Синдром Вискотта-Олдрича, симптомы и лечение
Это характерный синдром: совместное появление атонической экземы, тромбопении и склонности к инфекциям. Синдром, связанный с полом, наследуется рецессивно. Высокая склонность к инфекциям вызывается отсутствием или значительным понижением содержания ИгМ. В результате этого понижено содержание в крови антител, реагирующих с дифтерийным токсином, с антигеном кишечной палочки и с антигеном полиомиелита. У бессимптомных носителей генов имеется низкое содержание ИгМ.
При синдроме Вискотта-Олдрича нарушена и клеточная иммунная реакция, имеется гипоплазия лимфатической ткани и зобной железы. Наряду с частичным иммунным дефектом, однако, содержание ИгЕ у больных является очень высоким, и это объясняет склонность к аллергическим реакциям.
В макрофагах (моноцитах) отсутствует рецептор Fc, связывающий ИгГ, поэтому и при имеющемся гуморальном иммунном ответе расщепление антигенов является несовершенным.
Однако из-за частой реакции graft versus host она редко давала хороший отдаленный результат. Успешно лечение трансферфактором, который является диализатом вытяжки человеческих лимфоцитов Т. При таком лечении - замещении цинка и соблюдении диеты, свободной от аллергена, - симптомы, за исключением кровоточивости, прекращаются.
Симптомы
Описаны и такие случаи, при которых имели место тяжелая экзема, рецидивирующие инфекции и очень низкое содержание ИгМ (понижение на 20 -25%), бластотрансформации на фитогемагглютинин, но отсутствовала тромбопения. Мы сами наблюдали 5 таких больных, все они были мальчиками, содержание ИгМ составляло 10-30 мг%. Опыт показал, что регулярная элиминационная диета благоприятно повлияла на течение болезни, в ходе этого нормализовалось и содержание ИгМ; таким образом, в этих случаях иммунный дефект был преходящим, возможно, вторичным.При синдроме Вискотта-Олдрича нарушена и клеточная иммунная реакция, имеется гипоплазия лимфатической ткани и зобной железы. Наряду с частичным иммунным дефектом, однако, содержание ИгЕ у больных является очень высоким, и это объясняет склонность к аллергическим реакциям.
В макрофагах (моноцитах) отсутствует рецептор Fc, связывающий ИгГ, поэтому и при имеющемся гуморальном иммунном ответе расщепление антигенов является несовершенным.
Лечение синдрома Вискотта-Олдрича
В лечении данного синдрома, помимо широкой известной терапии симптоматическими средствами и прицельной дачи антибиотиков, успешно применялась также и пересадка костного мозга.Однако из-за частой реакции graft versus host она редко давала хороший отдаленный результат. Успешно лечение трансферфактором, который является диализатом вытяжки человеческих лимфоцитов Т. При таком лечении - замещении цинка и соблюдении диеты, свободной от аллергена, - симптомы, за исключением кровоточивости, прекращаются.