Емкость сердца, кровь и гемодинамика в грудном и раннем детском возрасте при синдроме внезапной смерти
Нет ничего удивительного в том, что причину внезапной и неожиданной смерти пытаются искать в сердечной или сосудистой недостаточности.
Однако случаи смерти, связанной с сердечной недостаточностью, могут быть установлены лишь при наличии доказанного заболевания, такого как врожденный порок сердца, иногда очаговая или рецидивирующая форма миокардита.
Как правило, патологические изменения в сердце при синдроме внезапной смерти отсутствуют. Однако на некоторые результаты аутопсии нельзя не обратить внимания: более чем в 2/3 всех случаев под эпикардом можно наблюдать более или менее многочисленные, точечные или пятнистые геморрагии, особенно вдоль коронарных сосудов. Они обычно сочетаются с подобными субсерозными геморрагиями под плеврой и капсулой тимуса. Ранее они упоминались как "геморрагии удушения", что приводило к неправильному толкованию. При синдроме внезапной смерти у детей (СВСД) отмечается расширение и переполнение кровью правого отдела сердца и входящих в него сосудов. Образование кровяных сгустков наблюдается редко и фактически является исключением. Образование светлых кровяных сгустков по существу никогда не отмечается. Макроскопическая картина свидетельствует о недостаточности правого сердца. Предсердие и ушко предсердия также расширены, что Хорт описывает как типичное явление, возникающее в раннем детстве в результате асфиксии и тахикардии.
Неопытные исследователи часто сообщают о "патологических находках" в области митрального клапана, так как на митральном клапане нередко наблюдаются небольшие точечные, иногда единичные, иногда множественные геморрагии округлой формы, которые "мерцают" под эндокардом и несколько приподнимают края клапана. Эти минимальные изменения легко не заметить или неправильно истолковать как начало воспалительного процесса. Фактически они представляют собой очень мелкие кровоизлияния, которые оказываются зажатыми между бороздками ткани и наблюдаются только в этом возрасте, что, по-видимому, является результатом повышенного внутрижелудочкового давления. Они определенно не имеют отношения к заболеванию, что может быть подтверждено гистологическим исследованием.
Результаты гистологических исследований миокарда однотипны И дают очень мало информации. Мы, как правило, наблюдаем интерстициальный отек, сопровождающийся более или менее выраженной диссоциацией мышечных волокон и пучков волокон, которые в этом возрасте еще очень тонкие. С помощью ШИК-реакции эти волокна окрашиваются слабее, чем у взрослых. Каких-либо признаков некроза или воспалительных инфильтратов, жирового перерождения волокон или фиброза интерстиция либо эндокарда обнаружить не удается.
Джеймес описал гистологические изменения в атриовентрикулярном узле и пучке Гиса. Он назвал эти изменения дегенерацией, с последующим фиброзом и на основании этого сделал вывод, что нарушение функции проводящей системы в грудном возрасте - наиболее уязвимой фазы жизни - может привести к внезапной смерти.
Мы попытались на материале 20 случаев СВСД подтвердить наличие изменений, сообщенных Джеймесом. Мы не смогли этого сделать, даже используя самые тонкие методы исследования.
Для подобного исследования необходимо делать серийные срезы; при этом угол среза должен проходить продольно по отношению к оси сердца из области синусового узла через основание сердца и вблизи межжелудочковой перегородки к верхушке сердца. Это возможно только с использованием "техники большого сечения". В 20 исследованных нами случаях синдрома внезапной смерти у детей мы не смогли выявить признаков воспалительных или дегенеративных изменений. Проведение гистологических исследований специфических мышечных элементов проводящей системы сердца затруднительно ввиду необходимости применения многочисленных методов окрашивания и сравнения с контролем. Как и Феррис, мы иногда наблюдали очень маленькие, свежие геморрагии, обычно в межуточной ткани, без какой-либо особой связи с определенными структурами. Эти интерстициальные геморрагии, которые обычно ограничены областью предсердия, по-видимому, можно отнести к уже описанным выше субэпикардиальным геморрагиям. Штейншнайдер провел систематические электрокардиографические исследования, которые показали несостоятельность предположения о том, что врожденное удлинение интервала QT может играть определенную роль в СВСД. Он доказал это, исследовав братьев, сестер и родителей внезапно погибших детей, а также контрольные случаи. Однако он признал, что интервал QT наиболее продолжителен в течение глубокого сна, а не во время фазы быстрого сна; к тому же в течение 4-й недели жизни он был в среднем более продолжительным, чем в течение первой недели.
