеет место первичное поражение костномозговой ткани (ее фиброз) с вторичным развитием остеосклероза.
И. А. Кассирский рассматривает остеомиелофиброз как своеобразный вариант хронического миелолейкоза, причем своеобразие течения связано с тем. что разрастание миелоидной ткани ограничено фиброзом.
Нам кажется наиболее верным представление, выдвинутое А. В. Русаковым и поддержанное Н. А. Краевским, М. П. Сахаровой, М. С. Дульциным с сотрудниками, что при этом заболевании имеется "остеомиелопоэтическая дисплазия", т. е. с самого начала наступают глубокие нарушения как процессов костеобразования и костеразрушения, так и развития самой миелоидной ткани.
Патологическая анатомия. Костный мозг при этом заболевании принимает фиброретикулярный характер, территория миелопоэза резко уменьшена. Наблюдается усиленное костеобразование. Наряду с обычным для этого заболевания эндостальным склерозом встречаются указания на то, что склероз может носить периостальный характер.
В селезенке, как правило, отмечаются очаги экстрамедуллярного кроветворения и она увеличена. В некоторых случаях такие очаги встречаются и в печени. Могут быть увеличены лимфатические узлы, иногда избирательно.
Симптомы остеомиелофиброза. Клинически болезнь характеризуется прогрессирующей анемией гипопластического характера, выраженным склерозом костей, увеличением печени и селезенки и часто лейкемоидной картиной крови.
Заболевание поражает лиц пожилого возраста. Жалобы вначале носят общий характер (слабость, тяжесть в левом подреберье, падение веса). Больные бледны. При исследовании крови обнаруживается малокровие, вначале нерезкое, но затем прогрессирующее. Ретикулоцитов в крови обычно мало. Цветной показатель снижается нерезко, а иногда бывает даже выше единицы. Число лейкоцитов может быть различным. К концу заболевания наступает стойкая лейкопения. При исследовании лейкоцитарной формулы часто отмечается лейкемоидная картина крови (появление миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов). В наблюдавшемся нами случае обнаруживались даже парамиелобласты.
На высоте заболевания в периферической крови бывают и эритробласты.
Число тромбоцитов уменьшено, иногда очень значительно (до 20 000 в 1 мм3).
При пункции костного мозга часто отмечается трудность прохождения иглы вследствие плотности костной ткани.
При исследовании пунктата обращает на себя внимание бедность клеточными элементами и увеличенное содержание ретикулярных клеток.
Очень характерную картину дает рентгенологическое исследование костей, обнаруживающее выраженное уплотнение их. Наряду с диффузным эндостальным склерозом могут наблюдаться и очаговые изменения, а также и периостальные наслоения. Э. З. Новикова указывает, что склероз костей может быть диффузным и своего рода "пятнистым".
Печень и селезенка обычно увеличены, но в некоторых случаях это увеличение может быть не очень большим.
Корст, Клатанов и Шиллинг приводят 23 случая заболевания, подтвержденных секционно. Как правило, по их данным, наблюдается спленомегалия; лимфатические узлы обычно не увеличены. Встречается лейкемоидная картина крови. У большинства больных развивается анемия, но иногда наблюдается и полицитемия. По мнению этих авторов, характерным является наличие в крови обрывков мегакариоцитов (подозрение на остеомиелофиброз). При пункции костного мозга из нескольких участков получается пунктат, бедный клетками.
Большинство больных погибло в течение 2 лет с момента появления первых признаков заболевания.
Течение. Заболевание обычно длится долго. М. С. Дульцин приводит случаи 17- и 23-летней давности. Мы наблюдали больного в течение 10 лет. Чаще встречаются случаи, длящиеся немногим больше одного года.
Диагноз. Обычно диагноз ставится через длительный срок после начала заболевания. Чаще всего болезнь протекает под видом гипопластических анемий, иногда с явлениями геморрагического диатеза или алейкемических вариантов миелолейкоза.
Основанием для диагноза наряду с исследованием костного мозга (скудный клеточный состав) служат характерные изменения типа остеосклероза при рентгенологическом исследовании костей, трудность прокола кости при пункции костного мозга. Имеет значение прогрессирующее малокровие, спленомегалия и лейкемоидная картина крови.
Остеомиелофиброз следует отличать от мраморной болезни - развивающегося в детстве сплошного склероза костей с практическим исчезновением костномозговых полостей, гипо- и апластической анемией, геморрагическим диатезом и слепотой. Для иллюстрации трудности постановки диагноза остеомиелофиброза приводим случай из нашей практики. Больной находился под наблюдением 10 лет.
У больного 65 лет начали прогрессировать геморроидальные кровотечения; до этого состав крови не отличался от нормального. Через 6 месяцев содержание гемоглобина снизилось до 58%, а число эритроцитов - до 2,8 млн. К этому же времени отмечался некоторый лейкоцитоз (до 10 000 в 1 мм3). Резко упало число тромбоцитов (до 14 000 в 1 мм3). Заболевание трактовалось вначале как болезнь Верльгофа. В дальнейшем в течение 6 лет число эритроцитов колебалось в пределах 3-4 млн., количество лейкоцитов - 7000-20 000 в 1 мм3, а в мазке появились промиелоциты (0,5-1%), миелоциты и парамиелобласты. Заметно увеличилась селезенка, которая на 7-8 см выступала из подреберья и стала плотной. Число тромбоцитов 20 000-60 000 в 1 мм3. В периферической крови появились эритробласты.
При пункции костного мозга обнаружено довольно много клеток с причудливым ядром, охарактеризованных как "парамиелобласты".
В дальнейшем прогрессивно нарастало малокровие (до 12-18% гемоглобина), в крови появились гемоцитобласты (до 4,5%), число лейкоцитов снизилось до 3000-4000 в 1 мм3.
На этом основании был диагностирован алейкемический вариант хронического миелолейкоза.
После гибели больного обнаружено значительное уменьшение территории костного мозга и замещение активного мозга фиброзной тканью. В селезенке, печени и ретроперитонеальных лимфатических узлах очаги экстрамедуллярного кровотворения.
Лечение остеомиелофиброза. Наиболее эффективным средством, вызывающим временное улучшение, является переливание крови по 200-300 мл повторно под контролем содержания гемоглобина и эритроцитов. Применяются без особых результатов препараты железа и печени.
В последнее время предложено лечение адренокортикотропным гормоном (4 раза в сутки по 15-20 единиц).
Обычные при лечении хронических миелолейкозов методы лучевой терапии не показаны. Противопоказана и спленэктомия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский