Системная красная волчанка, лечение и симптомы
Кожные проявления красной волчанки впервые систематизировал в 1851 г. Казенав. В 1872 г. Капоши разделил красную волчанку на ограниченную дискоидную форму и на диссеминированную, сопровождающуюся артралгиями, лихорадкой и сердечно-сосудистыми нарушениями.
Литературные сведения последних лет свидетельствуют о наличии многих общих морфологических, гистопатологических, иммунологических и гематологических проявлений у больных системной и хронической дискоидной красной волчанкой.
Этиология красной волчанки остается невыясненной. Ранее считалось, что тяжелое септическое течение системной красной волчанки с множественными висцеропатиями и обнаружение в крови и тканях гемолитического стрептококка указывают на роль стрептококковой инфекции в формировании болезни. В крови и моче больных красной волчанкой находили цитотропный фактор, вызывающий цитопатогенный эффект в культурах тканей и появление воспалительной эритемы у куриных эмбрионов, что говорило в пользу вирусной этиологии.
D. Tuffanelii показал, что болезнь алеутских норок и новозеландская черная болезнь, вирусная природа которых доказана, весьма похожи на красную волчанку по характеру поражения печени, морфологическому составу крови и наличию гипергаммаглобулинемии. В экспериментах было найдено, что противовирусные антитела, соединяясь даже в очень высокой концентрации с вирусом алеутской болезни, не вызывают нейтрализацию этого вируса, а образуют активный инфекционный комплекс вирус - антитело. Именно в этом комплексе вирус приобретает высокую агрессивность вызывая тяжелые поражения паренхиматозных органов.
Дополнительным доказательством вирусной этиологии красной волчанки может служить наличие в организме больных антител к двухцепочной ДНК (которая появляется в клетках лишь во время вирусной репликации). В клетках гломерулярных капилляров, в лимфоцитах и миофибриллах мышечной ткани больных красной волчанкой имеются особые цитоплазматические тубулярные структуры, похожие на миксовирус, парамиксовирус или онко-РНК-вирус.
Симптомы. В настоящее время общепризнано, что при красной волчанке имеется генетическая предрасположенность по доминантному типу с неравномерной проявляемостью гена. Возникновение болезни или ее обострения наблюдают после приема медикаментов: антибиотиков, сульфаниламидов, прокаинамида, вакцин, сывороток и др., а также под влиянием УФО, охлаждений, нервно-конфликтных ситуаций и эндокринных расстройств.
Неблагоприятное влияние на течение болезни по типу пускового механизма оказывают очаги хронической инфекции, интеркуррентные заболевания.
Особая роль принадлежит нейроэндокринным функциональным расстройствам, а именно - изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнетению активности гипофизарно-надпочечниковой системы вплоть до атрофии коры надпочечников (которую обнаруживают на аутопсии). Установлена зависимость степени аллергической реактивности и выраженности фотосенсибилизации у больных красной волчанкой от уровня эстрогенной насыщенности. Этим, видимо, можно объяснить преимущественное возникновение болезни у девушек и молодых женщин. Согласно С. Пуриче, отношение заболеваемости женщин и мужчин равно 8:1.
В развитии сложных болезненных процессов при красной волчанке ведущее значение придают аутоиммунным патологическим реакциям. Накопление больших количеств антител к возможным вирусным факторам, образование патологических иммунных комплексов, направленных против собственных белков клеток организма, приводят к прогрессирующему развитию патологических процессов. Поэтому сейчас красную волчанку включают в группу болезней иммунных комплексов. У больных любой формой красной волчанки выявляют разнообразные гуморальные и клеточные антитела: LE-фактор, антикардиолипин, антикоагулянты, антитела к лейкоцитам, эритроцитам, ревматоидный фактор, антитела к таким клеточным компонентам, как двухцепочные и денатурированные ДНК и РНК, нуклеопротеин, гистон, растворимые нуклеарные компоненты.