Хотя в первые 3 месяца жизни происходит выделение большого количества гемоглобина, обнаружения соответствующих находок, таких, как "гемоглобинурийный нефроз", ни в литературе, ни в своей собственной практике мы не встречали. Почки относятся к таким органам, в которых при синдроме внезапной смерти у детей отмечаются наиболее слабые патологоанатомические изменения. Очаговое расширение капилляров и избыточное количество крови указывают только на терминальный стаз. Очень мало известно о механизмах регуляции центрального и периферического кровообращения. Мы полагаем, что вследствие указанных выше особенностей грудного возраста (т. е. лабильность водно-электролитного баланса, наличие анемии новорожденных, ограниченная компенсаторная способность сердца и легких) при острой инфекции или энтеропатии, протекающей с расстройством всасывания или нарушением пищеварения, возникают условия, которые способствуют быстрому развитию шокового состояния.
Ранее Румлер и Ситка обсуждали возможность развития во многих случаях СВСД "нейротоксикоза" с поражением центральных звеньев регуляции системы кровообращения. Можно было бы предположить, что развитие шокового состояния связано с высвобождением из тромбоцитов и лейкоцитов биогенных аминов либо с прямым действием вирусов или образованием эндотоксина. Отсутствие соответствующих компенсаторных механизмов может затем быстро привести к смертельному исходу.
Штерх сделал наблюдение, что шоковое состояние у ребенка часто провоцируется грамотрицательными микроорганизмами после воздействия различных стимулов. Он определяет шок как порочный круг, который может быть обусловлен самыми различными факторами. Наибольшее значение из них имеют недостаточность микроциркуляции, ведущая к нарушению питания тканей и метаболический лактатный ацидоз. Возникающие при этом опасные осложнения включают снижение минутного объема сердца, появление капиллярных геморрагии в венозной системе, типичные "шоковые органы" и снижение проницаемости кишечной стенки.
Эндотоксины вызывают самые различные последствия: 1) сужение сосудов; 2) нарушение целостности эндотелия сосудов; 3) прямое повреждение циркулирующих лейкоцитов и тромбоцитов с их последующей агрегацией и тяжелым нарушением гемодинамики; 4) воздействия на систему комплемента.
В настоящее время многое известно о морфологической картине шока у новорожденного. На состоявшемся в 1978 г. в Вене симпозиуме Немецкого общества патологоанатомов был сделан дальнейший вклад в развитие знаний в этой области. Однако немногое известно о последующих периодах раннего детского возраста.
Как правило, мы стараемся найти микротромбы в периферических сосудах даже несмотря на то, что в клинически подтвержденных случаях шока при проведении последующей аутопсии и гистологического исследования микротромбы обнаруживают только в 2/3 случаев, а при шоке, продолжающемся 4 ч - только в 1/3 случаев. В 1971 г. Петерс сообщил о некоторых случаях СВСД, которые он рассматривал как результат диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).
В 75 случаях синдрома внезапной смерти у детей мы также провели подробные систематические гистологические исследования всех органов, используя для выявления микротромбов различные специальные методы окраски. Результаты не оправдали наших ожиданий, поскольку классических признаков ДВС, а именно фибриновых тромбов, нам не удалось обнаружить. Однако несмотря на это мы считаем, что иногда диффузное, иногда очаговое расширение капилляров и гиперемия свидетельствуют о быстром нарушении периферического кровообращения, которое, по-видимому, быстро приводит к смерти.
