Синдром Пьера Робена

Страницы: 1
Ответить
Синдром Пьера Робена
 
Микрогнатия и птоз языка сочетаются в 50-70% случаев с расщеплением неба. Этот синдром, встречающийся у 0,05% новорожденных, обусловлен персистированием первой жаберной дуги. Порок наследуется по доминантному типу с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Обструкция дыхательных путей наступает при вдохе, когда язык смыкается с задней стенкой глотки вследствие создания отрицательного давления. Это происходит обычно в положении лежа на спине, во время кормления и в период "быстрого" сна, когда тонус глоточных мышц очень низок. Данное состояние может привести к отеку легких, легочной гипертензии, легочному сердцу, задержке умственного и физического развития и даже к внезапной смерти.

Лечебные меры включают следующее: ребенок должен находиться в положении пронации, чтобы язык не западал, его фиксируют; в самых тяжелых случаях накладывают трахеостому и гастростому. Успешно применяли длительную назотрахеальную интубацию, что позволяло не прибегать к трахеостомии. Больные с данной патологией подлежат длительному периодическому наблюдению, поскольку со временем необходимо оперировать расщепленное небо, бороться с воспалением среднего уха, к которому такие дети предрасположены, оценивать уровень развития нервной системы.
 
А какие симптомы при  Пьера Робена?
Страницы: 1
Ответить
Форма ответов
 
Текст сообщения*
Загрузить файл или картинкуПеретащить с помощью Drag'n'drop
Перетащите файлы
Ничего не найдено
Загрузить картинки
Отправить Отменить