Еще в 1948 г. Харгрейвс Ричмонд, и Мортон обнаружили своеобразный нуклеофагодитоз в костном мозге больных системной красной волчанкой, а Хазерик установил наличие особого агрессивного белка, названного им антиядерным фактором. Этот белок является антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций, относится к классу IgG с константой осаждения 19S. Проникая в лимфоциты и другие лейкоциты, антинуклеарный фактор фиксируется на их ядрах, взаимодействует с нуклеопротеидами, блокирует фосфатные группы ДНК, вытесняя ее из связей с гистоном (1-я стадия). Расщепленное ядерное вещество в виде деполимеризованных гомогенных остатков поступает в ток крови, где его окружают нейтрофильные лейкоциты с последующим фагоцитозом (2-я стадия, или стадия «розетки»). Фагоцитировавшая клетка (чаще нейтрофильный лейкоцит, реже моноцит или эозинофил) увеличивается в размере, ядро ее оттесняется к периферии, а основное пространство клетки занимает гомогенная, деполимеризованная ядерная субстанция: 3-я стадия - образование клеток красной волчанки. (В естественных условиях, при обычном течении иммунологических процессов, нуклеофагоцитоз совершается как защитная реакция; в этих случаях образуются клетки Тарта, или псевдо-LE-клетки, отличающиеся тем, что в них сохранена структура фагоцитированной ядерной субстанции, тогда как в истинных LE-клетках она полностью разрушена.)
Клетки красной волчанки и антиядерный фактор особенно часто обнаруживаются у больных системной формой заболевания и значительно реже - хронической. Патогномоничность клеток красной волчанки относительная: их находили у больных токсикодермиями, герпетиформным дерматитом Дюринга, ревматизмом и склеродермией.
В отношении классификации красной волчанки существует несколько принципиально не различающихся воззрений, которые не меняют основного деления болезни на интегументную и системную формы, каждая из которых может протекать остро, подостро и хронически. Читать подробнее о симптомах системной красной волчанки
Хроническую красную волчанку, которую иногда предлагают называть рубцующимся эритематозом, подразделяют на 4 клинические разновидности: дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Капоши - Ирганга. Наиболее частой является дискоидная форма, располагающаяся на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы, кисти. Однако, как правило, поражены выступающие участки лица: спинка носа, скуловые части щек, область лба и подбородка.
Первичным симптомом является эритема с четкими границами, поначалу отечная, а затем инфильтрированная, с легким ливидным оттенком. Эритематозные очаги склонны к периферическому росту, сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании процесса формируются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые роговыми плотно прикрепленными чешуйками. По удалении их на нижней поверхности обнаруживается остроконечный шип - фолликулярная пробка (симптом «дамского каблука») - и обнажается расширенное устье фолликула или сальной железы (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага развивается зона рубцовой атрофии, по краям сохраняется уплотнение с гиперкератозом и инфильтративной эритемой. Удаление плотно прикрепленных чешуек сопровождается чувством болезненности (симптом Бенье-Мещерского) и не всегда удается. В окружности дискоидных бляшек можно обнаружить второстепенные симптомы хронической красной волчанки - телеангиэктазии, очаги гиперпигментации и депигментации. При наиболее частой локализации дискоидной волчанки на переносице, симметричных участках скуловых частей щек очертания очагов напоминают бабочку. В случае расположения процесса на носу и ушных раковинах обращают на себя внимание комедоны, расширенные устья фолликулов с легким гиперкератозом и шелушением.
На красной кайме губ, видны очаги атрофии с легким шелушением и застойно-эритематозной каемкой, иногда - ограниченный отек с опухолевидным уплотнением и трещинами, а в некоторых случаях - участки инфильтрации с плотными серозно-геморрагическими корками и ливидной отечной каймой. На слизистой оболочке рта отмечаются лейкоплакии, эрозии или язвы с пурпурными отечными, слегка возвышающимися краями. На волосистой части головы начальная стадия процесса напоминает себорейную экзему, отличаясь от нее сухими, очень плотно прикрепленными роговыми чешуйками: в стадии разрешения рубцовая атрофия обусловливает стойкое облысение.
Центробежная эритема - более редкая форма хронической красной волчанки, проявляется ограниченным отечным эритематозным пятном ливидного оттенка, округлых очертаний, с четкими границами, которое распространяется центробежно, без гиперкератоза и атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна обычно расположены асимметрично на лбу или скуловой части щек. Иногда эта форма является предвестником системной формы эритематоза.
Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется множественными эритемато-сквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Наряду с четко очерченными инфильтративными элементами, иногда видны ограниченные нечетко очерченные отечные синюшно-красные пятна на ладонях и подошвах, сопровождающиеся симптомами акроцианоза. Диссеминированная красная волчанка, в отличие от дискоидной и центробежной эритемы, сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, повышенная СОЭ).
Глубокая красная волчанка. Образуются глубокие подкожные плотные узлы застойно-красного цвета, не спаянные с подлежащими тканями. Заболевание нередко сопровождается общими тяжелыми явлениями. Хроническую красную волчанку считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, инфекции и прочих травмирующих (пусковые, разрешающие) механизмов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидности.