Морфологические признаки шока свидетельствовали о неполном шоке и были наиболее выражены в легких.
По-видимому, в начальной фазе шока происходят нарушения в системе микроциркуляции и только позднее наступает свертывание. Это согласуется с наблюдением, что в течение первых фаз шока мономеры и небольшие агрегаты фибрина фагоцитируются клетками ретикулоэндотелиальной системы, в особенности купферовскими клетками печени. При образовании микротромбов из плазмы крови удаляется фибриноген и другие факторы свертывания; образование новых факторов не может поддерживаться на прежнем уровне, что ведет к резкому снижению гемостаза. Гиперкоагуляция переходит в гипокоагуляцию, сопровождающуюся геморрагическим диатезом. В случаях СВСД, когда продолжительность шока составляет всего несколько часов, отсутствие диссеминированных внутрисосудистых микротромбов - явление довольно частое.
Мы попытались провести сравнение СВСД с синдромом Уотерхауза-Фридериксена. Данное заболевание наблюдается преимущественно в возрасте 2 лет и отмечается более часто в период с января по апрель. Хорошо известна высокая смертность при этом заболевании.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена рассматривается как случай септического шока. Бумм и Шутте считают его следствием прямого воздействия эндотоксинов на сосудистую систему. Тяжелое шоковое состояние обычно рассматривается как результат менингококковой инфекции, хотя менингококки и не всегда могут быть обнаружены, а классические симптомы менингита могут отсутствовать.
В исследованных нами случаях синдрома Уотерхауза-Фридериксена наряду с хорошо известными кожными геморрагиями и геморрагическим некрозом надпочечников мы выявили необычно распространенный, в большинстве случаев некротизируюший назофарингит. Эти данные были получены с помощью разработанных нами методов исследования внутренней назофарингеальной области.
Примечательно, что подобный назофарингит, хотя и не всегда столь распространенный или выраженный, был выявлен во многих случаях синдрома внезапной смерти у детей. Это сходство привело нас к мысли сравнить эти два синдрома и предположить, что СВСД является, по-видимому, "мягкой формой" быстро развивающегося шокового состояния. Морфологическим субстратом являются: периферический стаз в терминальных разветвлениях сосудистой системы, а также постоянные субсерозные геморрагии в эпикарде, капсуле тимуса и плевре. Часто обнаруживаемые случаи геморрагического отека альвеол и интерстициального отека легких можно также объяснить подобным образом.
Между синдромом Уотерхауза-Фридериксена и СВСД возможно дальнейшее сравнение. Синдром Уотерхауза-Фридериксена обычно развивается очень быстро и смерть может наступить уже через несколько часов после появления первых признаков заболевания или даже внезапно. Данные гистологического исследования назофарингеальной области свидетельствуют о наличии инфекции некоторой продолжительности с некротизирующими и геморрагическими формами назофарингита. В изученных нами случаях синдрома Уотерхауза-Фридериксена с летальным исходом смерть наступала незаметно, по-видимому, тихо, во время сна. Это также подтвердил Бумм. Выраженная форма назофарингита при СВСД также указывает на более длительное течение заболевания, чем это обычно предполагалось на основании сведений, сообщенных родителями. Как правило, смерть наступает незаметно и, по-видимому, во время сна.
Следует отметить другие общие моменты. При синдроме Уотерхауза-Фридериксена практически всегда обнаруживают геморрагический некроз надпочечников. При обычном исследовании случаев СВСД на наличие изменений в надпочечниках выявляются некоторые неожиданные данные, касающиеся мозгового слоя. В мозговом слое, а также в коре надпочечников происходит процесс созревания. Он происходит значительно позднее в мозговом слое, после завершения послеродовой инволюции коры надпочечников. Развитие и созревание коры надпочечников достаточно подробно изучались, так же как и ее функция и последствия ее нарушений.
