Феохромоцитома, опухоль мозгового слоя надпочечников, лечение
В настоящее время уже нельзя утверждать, что феохромоцитомы - опухоли, исходящие из хромаффинной ткани мозговой части надпочечников и симпатических ганглиев, исключительно редкое заболевание в детском возрасте. В обзорной работе Меликов в 1957 году рассматривал 57 случаев феохромоцитомы у детей, а в 1963 г. Меликов и сотрудники дали анализ уже 100 (9 собственных и 91 случай, заимствованный из литературы) случаев феохромоцитом у детей в возрасте до 15 лет.
Мальчики заболевают почти в 2 раза чаще, чем девочки. Что же касается возрастного показателя, то в среднем дети поступали под наблюдение в 11 лет.
У 68% детей встречается только одна опухоль, причем более чем в трети случаев она расположена вненадпочечно. В 32% случаев опухоли бывают множественные. Вненадпочечниковая локализация феохромоцитом может быть разнообразной, что очень затрудняет предоперационную топическую диагностику. Опухоли находили в околопочечной клетчатке, в забрюшинной клетчатке, у plexus celiaca, около аа. mesentericus superior и inferior, почечных сосудов, в месте бифуркации аорты, в стенке мочевого пузыря, под диафрагмой, в грудной клетке, на шее и даже внутри черепа.
Размеры опухоли обычно небольшие, однако у одного ребенка была описана крупная феохромоцитома, весящая 108 г. Наиболее характерными жалобами детей с феохромоцитомой являются: головная боль, судороги, потливость, тошнота и рвота, анорексия, нарушения зрения, сердцебиение. Все они связаны с избыточным выделением феохромоцитомой в кровь адреналина и норадреналина. Кардинальным симптомом феохромоцитомы как у взрослых, так и у детей является гипертония, причем в 88% случаев она постоянного типа (у взрослых - в 50% случаев).
При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность больного, повышенная потливость при холодных конечностях, расширение зрачков. Обычно бывает тахикардия, может отмечаться лейкоцитоз. Уилкинс указывает, что дети с феохромоцитомой нередко имеют озабоченное, напряженное выражение лица, часто резкое снижение зрения на почве поражения сетчатки.
Широко применяется лабораторный метод определения в крови и особенно в моче катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов. Содержание в суточной моче норадреналина выше 200 мкг считается подозрительным на наличие феохромоцитомы.
В настоящее время наиболее точным методом диагностики является определение в суточной моче 3-метокси-4-гидрокси-минделиковой кислоты (ванилил-миндальной кислоты - ВМК) - конечного продукта как адреналина, так и норадреналина. Следует, однако, отметить, что повышенное выделение с мочой катехоламинов и ВМК может быть и у лиц, которые получали андрогенные гормоны, резерпин, витамин В12, барбитураты, а также при сильных физических нагрузках и возбуждении. Кроме того, высокие показатели в моче ВМК наблюдаются у больных с ганглионейробластомой, нейробластомой и ганглионевромой, а также при употреблении бананов и цитрусовых.
Фармакологические тесты менее надежны, не безвредны и используются реже, хотя полностью не потеряли своей ценности.
Иногда оказывает помощь следующий прием: больному измеряют артериальное давление и начинают пальпировать живот в месте проекции на переднюю брюшную стенку почек. В некоторых случаях это механически увеличивает выброс в кровь катехоламинов и артериальное давление дополнительно повысится. Большую трудность представляет топический диагноз феохромоцитомы, локализованной вненадпочечно. В этих случаях с непостоянным успехом пользуются катетеризацией на различных уровнях верхней и нижней полой вены с определением катехоламинов в полученных порциях крови.
Для дифференциальной диагностики необходимо прежде всего исключить органические причины для развития гипертензии, в первую очередь поражение почек (в частности, врожденные их дефекты), коарктацию аорты, периартериит, пиелонефрит, акродинию, юношескую гипертонию и некоторые другие заболевания.
Приводим наблюдаемый нами случай феохромоцитомы у мальчика 9 лет:
Яша С, 9 лет, поступил в детское отделение Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН 29/I 1965 г. с жалобами на головную боль, слабость и потерю зрения, в тяжелом состоянии. Заболевание началось летом 1964 г., когда у ребенка значительно ухудшился аппетит и началось похудание. С июля стали беспокоить головные боли, ставшие к сентябрю почти постоянными. С декабря 1965 г. началось прогрессирующее ухудшение зрения. В январе 1966 г. выявлены изменения со стороны почек и постоянная гипертония до 240/180 мм рт. ст. В отделении состояние ребенка все время оставалось тяжелым. Выражена постоянная высокая гипертония, почти постоянная головная боль.
Ухудшение состояния и повышение артериального давления вызывается эмоциональным и физическим напряжением, глубокой пальпацией брюшной полости.
С диагнозом феохромоцитомы мальчик был переведен в хирургическое отделение, где под общим наркозом профессором О. В. Николаевым произведена операция.
В области левого полюса почки была обнаружена опухоль размером 3х4 см, плотная. При перевязке ножки опухоли артериальное давление снизилось до нормальных цифр. Послеоперационное течение гладкое. На 7-й день после операции больной уже самостоятельно ходил. Артериальное давление в пределах нормы. Зрение значительно улучшилось, но не вернулось к исходному до заболевания. Мальчик хорошо прибавил в весе и выписался в удовлетворительном состоянии.
Читать подробнее о лечении феохромоцитомы
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский
Мальчики заболевают почти в 2 раза чаще, чем девочки. Что же касается возрастного показателя, то в среднем дети поступали под наблюдение в 11 лет.