Системная красная волчанка может развиться идиопатически, спонтанно, без предшествующей хронической. Эта разновидность болезни протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек. Системную форму, развивающуюся при обострении хронической вследствие стрессовых факторов, нерационального лечения, охлаждения или радиационного воздействия, гормональных дисфункций, инфекционных заболеваний, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.
Системная красная волчанка встречается обычно у женщин в возрасте 20-40 лет и начинается с периода продрома (подъем температуры, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные очаги, на которых быстро возникают везикулы, пузыри, волдыри, и даже пустулы.
В тяжелых случаях отмечаются геморрагии. На коже лица, особенно в области лба, носа, скуловой части щек, выражена отечная эритема с легким мелкопластинчатым шелушением. Однако нам приходилось наблюдать больных системной красной волчанкой без кожной симптоматики или с едва заметными застойно-гиперемированными участками без четких границ и шелушения. Для подострой разновидности болезни характерно наличие отечно-эритематозных очагов чаще на лице, волосистой части головы, иногда напоминающих рожу («стойкая рожа лица»). На слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются отечно-эритематозные очаги с афтозными эрозиями.
При острой и подострой системной волчанке, независимо от выраженности поражения кожи, всегда имеются множественные висцеропатии, эндокринопатии и неврологические симптомы. В наиболее тяжелых случаях - это асептический бородавчатый эндокардит, плевропневмония, поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит), менингоэнцефалит, полиартрит, полисерозит, паренхиматозный гепатит. Могут быть эписклериты, конъюнктивиты, иридоциклиты, кератиты с изъязвлением роговицы и ангиопатии глазного дна. В крови определяют анемию, лейкоцитопению, лимфоцитопению, моноцитопению, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию, высокую СОЭ - до 60-80 мм/ч.
Высокая температурная реакция, астеновегетативные расстройства, обнаружение LE-клеток особенно характерны для системной красной волчанки девочек в возрасте 12-15 лет. Хотя красная волчанка у детей встречается редко, следует отметить увеличение частоты заболеваемости с возрастом. До 10 лет хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. При диссеминированных и системных формах у детей возникают в большом количестве застойно-эритематозные пятна, более яркие и сочные, с серозно-геморрагическими корками на лице и туловище, и блеклые пастозные, напоминающие ознобыши, очаги на верхних и нижних конечностях. У наблюдавшихся нами девочек, больных острой системной красной волчанкой, можно было видеть множественные пурпурозные элементы, телеангиэктазии; особенно четко был выражен астеноневротический синдром с полиартритом, полисерозитом и волчаночным нефритом.
Диагноз хронической красной волчанки во всех ее вариантах основывается на дерматологических симптомах (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия). Принимается также во внимание своеобразие застойной окраски и пастозной консистенции очагов центробежной эритемы и при глубокой форме. Помимо характерных кожных проявлений, в диагностике красной волчанки используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, высокая СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для системной красной волчанки высокоспецифичными являются антитела к нативной ДНК, определяющиеся у не леченных больных в активной фазе. Методом прямой иммунофлюоресценции препаратов кожи из очага поражения определяется свечение в области дермоэпидермальной границы (базальная мембрана) на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-IgM - в виде глыбок или вкраплений. Положительная иммунофлюоресценция непораженной кожи при хронической дискоидной красной волчанке рассматривается как свидетельство плохого прогноза, указывающее на переход в системную форму. Подробнее о диагностике СКВ
Лечение волчанки. Большое внимание уделяют индивидуальным особенностям реактивности, иммунным резервам и состоянию сердечно-сосудистой системы детей. При хронических формах рубцующегося эритематоза достаточно применения синтетических противомалярийных средств - резохина, плаквенила, делагила, хингамина. Детям до 1 года их назначают от 0,005 до 0,01 г 1-2 раза в день, до 3 лет - по 0,02-0,03 г, до 5 лет - по 0,03-0,05 г, до 10 лет - по 0,01 г и до 15 лет - по 0,15 г 2 раза в день циклами по 5 дней с 3-5-дневными перерывами. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6 и B12), обладающие противовоспалительным, фото-десенсибилизирующим действием, а также витамины А, Е, С и Р; нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.