Насколько нам известно, систематического изучения особенностей развития мозгового слоя надпочечников не проводилось. Мы заметили, что хотя медуллярное пространство действительно резко отграничено от коры, оно заполнено медуллярными клетками иногда более, иногда менее плотно, в зависимости от возраста ребенка. В настоящее время проводятся систематические морфометрические исследования с целью объективного определения индивидуальных особенностей фаз его развития в грудном возрасте. Эти исследования еще не завершены, но создается впечатление, что в первые 6 мес жизни созревание медуллярных клеток еще в значительной мере не завершено и большие области медуллярного пространства заполнены недифференцированными, обычно жировыми клетками. С увеличением возраста численность таких клеток уменьшается. У детей старше 6 месяцев зоны медуллярных клеток расширяются вокруг центральной вены мозгового слоя и затем распространяются к коре.
При синдроме внезапной смерти у детей медуллярные клетки выглядят бледными и вакуолизированными с опустошенной цитоплазмой. Тонкая сеть вен в широкой медуллярной зоне обычно гиперемирована и нередко окружена небольшими геморрагиями.
В связи с этими эмпирическими данными возникает также теоретический вопрос о том, может ли причиной СВСД явиться шок, вызванный инфекционно-токсическим или чисто токсическим состоянием.
Дальнейшие исследования должны дать ответ на вопрос, снижает ли возможно несовершенная или нарушенная функция адреносимпатической системы компенсаторные возможности ребенка во время шока потому, что в его организме обнаруживается слишком мало норадреналина, или потому, что у ребенка, в отличие от взрослого, другие отделы адреносимпатической системы не в состоянии его заменить. Считается, что созревание мозгового слоя надпочечников завершается к концу второго года жизни.
Итак, в настоящее время мы считаем, что патогенез синдрома внезапной смерти у детей наряду с ранее постулируемой длительной гипоксией легочного происхождения определяется токсически обусловленным шоковым состоянием. Нарушение периферического кровообращения усиливается в результате ограниченной нагнетательной способности сердца в грудном возрасте. Это еще раз подтверждает, что СВСД обусловлен совместным действием многих механизмов.
Читать далее о Синдроме внезапной смерти у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Хельмут Альтхофф
Однако случаи смерти, связанной с сердечной недостаточностью, могут быть установлены лишь при наличии доказанного заболевания, такого как врожденный порок сердца, иногда очаговая или рецидивирующая форма миокардита.
Как правило, патологические изменения в сердце при синдроме внезапной смерти отсутствуют. Однако на некоторые результаты аутопсии нельзя не обратить внимания: более чем в 2/3 всех случаев под эпикардом можно наблюдать более или менее многочисленные, точечные или пятнистые геморрагии, особенно вдоль коронарных сосудов. Они обычно сочетаются с подобными субсерозными геморрагиями под плеврой и капсулой тимуса. Ранее они упоминались как "геморрагии удушения", что приводило к неправильному толкованию. При синдроме внезапной смерти у детей (СВСД) отмечается расширение и переполнение кровью правого отдела сердца и входящих в него сосудов. Образование кровяных сгустков наблюдается редко и фактически является исключением. Образование светлых кровяных сгустков по существу никогда не отмечается. Макроскопическая картина свидетельствует о недостаточности правого сердца. Предсердие и ушко предсердия также расширены, что Хорт описывает как типичное явление, возникающее в раннем детстве в результате асфиксии и тахикардии.
Неопытные исследователи часто сообщают о "патологических находках" в области митрального клапана, так как на митральном клапане нередко наблюдаются небольшие точечные, иногда единичные, иногда множественные геморрагии округлой формы, которые "мерцают" под эндокардом и несколько приподнимают края клапана. Эти минимальные изменения легко не заметить или неправильно истолковать как начало воспалительного процесса. Фактически они представляют собой очень мелкие кровоизлияния, которые оказываются зажатыми между бороздками ткани и наблюдаются только в этом возрасте, что, по-видимому, является результатом повышенного внутрижелудочкового давления. Они определенно не имеют отношения к заболеванию, что может быть подтверждено гистологическим исследованием.