У 68% детей встречается только одна опухоль, причем более чем в трети случаев она расположена вненадпочечно. В 32% случаев опухоли бывают множественные. Вненадпочечниковая локализация феохромоцитом может быть разнообразной, что очень затрудняет предоперационную топическую диагностику. Опухоли находили в околопочечной клетчатке, в забрюшинной клетчатке, у plexus celiaca, около аа. mesentericus superior и inferior, почечных сосудов, в месте бифуркации аорты, в стенке мочевого пузыря, под диафрагмой, в грудной клетке, на шее и даже внутри черепа.
Размеры опухоли обычно небольшие, однако у одного ребенка была описана крупная феохромоцитома, весящая 108 г. Наиболее характерными жалобами детей с феохромоцитомой являются: головная боль, судороги, потливость, тошнота и рвота, анорексия, нарушения зрения, сердцебиение. Все они связаны с избыточным выделением феохромоцитомой в кровь адреналина и норадреналина. Кардинальным симптомом феохромоцитомы как у взрослых, так и у детей является гипертония, причем в 88% случаев она постоянного типа (у взрослых - в 50% случаев).
При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность больного, повышенная потливость при холодных конечностях, расширение зрачков. Обычно бывает тахикардия, может отмечаться лейкоцитоз. Уилкинс указывает, что дети с феохромоцитомой нередко имеют озабоченное, напряженное выражение лица, часто резкое снижение зрения на почве поражения сетчатки.
Диагноз
Требуется детальное обследование в условиях стационара. При локализации опухоли в надпочечнике правильный диагноз может быть поставлен с помощью ретроперитонеальной пневмографии, причем предпочтительней транслюмбальное введение газа под общим наркозом.Широко применяется лабораторный метод определения в крови и особенно в моче катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов. Содержание в суточной моче норадреналина выше 200 мкг считается подозрительным на наличие феохромоцитомы.
В настоящее время наиболее точным методом диагностики является определение в суточной моче 3-метокси-4-гидрокси-минделиковой кислоты (ванилил-миндальной кислоты - ВМК) - конечного продукта как адреналина, так и норадреналина. Следует, однако, отметить, что повышенное выделение с мочой катехоламинов и ВМК может быть и у лиц, которые получали андрогенные гормоны, резерпин, витамин В12, барбитураты, а также при сильных физических нагрузках и возбуждении. Кроме того, высокие показатели в моче ВМК наблюдаются у больных с ганглионейробластомой, нейробластомой и ганглионевромой, а также при употреблении бананов и цитрусовых.
Фармакологические тесты менее надежны, не безвредны и используются реже, хотя полностью не потеряли своей ценности.
Иногда оказывает помощь следующий прием: больному измеряют артериальное давление и начинают пальпировать живот в месте проекции на переднюю брюшную стенку почек. В некоторых случаях это механически увеличивает выброс в кровь катехоламинов и артериальное давление дополнительно повысится. Большую трудность представляет топический диагноз феохромоцитомы, локализованной вненадпочечно. В этих случаях с непостоянным успехом пользуются катетеризацией на различных уровнях верхней и нижней полой вены с определением катехоламинов в полученных порциях крови.
Для дифференциальной диагностики необходимо прежде всего исключить органические причины для развития гипертензии, в первую очередь поражение почек (в частности, врожденные их дефекты), коарктацию аорты, периартериит, пиелонефрит, акродинию, юношескую гипертонию и некоторые другие заболевания.
Лечение феохромоцитомы
Лечение заключается в возможно раннем хирургическом удалении опухоли. Особое внимание следует уделить предоперационной подготовке больных; чрезвычайно важно отрегулировать сердечную деятельность, если имеются явления ее декомпенсации. Не рекомендуется при подготовке больного к операции использовать режитин, который может вызвать состояние длительной гипотонии, что опасно в послеоперационном периоде. Наиболее удовлетворительными анестезионными средствами, по мнению ряда авторов, оказались трибромэтан (аветин), вводимый интраректально, а для поддержания наркоза кислородно-эфирная смесь. После удаления опухоли артериальное давление может так резко упасть, что развиваются явления циркуляторного коллапса. У хирурга всегда должны быть норадреналин (или адреналин), кровь и плазма.Приводим наблюдаемый нами случай феохромоцитомы у мальчика 9 лет:
Яша С, 9 лет, поступил в детское отделение Института экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН 29/I 1965 г. с жалобами на головную боль, слабость и потерю зрения, в тяжелом состоянии. Заболевание началось летом 1964 г., когда у ребенка значительно ухудшился аппетит и началось похудание. С июля стали беспокоить головные боли, ставшие к сентябрю почти постоянными. С декабря 1965 г. началось прогрессирующее ухудшение зрения. В январе 1966 г. выявлены изменения со стороны почек и постоянная гипертония до 240/180 мм рт. ст. В отделении состояние ребенка все время оставалось тяжелым. Выражена постоянная высокая гипертония, почти постоянная головная боль.
Ухудшение состояния и повышение артериального давления вызывается эмоциональным и физическим напряжением, глубокой пальпацией брюшной полости.
С диагнозом феохромоцитомы мальчик был переведен в хирургическое отделение, где под общим наркозом профессором О. В. Николаевым произведена операция.
В области левого полюса почки была обнаружена опухоль размером 3х4 см, плотная. При перевязке ножки опухоли артериальное давление снизилось до нормальных цифр. Послеоперационное течение гладкое. На 7-й день после операции больной уже самостоятельно ходил. Артериальное давление в пределах нормы. Зрение значительно улучшилось, но не вернулось к исходному до заболевания. Мальчик хорошо прибавил в весе и выписался в удовлетворительном состоянии.
Читать подробнее о лечении феохромоцитомы
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Михаил Жуковский