При системных формах красной волчанки необходимо применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, дексаметазон). У детей их назначение требует особой осторожности и бдительности. Начальная доза преднизолона 5-10 мг, урбазона 4-8 мг, дексаметазона 0,5-2 мг в сутки. Максимальная ударная доза вытитровывается медленно, постепенно, и по достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно снижают. Так же осторожно и постепенно подбирают поддерживающую дозу. При длительном употреблении глюкокортикоидных препаратов их комбинируют с анаболизантами (неробол, метандростенолон) и негормональными (метилурацил, кальция пантотенат) средствами, что позволяет снизить дозу глюкокортикоидов. Для предупреждения осложнений от назначения глюкокортикоидов используют препараты кальция, антибиотики широкого спектра действия, средства, активирующие иммунные резервы (гамма-глобулин, гемотерапия).
V. Watzig рекомендует, особенно больным системными формами, плазмаферез, способствующий уменьшению количества циркулирующих антител и иммунокомплексов. Сеансы плазмафереза проводят 1 раз в неделю в течение 3 мес. В тяжелых случаях системной красной волчанки назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат), позволяющие уменьшить дозировку глюкокортикоидов и улучшить их переносимость. Однако детям эти препараты назначают с особой осторожностью.
Очень удобны комбинированные лекарственные препараты, содержащие ряд необходимых лечебных ингредиентов, например пресоцил и сентон. Пресоцил содержит 0,04 г резохина, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г ацетилсалициловой кислоты. Сентон представляет собой комбинацию преднизолона, калия, кальция, витаминов B12, А, Е, С, Р, метандростендиола с бифактоном и гексафосфатом, улучшающими усвояемость всего комплекса. При любой форме красной волчанки у детей, особенно в случаях применения глюкокортикоидной терапии, необходима диета с увеличением содержания белков и ограничением углеводов.
Наружное лечение имеет вспомогательное значение, хотя и может сократить длительность существования внешних проявлений болезни. Наиболее действенны противовоспалительные мази и кремы, содержащие глюкокортикоиды (флуцинар, синалар, ультралан, бетноват, целестодерм, гидрокортизоновая мазь и др.). При дискоидной форме эффективно введение противовоспалительных средств непосредственно в очаги поражения. Обкалывание очагов гидрокортизоновой суспензией, 5% или 10 % раствором хингамина, резохина или акрихина способствует быстрому разрешению инфильтративных дискоидных бляшек. При ограниченной дискоидной форме рубцующегося эритематоза можно применить криотерапию жидким азотом или снегом угольной кислоты. Читать далее Лечение системной красной волчанки
Профилактика проводится в двух направлениях. Общегосударственные профилактические мероприятия включают диспансерное наблюдение (не только дерматологом, но и всеми смежными специалистами), бесплатное лечение больных системными формами болезни, индивидуализированное обслуживание детей как дошкольного, так и школьного возраста, создание условий для нормализации учебы и отдыха. Методы личной профилактики предусматривают применение защитных кремов, предупреждающих раздражающее влияние инсоляции, тепловых лучей (фотозащитные кремы, а также пасты, содержащие фенилсалицилат, триэтаноламиновую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5-10 %).
Прогноз. Хроническая дискоидная форма рубцующегося эритематоза протекает доброкачественно с хорошим прогнозом в отношении жизни, работоспособности и излечения. Лишь в исключительных случаях возможна трансформация в системную форму. Острая системная разновидность, развившаяся идиопатически, спонтанно, трудно поддается лечению, сопровождается инвалидизацией, что обусловливает неблагоприятный прогноз во всех аспектах (в этих случаях требуются максимальные усилия в применении всех имеющихся терапевтических возможностей для поддержания ремиссии). Более благоприятен прогноз системной формы, возникшей при обострении хронической красной волчанки, но и здесь для достижения благоприятных результатов терапии необходимы раннее распознавание болезни и рациональное лечение. Больные всеми формами рубцующегося эритематоза нуждаются в постоянном, систематическом диспансерном наблюдении и в период ремиссий.
Читать далее СКВ подобные синдромы
Литературные сведения последних лет свидетельствуют о наличии многих общих морфологических, гистопатологических, иммунологических и гематологических проявлений у больных системной и хронической дискоидной красной волчанкой.
Этиология красной волчанки остается невыясненной. Ранее считалось, что тяжелое септическое течение системной красной волчанки с множественными висцеропатиями и обнаружение в крови и тканях гемолитического стрептококка указывают на роль стрептококковой инфекции в формировании болезни. В крови и моче больных красной волчанкой находили цитотропный фактор, вызывающий цитопатогенный эффект в культурах тканей и появление воспалительной эритемы у куриных эмбрионов, что говорило в пользу вирусной этиологии.