Результаты гистологических исследований миокарда однотипны И дают очень мало информации. Мы, как правило, наблюдаем интерстициальный отек, сопровождающийся более или менее выраженной диссоциацией мышечных волокон и пучков волокон, которые в этом возрасте еще очень тонкие. С помощью ШИК-реакции эти волокна окрашиваются слабее, чем у взрослых. Каких-либо признаков некроза или воспалительных инфильтратов, жирового перерождения волокон или фиброза интерстиция либо эндокарда обнаружить не удается.
Джеймес описал гистологические изменения в атриовентрикулярном узле и пучке Гиса. Он назвал эти изменения дегенерацией, с последующим фиброзом и на основании этого сделал вывод, что нарушение функции проводящей системы в грудном возрасте - наиболее уязвимой фазы жизни - может привести к внезапной смерти.
Мы попытались на материале 20 случаев СВСД подтвердить наличие изменений, сообщенных Джеймесом. Мы не смогли этого сделать, даже используя самые тонкие методы исследования.
Для подобного исследования необходимо делать серийные срезы; при этом угол среза должен проходить продольно по отношению к оси сердца из области синусового узла через основание сердца и вблизи межжелудочковой перегородки к верхушке сердца. Это возможно только с использованием "техники большого сечения". В 20 исследованных нами случаях синдрома внезапной смерти у детей мы не смогли выявить признаков воспалительных или дегенеративных изменений. Проведение гистологических исследований специфических мышечных элементов проводящей системы сердца затруднительно ввиду необходимости применения многочисленных методов окрашивания и сравнения с контролем. Как и Феррис, мы иногда наблюдали очень маленькие, свежие геморрагии, обычно в межуточной ткани, без какой-либо особой связи с определенными структурами. Эти интерстициальные геморрагии, которые обычно ограничены областью предсердия, по-видимому, можно отнести к уже описанным выше субэпикардиальным геморрагиям. Штейншнайдер провел систематические электрокардиографические исследования, которые показали несостоятельность предположения о том, что врожденное удлинение интервала QT может играть определенную роль в СВСД. Он доказал это, исследовав братьев, сестер и родителей внезапно погибших детей, а также контрольные случаи. Однако он признал, что интервал QT наиболее продолжителен в течение глубокого сна, а не во время фазы быстрого сна; к тому же в течение 4-й недели жизни он был в среднем более продолжительным, чем в течение первой недели.
Хотя в первые 3 месяца жизни происходит выделение большого количества гемоглобина, обнаружения соответствующих находок, таких, как "гемоглобинурийный нефроз", ни в литературе, ни в своей собственной практике мы не встречали. Почки относятся к таким органам, в которых при синдроме внезапной смерти у детей отмечаются наиболее слабые патологоанатомические изменения. Очаговое расширение капилляров и избыточное количество крови указывают только на терминальный стаз. Очень мало известно о механизмах регуляции центрального и периферического кровообращения. Мы полагаем, что вследствие указанных выше особенностей грудного возраста (т. е. лабильность водно-электролитного баланса, наличие анемии новорожденных, ограниченная компенсаторная способность сердца и легких) при острой инфекции или энтеропатии, протекающей с расстройством всасывания или нарушением пищеварения, возникают условия, которые способствуют быстрому развитию шокового состояния.
Ранее Румлер и Ситка обсуждали возможность развития во многих случаях СВСД "нейротоксикоза" с поражением центральных звеньев регуляции системы кровообращения. Можно было бы предположить, что развитие шокового состояния связано с высвобождением из тромбоцитов и лейкоцитов биогенных аминов либо с прямым действием вирусов или образованием эндотоксина. Отсутствие соответствующих компенсаторных механизмов может затем быстро привести к смертельному исходу.
