Классификация врожденных пороков развития и аномалии мочеполовой системы

В данной статье будут названы все известные пороки развития и аномалии мочеполовой системы.

Почки. С почками связано наибольшее количество врожденных аномалий мочеполовой системы. Некоторые из них не вызывают серьезных проблем, но большая часть пороков развития может стать причиной нарушения функции почек. Пороки и аномалии почек тесно связаны с другими врожденными дефектами, например, с деформированием ушной раковины, аномалиями костей скелета и др.

Известные аномалии почек:

Агенезия почек:
- почки (почка) отсутствуют или неразвиты.

Гипоплазия почек:
- одна почка значительно больше, чем другая;
- гипертензия.

Почечная дисплазия и поликистоз почек:
- мультикистозные почки новорожденного;
- дисплазия паренхимы почек.
- поликистоз почек у взрослых. Подробнее в статье поликистоз почек.
- поликистоз почек у детей.

Одиночные кисты почки:
- наследственные;
- приобретенные.

Почечные слияния (распространенность - 1 случай на 1000 человек).

Медуллярная губчатая почка.

Синдром Поттера.

Аномалии мочеточников и мочеточникового соединения:

Атрезия мочеточника:
- отсутствие мочеточника;
- двусторонняя атрезия, несовместимая с жизнь (односторонняя атрезия обычно протекает бессимптомно, но может стать причиной развития гипертонии);

Дублирование мочеточника (один из наиболее распространенных пороков развития мочевых путей). Чаще встречается у женщин. Часто бывает двусторонним. Протекает бессимптомно, проявляется в основном только рецидивирующими инфекциями мочевых путей.

Уретероцеле. Это образование мешочка в конце мочеточник. Гораздо чаще встречается у девочек. В 10% случаев бывает двусторонним. Уретероцеле может протекать бессимптомно. Часто приводит к непроходимости мочеточника.

Внематочное отверстие мочеиспускательного канала. Обычно протекает вместе с уретероцеле и дублированием мочеточника. Заболевают мальчики, страдающие эпидидимитом, и девочки, страдающие недержанием мочи.

Обструкция лоханочно-мочеточникового соединения.

Аномалии мочевого пузыря:

Отсутствие передней стенки мочевого пузыря. Лечение данной аномалии хирургическое.

Контрактура шейки мочевого пузыря. Вызывает рефлюкс и дивертикулы мочевого пузыря.

Аномалии полового члена и мочеиспускательного канала у мужчин:

Врожденное отсутствие полового члена. Встречается крайне редко. Более половины таких больных имеют связанные мочеполовые аномалии, например, крипторхизм, агенезию почек и дисплазию.

Ускоренный рост пениса. Пенис увеличивается в детском возрасте из-за повышенного уровня тестостерона в крови.

Отставание пениса в развитии. Основные причины этой аномалии: нарушение секреции гонадотропин-рилизинг гормона гипоталамуса. Аномалия развивается происходит в некоторых случаях гипоталамической дисфункции - например, при синдроме Кальмана, синдроме Прадера-Вилли и др.

Стриктуры уретры. Довольно редкая аномалия, встречается в области ладьевидной ямки и мембранной уретры. В тяжелых случаях может привести к повреждению мочевого пузыря и гидронефрозу, вызванному за счет обратного давления мочи.

Гипоспадия. При этой аномалии мочеиспускательный канал находится с нижней стороны пениса. Аномалия встречается у 1 из 300 новорожденных мальчиков. У 7% больных это наследственная форма болезни. У 10% больных диагностируется крипторхизм. У 15% больных имеется паховая грыжа.

Эписпадия. Дефект спинной стенки уретры. Степень аномалии может варьироваться от мягкого железистого дефекта до диастаза лобковой кости. Эписпадия встречается в 1 случае из 120 000 у мужчин, и в 1 случае из 450 000 у женщин.

Аномалии у женщин:

Дистальный стеноз уретры. Встречается у молодых девушек, страдающих недержанием мочи.

Слияние малых половых губ. Проявляется регулярными инфекциями мочевого пузыря.

Гипертрофия клитора. Аномалия развивается из-за высокого содержания андрогенов в крови. Связана с врожденной недостаточностью надпочечников.

Аномалии яичек у мужчин:

Гипогонадизм. Маленькие яички. В дальнейшем - отсутствие либидо и потенции. Часто эта аномалия связана с синдромом Клайнфельтера.

Крипторхизм и эктопия. Подробнее в статье крипторхизм.

Сперматоцеле. Образование кистозных масс чуть выше яичка или кзади от яичка. В основном эти образования имеют размер менее 1 сантиметра и не требуют хирургического вмешательства.

Варикоцеле. Подробнее в статье варикоцеле.

Гидроцеле. Водянка яичка. Если нет показаний к операционному вмешательству, то к 12-24 месяцам жизни ребенка, аномалия проходит самостоятельно.

Хромосомные синдромы:

Синдром Тернера. Подробнее в статье синдром Тернера.

Дисгенезия гонад.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Станислав Антонов