D. Tuffanelii показал, что болезнь алеутских норок и новозеландская черная болезнь, вирусная природа которых доказана, весьма похожи на красную волчанку по характеру поражения печени, морфологическому составу крови и наличию гипергаммаглобулинемии. В экспериментах было найдено, что противовирусные антитела, соединяясь даже в очень высокой концентрации с вирусом алеутской болезни, не вызывают нейтрализацию этого вируса, а образуют активный инфекционный комплекс вирус - антитело. Именно в этом комплексе вирус приобретает высокую агрессивность вызывая тяжелые поражения паренхиматозных органов.
Дополнительным доказательством вирусной этиологии красной волчанки может служить наличие в организме больных антител к двухцепочной ДНК (которая появляется в клетках лишь во время вирусной репликации). В клетках гломерулярных капилляров, в лимфоцитах и миофибриллах мышечной ткани больных красной волчанкой имеются особые цитоплазматические тубулярные структуры, похожие на миксовирус, парамиксовирус или онко-РНК-вирус.
Симптомы. В настоящее время общепризнано, что при красной волчанке имеется генетическая предрасположенность по доминантному типу с неравномерной проявляемостью гена. Возникновение болезни или ее обострения наблюдают после приема медикаментов: антибиотиков, сульфаниламидов, прокаинамида, вакцин, сывороток и др., а также под влиянием УФО, охлаждений, нервно-конфликтных ситуаций и эндокринных расстройств.
Неблагоприятное влияние на течение болезни по типу пускового механизма оказывают очаги хронической инфекции, интеркуррентные заболевания.
Особая роль принадлежит нейроэндокринным функциональным расстройствам, а именно - изменению соотношения уровня андрогенов и эстрогенов в сторону гиперэстрогении и угнетению активности гипофизарно-надпочечниковой системы вплоть до атрофии коры надпочечников (которую обнаруживают на аутопсии). Установлена зависимость степени аллергической реактивности и выраженности фотосенсибилизации у больных красной волчанкой от уровня эстрогенной насыщенности. Этим, видимо, можно объяснить преимущественное возникновение болезни у девушек и молодых женщин. Согласно С. Пуриче, отношение заболеваемости женщин и мужчин равно 8:1.
В развитии сложных болезненных процессов при красной волчанке ведущее значение придают аутоиммунным патологическим реакциям. Накопление больших количеств антител к возможным вирусным факторам, образование патологических иммунных комплексов, направленных против собственных белков клеток организма, приводят к прогрессирующему развитию патологических процессов. Поэтому сейчас красную волчанку включают в группу болезней иммунных комплексов. У больных любой формой красной волчанки выявляют разнообразные гуморальные и клеточные антитела: LE-фактор, антикардиолипин, антикоагулянты, антитела к лейкоцитам, эритроцитам, ревматоидный фактор, антитела к таким клеточным компонентам, как двухцепочные и денатурированные ДНК и РНК, нуклеопротеин, гистон, растворимые нуклеарные компоненты.
Еще в 1948 г. Харгрейвс Ричмонд, и Мортон обнаружили своеобразный нуклеофагодитоз в костном мозге больных системной красной волчанкой, а Хазерик установил наличие особого агрессивного белка, названного им антиядерным фактором. Этот белок является антителом к нуклеопротеидам клеточных субстанций, относится к классу IgG с константой осаждения 19S. Проникая в лимфоциты и другие лейкоциты, антинуклеарный фактор фиксируется на их ядрах, взаимодействует с нуклеопротеидами, блокирует фосфатные группы ДНК, вытесняя ее из связей с гистоном (1-я стадия). Расщепленное ядерное вещество в виде деполимеризованных гомогенных остатков поступает в ток крови, где его окружают нейтрофильные лейкоциты с последующим фагоцитозом (2-я стадия, или стадия «розетки»). Фагоцитировавшая клетка (чаще нейтрофильный лейкоцит, реже моноцит или эозинофил) увеличивается в размере, ядро ее оттесняется к периферии, а основное пространство клетки занимает гомогенная, деполимеризованная ядерная субстанция: 3-я стадия - образование клеток красной волчанки. (В естественных условиях, при обычном течении иммунологических процессов, нуклеофагоцитоз совершается как защитная реакция; в этих случаях образуются клетки Тарта, или псевдо-LE-клетки, отличающиеся тем, что в них сохранена структура фагоцитированной ядерной субстанции, тогда как в истинных LE-клетках она полностью разрушена.)