Штерх сделал наблюдение, что шоковое состояние у ребенка часто провоцируется грамотрицательными микроорганизмами после воздействия различных стимулов. Он определяет шок как порочный круг, который может быть обусловлен самыми различными факторами. Наибольшее значение из них имеют недостаточность микроциркуляции, ведущая к нарушению питания тканей и метаболический лактатный ацидоз. Возникающие при этом опасные осложнения включают снижение минутного объема сердца, появление капиллярных геморрагии в венозной системе, типичные "шоковые органы" и снижение проницаемости кишечной стенки.
Эндотоксины вызывают самые различные последствия: 1) сужение сосудов; 2) нарушение целостности эндотелия сосудов; 3) прямое повреждение циркулирующих лейкоцитов и тромбоцитов с их последующей агрегацией и тяжелым нарушением гемодинамики; 4) воздействия на систему комплемента.
В настоящее время многое известно о морфологической картине шока у новорожденного. На состоявшемся в 1978 г. в Вене симпозиуме Немецкого общества патологоанатомов был сделан дальнейший вклад в развитие знаний в этой области. Однако немногое известно о последующих периодах раннего детского возраста.
Как правило, мы стараемся найти микротромбы в периферических сосудах даже несмотря на то, что в клинически подтвержденных случаях шока при проведении последующей аутопсии и гистологического исследования микротромбы обнаруживают только в 2/3 случаев, а при шоке, продолжающемся 4 ч - только в 1/3 случаев. В 1971 г. Петерс сообщил о некоторых случаях СВСД, которые он рассматривал как результат диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).
В 75 случаях синдрома внезапной смерти у детей мы также провели подробные систематические гистологические исследования всех органов, используя для выявления микротромбов различные специальные методы окраски. Результаты не оправдали наших ожиданий, поскольку классических признаков ДВС, а именно фибриновых тромбов, нам не удалось обнаружить. Однако несмотря на это мы считаем, что иногда диффузное, иногда очаговое расширение капилляров и гиперемия свидетельствуют о быстром нарушении периферического кровообращения, которое, по-видимому, быстро приводит к смерти.
Морфологические признаки шока свидетельствовали о неполном шоке и были наиболее выражены в легких.
По-видимому, в начальной фазе шока происходят нарушения в системе микроциркуляции и только позднее наступает свертывание. Это согласуется с наблюдением, что в течение первых фаз шока мономеры и небольшие агрегаты фибрина фагоцитируются клетками ретикулоэндотелиальной системы, в особенности купферовскими клетками печени. При образовании микротромбов из плазмы крови удаляется фибриноген и другие факторы свертывания; образование новых факторов не может поддерживаться на прежнем уровне, что ведет к резкому снижению гемостаза. Гиперкоагуляция переходит в гипокоагуляцию, сопровождающуюся геморрагическим диатезом. В случаях СВСД, когда продолжительность шока составляет всего несколько часов, отсутствие диссеминированных внутрисосудистых микротромбов - явление довольно частое.
Мы попытались провести сравнение СВСД с синдромом Уотерхауза-Фридериксена. Данное заболевание наблюдается преимущественно в возрасте 2 лет и отмечается более часто в период с января по апрель. Хорошо известна высокая смертность при этом заболевании.
Синдром Уотерхауза-Фридериксена рассматривается как случай септического шока. Бумм и Шутте считают его следствием прямого воздействия эндотоксинов на сосудистую систему. Тяжелое шоковое состояние обычно рассматривается как результат менингококковой инфекции, хотя менингококки и не всегда могут быть обнаружены, а классические симптомы менингита могут отсутствовать.
В исследованных нами случаях синдрома Уотерхауза-Фридериксена наряду с хорошо известными кожными геморрагиями и геморрагическим некрозом надпочечников мы выявили необычно распространенный, в большинстве случаев некротизируюший назофарингит. Эти данные были получены с помощью разработанных нами методов исследования внутренней назофарингеальной области.