Клетки красной волчанки и антиядерный фактор особенно часто обнаруживаются у больных системной формой заболевания и значительно реже - хронической. Патогномоничность клеток красной волчанки относительная: их находили у больных токсикодермиями, герпетиформным дерматитом Дюринга, ревматизмом и склеродермией.
В отношении классификации красной волчанки существует несколько принципиально не различающихся воззрений, которые не меняют основного деления болезни на интегументную и системную формы, каждая из которых может протекать остро, подостро и хронически. Читать подробнее о симптомах системной красной волчанки
Хроническую красную волчанку, которую иногда предлагают называть рубцующимся эритематозом, подразделяют на 4 клинические разновидности: дискоидную, диссеминированную, центробежную эритему Биетта и глубокую форму Капоши - Ирганга. Наиболее частой является дискоидная форма, располагающаяся на любых участках тела, включая полость рта, красную кайму губ, туловище, волосистую часть головы, стопы, кисти. Однако, как правило, поражены выступающие участки лица: спинка носа, скуловые части щек, область лба и подбородка.
Первичным симптомом является эритема с четкими границами, поначалу отечная, а затем инфильтрированная, с легким ливидным оттенком. Эритематозные очаги склонны к периферическому росту, сливаются, слегка шелушатся и при дальнейшем прогрессировании процесса формируются в эритематозно-инфильтративные бляшки, покрытые роговыми плотно прикрепленными чешуйками. По удалении их на нижней поверхности обнаруживается остроконечный шип - фолликулярная пробка (симптом «дамского каблука») - и обнажается расширенное устье фолликула или сальной железы (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага развивается зона рубцовой атрофии, по краям сохраняется уплотнение с гиперкератозом и инфильтративной эритемой. Удаление плотно прикрепленных чешуек сопровождается чувством болезненности (симптом Бенье-Мещерского) и не всегда удается. В окружности дискоидных бляшек можно обнаружить второстепенные симптомы хронической красной волчанки - телеангиэктазии, очаги гиперпигментации и депигментации. При наиболее частой локализации дискоидной волчанки на переносице, симметричных участках скуловых частей щек очертания очагов напоминают бабочку. В случае расположения процесса на носу и ушных раковинах обращают на себя внимание комедоны, расширенные устья фолликулов с легким гиперкератозом и шелушением.
На красной кайме губ, видны очаги атрофии с легким шелушением и застойно-эритематозной каемкой, иногда - ограниченный отек с опухолевидным уплотнением и трещинами, а в некоторых случаях - участки инфильтрации с плотными серозно-геморрагическими корками и ливидной отечной каймой. На слизистой оболочке рта отмечаются лейкоплакии, эрозии или язвы с пурпурными отечными, слегка возвышающимися краями. На волосистой части головы начальная стадия процесса напоминает себорейную экзему, отличаясь от нее сухими, очень плотно прикрепленными роговыми чешуйками: в стадии разрешения рубцовая атрофия обусловливает стойкое облысение.
Центробежная эритема - более редкая форма хронической красной волчанки, проявляется ограниченным отечным эритематозным пятном ливидного оттенка, округлых очертаний, с четкими границами, которое распространяется центробежно, без гиперкератоза и атрофии. Субъективные ощущения отсутствуют. Пятна обычно расположены асимметрично на лбу или скуловой части щек. Иногда эта форма является предвестником системной формы эритематоза.
Диссеминированный рубцующийся эритематоз характеризуется множественными эритемато-сквамозными очагами как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразная: наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы, грудь и спина (наподобие ожерелья). Наряду с четко очерченными инфильтративными элементами, иногда видны ограниченные нечетко очерченные отечные синюшно-красные пятна на ладонях и подошвах, сопровождающиеся симптомами акроцианоза. Диссеминированная красная волчанка, в отличие от дискоидной и центробежной эритемы, сопровождается общими симптомами (артралгия, субфебрилитет, лейкопения, анемия, повышенная СОЭ).
Глубокая красная волчанка. Образуются глубокие подкожные плотные узлы застойно-красного цвета, не спаянные с подлежащими тканями. Заболевание нередко сопровождается общими тяжелыми явлениями. Хроническую красную волчанку считают более доброкачественной формой. Однако под влиянием УФО, других лучевых воздействий, инфекции и прочих травмирующих (пусковые, разрешающие) механизмов она может трансформироваться в системную, что чаще отмечают при центробежной эритеме, диссеминированной и глубокой разновидности.
Системная красная волчанка может развиться идиопатически, спонтанно, без предшествующей хронической. Эта разновидность болезни протекает особенно тяжело, с сочетанными поражениями сердечно-сосудистой системы, органов дыхания, пищеварения и почек. Системную форму, развивающуюся при обострении хронической вследствие стрессовых факторов, нерационального лечения, охлаждения или радиационного воздействия, гормональных дисфункций, инфекционных заболеваний, называют lupus erythematodes cum exacerbatione acuta.
Системная красная волчанка встречается обычно у женщин в возрасте 20-40 лет и начинается с периода продрома (подъем температуры, боли в суставах). Вначале появляются обширные эритематозные очаги, на которых быстро возникают везикулы, пузыри, волдыри, и даже пустулы.
В тяжелых случаях отмечаются геморрагии. На коже лица, особенно в области лба, носа, скуловой части щек, выражена отечная эритема с легким мелкопластинчатым шелушением. Однако нам приходилось наблюдать больных системной красной волчанкой без кожной симптоматики или с едва заметными застойно-гиперемированными участками без четких границ и шелушения. Для подострой разновидности болезни характерно наличие отечно-эритематозных очагов чаще на лице, волосистой части головы, иногда напоминающих рожу («стойкая рожа лица»). На слизистых оболочках рта и гениталий наблюдаются отечно-эритематозные очаги с афтозными эрозиями.
При острой и подострой системной волчанке, независимо от выраженности поражения кожи, всегда имеются множественные висцеропатии, эндокринопатии и неврологические симптомы. В наиболее тяжелых случаях - это асептический бородавчатый эндокардит, плевропневмония, поражение клубочкового аппарата почек (волчаночный нефрит), менингоэнцефалит, полиартрит, полисерозит, паренхиматозный гепатит. Могут быть эписклериты, конъюнктивиты, иридоциклиты, кератиты с изъязвлением роговицы и ангиопатии глазного дна. В крови определяют анемию, лейкоцитопению, лимфоцитопению, моноцитопению, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию, высокую СОЭ - до 60-80 мм/ч.
Высокая температурная реакция, астеновегетативные расстройства, обнаружение LE-клеток особенно характерны для системной красной волчанки девочек в возрасте 12-15 лет. Хотя красная волчанка у детей встречается редко, следует отметить увеличение частоты заболеваемости с возрастом. До 10 лет хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. При диссеминированных и системных формах у детей возникают в большом количестве застойно-эритематозные пятна, более яркие и сочные, с серозно-геморрагическими корками на лице и туловище, и блеклые пастозные, напоминающие ознобыши, очаги на верхних и нижних конечностях. У наблюдавшихся нами девочек, больных острой системной красной волчанкой, можно было видеть множественные пурпурозные элементы, телеангиэктазии; особенно четко был выражен астеноневротический синдром с полиартритом, полисерозитом и волчаночным нефритом.
Диагноз хронической красной волчанки во всех ее вариантах основывается на дерматологических симптомах (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцовая атрофия). Принимается также во внимание своеобразие застойной окраски и пастозной консистенции очагов центробежной эритемы и при глубокой форме. Помимо характерных кожных проявлений, в диагностике красной волчанки используются данные исследования крови (анемия, лейкопения, лимфопения, гипергаммаглобулинемия, высокая СОЭ, обнаружение LE-клеток). Для системной красной волчанки высокоспецифичными являются антитела к нативной ДНК, определяющиеся у не леченных больных в активной фазе. Методом прямой иммунофлюоресценции препаратов кожи из очага поражения определяется свечение в области дермоэпидермальной границы (базальная мембрана) на анти-IgG и на анти-IgM, причем на анти-IgG свечение бывает интенсивным и непрерывным, а на анти-IgM - в виде глыбок или вкраплений. Положительная иммунофлюоресценция непораженной кожи при хронической дискоидной красной волчанке рассматривается как свидетельство плохого прогноза, указывающее на переход в системную форму. Подробнее о диагностике СКВ
Лечение волчанки. Большое внимание уделяют индивидуальным особенностям реактивности, иммунным резервам и состоянию сердечно-сосудистой системы детей. При хронических формах рубцующегося эритематоза достаточно применения синтетических противомалярийных средств - резохина, плаквенила, делагила, хингамина. Детям до 1 года их назначают от 0,005 до 0,01 г 1-2 раза в день, до 3 лет - по 0,02-0,03 г, до 5 лет - по 0,03-0,05 г, до 10 лет - по 0,01 г и до 15 лет - по 0,15 г 2 раза в день циклами по 5 дней с 3-5-дневными перерывами. Одновременно рекомендуют витамины комплекса В (особенно В2, В5, В6 и B12), обладающие противовоспалительным, фото-десенсибилизирующим действием, а также витамины А, Е, С и Р; нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.