Примечательно, что подобный назофарингит, хотя и не всегда столь распространенный или выраженный, был выявлен во многих случаях синдрома внезапной смерти у детей. Это сходство привело нас к мысли сравнить эти два синдрома и предположить, что СВСД является, по-видимому, "мягкой формой" быстро развивающегося шокового состояния. Морфологическим субстратом являются: периферический стаз в терминальных разветвлениях сосудистой системы, а также постоянные субсерозные геморрагии в эпикарде, капсуле тимуса и плевре. Часто обнаруживаемые случаи геморрагического отека альвеол и интерстициального отека легких можно также объяснить подобным образом.
Между синдромом Уотерхауза-Фридериксена и СВСД возможно дальнейшее сравнение. Синдром Уотерхауза-Фридериксена обычно развивается очень быстро и смерть может наступить уже через несколько часов после появления первых признаков заболевания или даже внезапно. Данные гистологического исследования назофарингеальной области свидетельствуют о наличии инфекции некоторой продолжительности с некротизирующими и геморрагическими формами назофарингита. В изученных нами случаях синдрома Уотерхауза-Фридериксена с летальным исходом смерть наступала незаметно, по-видимому, тихо, во время сна. Это также подтвердил Бумм. Выраженная форма назофарингита при СВСД также указывает на более длительное течение заболевания, чем это обычно предполагалось на основании сведений, сообщенных родителями. Как правило, смерть наступает незаметно и, по-видимому, во время сна.
Следует отметить другие общие моменты. При синдроме Уотерхауза-Фридериксена практически всегда обнаруживают геморрагический некроз надпочечников. При обычном исследовании случаев СВСД на наличие изменений в надпочечниках выявляются некоторые неожиданные данные, касающиеся мозгового слоя. В мозговом слое, а также в коре надпочечников происходит процесс созревания. Он происходит значительно позднее в мозговом слое, после завершения послеродовой инволюции коры надпочечников. Развитие и созревание коры надпочечников достаточно подробно изучались, так же как и ее функция и последствия ее нарушений.
Насколько нам известно, систематического изучения особенностей развития мозгового слоя надпочечников не проводилось. Мы заметили, что хотя медуллярное пространство действительно резко отграничено от коры, оно заполнено медуллярными клетками иногда более, иногда менее плотно, в зависимости от возраста ребенка. В настоящее время проводятся систематические морфометрические исследования с целью объективного определения индивидуальных особенностей фаз его развития в грудном возрасте. Эти исследования еще не завершены, но создается впечатление, что в первые 6 мес жизни созревание медуллярных клеток еще в значительной мере не завершено и большие области медуллярного пространства заполнены недифференцированными, обычно жировыми клетками. С увеличением возраста численность таких клеток уменьшается. У детей старше 6 месяцев зоны медуллярных клеток расширяются вокруг центральной вены мозгового слоя и затем распространяются к коре.
При синдроме внезапной смерти у детей медуллярные клетки выглядят бледными и вакуолизированными с опустошенной цитоплазмой. Тонкая сеть вен в широкой медуллярной зоне обычно гиперемирована и нередко окружена небольшими геморрагиями.
В связи с этими эмпирическими данными возникает также теоретический вопрос о том, может ли причиной СВСД явиться шок, вызванный инфекционно-токсическим или чисто токсическим состоянием.
Дальнейшие исследования должны дать ответ на вопрос, снижает ли возможно несовершенная или нарушенная функция адреносимпатической системы компенсаторные возможности ребенка во время шока потому, что в его организме обнаруживается слишком мало норадреналина, или потому, что у ребенка, в отличие от взрослого, другие отделы адреносимпатической системы не в состоянии его заменить. Считается, что созревание мозгового слоя надпочечников завершается к концу второго года жизни.
Итак, в настоящее время мы считаем, что патогенез синдрома внезапной смерти у детей наряду с ранее постулируемой длительной гипоксией легочного происхождения определяется токсически обусловленным шоковым состоянием. Нарушение периферического кровообращения усиливается в результате ограниченной нагнетательной способности сердца в грудном возрасте. Это еще раз подтверждает, что СВСД обусловлен совместным действием многих механизмов.
Читать далее о Синдроме внезапной смерти у детей
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Хельмут Альтхофф