При системных формах красной волчанки необходимо применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон, урбазон, дексаметазон). У детей их назначение требует особой осторожности и бдительности. Начальная доза преднизолона 5-10 мг, урбазона 4-8 мг, дексаметазона 0,5-2 мг в сутки. Максимальная ударная доза вытитровывается медленно, постепенно, и по достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно снижают. Так же осторожно и постепенно подбирают поддерживающую дозу. При длительном употреблении глюкокортикоидных препаратов их комбинируют с анаболизантами (неробол, метандростенолон) и негормональными (метилурацил, кальция пантотенат) средствами, что позволяет снизить дозу глюкокортикоидов. Для предупреждения осложнений от назначения глюкокортикоидов используют препараты кальция, антибиотики широкого спектра действия, средства, активирующие иммунные резервы (гамма-глобулин, гемотерапия).
V. Watzig рекомендует, особенно больным системными формами, плазмаферез, способствующий уменьшению количества циркулирующих антител и иммунокомплексов. Сеансы плазмафереза проводят 1 раз в неделю в течение 3 мес. В тяжелых случаях системной красной волчанки назначают цитостатики (азатиоприн, метотрексат), позволяющие уменьшить дозировку глюкокортикоидов и улучшить их переносимость. Однако детям эти препараты назначают с особой осторожностью.
Очень удобны комбинированные лекарственные препараты, содержащие ряд необходимых лечебных ингредиентов, например пресоцил и сентон. Пресоцил содержит 0,04 г резохина, 0,75 мг преднизолона и 0,2 г ацетилсалициловой кислоты. Сентон представляет собой комбинацию преднизолона, калия, кальция, витаминов B12, А, Е, С, Р, метандростендиола с бифактоном и гексафосфатом, улучшающими усвояемость всего комплекса. При любой форме красной волчанки у детей, особенно в случаях применения глюкокортикоидной терапии, необходима диета с увеличением содержания белков и ограничением углеводов.
Наружное лечение имеет вспомогательное значение, хотя и может сократить длительность существования внешних проявлений болезни. Наиболее действенны противовоспалительные мази и кремы, содержащие глюкокортикоиды (флуцинар, синалар, ультралан, бетноват, целестодерм, гидрокортизоновая мазь и др.). При дискоидной форме эффективно введение противовоспалительных средств непосредственно в очаги поражения. Обкалывание очагов гидрокортизоновой суспензией, 5% или 10 % раствором хингамина, резохина или акрихина способствует быстрому разрешению инфильтративных дискоидных бляшек. При ограниченной дискоидной форме рубцующегося эритематоза можно применить криотерапию жидким азотом или снегом угольной кислоты. Читать далее Лечение системной красной волчанки
Профилактика проводится в двух направлениях. Общегосударственные профилактические мероприятия включают диспансерное наблюдение (не только дерматологом, но и всеми смежными специалистами), бесплатное лечение больных системными формами болезни, индивидуализированное обслуживание детей как дошкольного, так и школьного возраста, создание условий для нормализации учебы и отдыха. Методы личной профилактики предусматривают применение защитных кремов, предупреждающих раздражающее влияние инсоляции, тепловых лучей (фотозащитные кремы, а также пасты, содержащие фенилсалицилат, триэтаноламиновую соль парааминобензойной кислоты в концентрации 5-10 %).
Прогноз. Хроническая дискоидная форма рубцующегося эритематоза протекает доброкачественно с хорошим прогнозом в отношении жизни, работоспособности и излечения. Лишь в исключительных случаях возможна трансформация в системную форму. Острая системная разновидность, развившаяся идиопатически, спонтанно, трудно поддается лечению, сопровождается инвалидизацией, что обусловливает неблагоприятный прогноз во всех аспектах (в этих случаях требуются максимальные усилия в применении всех имеющихся терапевтических возможностей для поддержания ремиссии). Более благоприятен прогноз системной формы, возникшей при обострении хронической красной волчанки, но и здесь для достижения благоприятных результатов терапии необходимы раннее распознавание болезни и рациональное лечение. Больные всеми формами рубцующегося эритематоза нуждаются в постоянном, систематическом диспансерном наблюдении и в период ремиссий.
Читать далее СКВ подобные синдромы
Еще по теме:
![]() |