Аменорея, симптомы и лечение аменореи
Аменорея - отсутствие менструаций. Это не всегда патологическое состояние, так как в определенные периоды жизни женщины она является физиологическим состоянием.
Аменорею различают первичную и вторичную. Первичная аменорея - полное отсутствие менструации у женщины на протяжении предшествующей жизни, вторичная - отсутствие бывших ранее регул не менее чем в течение 3 мес. Аменорея может быть истинной и ложной. Истинная аменорея - отсутствие циклических процессов в яичнике, матке, в системе гипофиз - гипоталамус. Ложная аменорея - отсутствие регул при наличии циклических процессов в матке, яичниках. Она наблюдается при анатомических пороках развития половых органов - при атрезии или отсутствии влагалища, зарастании маточного зева в результате рубцовых изменений, при сплошной девственной плене. В определенное время появляется боль внизу живота, в области поясницы, иногда имеется картина острого живота в результате поступления крови через трубы в брюшную полость. При влагалищном или ректальном исследовании удается пропальпировать гематокольпос, гематометру или гематосальпинкс. До следующих регул эти образования могут рассасываться. Лечение ложной аменореи - хирургическое.
По этиологическому фактору истинная аменорея бывает физиологической и патологической. Физиологическая аменорея встречается в детском возрасте, в течение беременности, во время лактации, в старческом возрасте. Во время беременности происходит образование плаценты, продуцирующей стероидные (эстрогены, прогестерон), и белковые (хорионический гонадотропин) гормоны. Циклические процессы в гипофизе, половых органах отсутствуют. Очень редко на фоне наступившей беременности можно встретить продолжение функциональных изменений в матке, яичниках. У 75% женщин, кормящих ребенка грудью, отмечается «лактационная» аменорея, длящаяся от 5 мес до 2 лет. Механизм «лактационной» аменореи нервнорефлекторный: в результате раздражения рецепторов молочной железы нервные импульсы поступают в гипофиз, стимулируя выделение ЛТГ, увеличивающего секреторную функцию молочных желез и угнетающего гонадотропную функцию гипофиза,- наступает аменорея. Иногда у кормящих женщин встречаются ановуляторные циклы.
В старческом возрасте наружные и внутренние половые органы у женщины атрофируются, половые железы не функционируют, угнетается выделение гонадотропных гормонов.
Первичная патологическая аменорея чаще наблюдается при резком недоразвитии или аплазии матки и яичников на фоне общего инфантилизма. Причиной задержки развития организма могут быть перенесенные тяжелые заболевания (туберкулез, малярия), неправильное питание в детстве, гипофункция или гиперфункция гипофиза.
Возникновение повреждающих факторов в детском возрасте, а тем более внутриутробно, чаще всего сопровождается соматическими нарушениями, в первую очередь отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием гениталий, угнетением или усилением роста.
В этиологии аменореи большое, место могут занимать нарушения функции надпочечника, гипоталамуса, щитовидной и других желез внутренней секреции, а также хромосомные нарушения.
К вторичной патологической аменорее могут привести как местные, так и общие факторы. К первым относятся опухоли, аномалии положения женских половых органов, нагноительные воспалительные процессы, свищи акушерско-гинекологического происхождения; ко вторым - хронические отравления морфием, ртутью, свинцом, острые инфекционные заболевания, хронические инфекции, анемии, неполноценное питание, нарушение функций желез внутренней секреции, особенно понижение функции гипофиза в результате воспаления, опухолей, патологического послеродового периода.
Обычно соматическое развитие при вторичной аменорее не нарушено или нарушено в гораздо меньшей степени, чем при первичной.
Различают аменорею с поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников, матки, надпочечников, щитовидной железы. В результате взаимосвязи в деятельности эндокринных желез нарушения функции одной всегда вызывают целый комплекс изменений в остальных. Разделение аменореи по такому принципу позволяет выявить ведущее «звено» в механизме ее возникновения, а следовательно, помогает в выборе патогенетической терапии.
В зависимости от преимущественного поражения органа можно условно выделить аменорею центрального и периферического генеза. К первой группе относятся нарушения деятельности гипоталамуса, гипофиза и коры головного мозга. Определенное значение в развитии аменореи имеет нервно-психический фактор, так как регуляция полового цикла находится под непосредственным действием высших отделов центральной нервной системы. Сильный испуг, длительные тяжелые переживания, психозы часто ведут к отсутствию регул. Диагноз обычно не представляет затруднений, и менструальный цикл восстанавливается при устранении неблагоприятного фактора.
Психогенная аменорея может возникать при ложной беременности, которая иногда бывает при страстном желании иметь ребенка или, наоборот, при страхе в связи с возможной беременностью. В этом случае наблюдаются иногда и гормональные изменения: экскреция гонадотропных гормонов оказывается увеличенной. Диагностика этого вида аменореи тоже не представляет особых трудностей: матка в таких случаях не увеличена, количество экскретируемых эстрогенов находится в пределах нормы для небеременных женщин, а прегнандиола несколько выше нормы.
Аменорея с преимущественным поражением гипоталамуса может возникать как в детском возрасте, так и после полового созревания. В последнем случае наблюдается первичная аменорея, сочетающаяся с гипогонадизмом и часто с ожирением. Наиболее частые формы гипоталамической аменореи - адипозно-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха) и персистирующая лактация в сочетании с аменореей и гипотрофией половых органов (синдром Киари-Фроммеля).
Яичниковая аменорея
Яичниковая аменорея возникает при отсутствии гормональной функции яичников, в то время как функция гипофиза и гипоталамуса сохранена. При врожденном повреждении яичников, чаще всего генетически обусловленном, а также до наступления пубертации аменорея первичная, нарушения яичников в более старшем возрасте вызывают вторичную аменорею.
Врожденная патология яичников, связанная с дефектом ткани или с их аплазией, обусловлена хромосомными аномалиями. Как известно, у человека 46 хромосом, из них 44 соматические, а 2 - половые. От последних зависит развитие организма по женскому или мужскому типу. Соматические клетки женского организма содержат две половые хромосомы XX, а мужского - XY.
При отсутствии одной из половых хромосом (ХО), а также при наличии добавочных половых хромосом (XXX) или же при мозаицизме, когда часть клеток содержит нормальный набор их, а часть - патологический, возникают нарушения полового развития и первичная аменорея. Часто эта патология сочетается с соматическими нарушениями и изменениями психики.
Важным диагностическим критерием изменения количества половых хромосом является исследование полового хроматина. Так, при наличии двух Х-хромосом в клетке одна из них находится в неактивном спирализованном состоянии и образует в ядре клетки женского организма тельце полового хроматина. Разработан простой и быстрый метод определения полового хроматина в мазках слизистой полости рта с окраской препаратов ацетоорсеином. По количеству телец X-хроматина можно судить о количестве Х-хромосом: число Х-хромосом всегда на единицу больше числа телец полового хроматина.
Аменорея при дигенезии гонад
Дисгенезия гонад чаще всего проявляется в виде синдрома Шерешевского-Тернера, реже - в чистой и смешанной форме.
Синдром Шерешевского-Тернера, по данным Е. Ф. Давиденковой и И. С. Либерман (1975), встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных девочек, по другим данным - гораздо чаще (в 2-4 случаях на 1000 новорожденных девочек); основной причиной заболевания является моносомия X.
Признаки заболевания часто проявляются с рождения: дети отличаются малым ростом и массой тела, у них бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, птоз, высокое верхнее нёбо, низкое расположение ушей. Встречаются множественные дефекты развития - внутренних органов. У взрослых рост обычно не превышает 140 см. Резко выражены признаки полового инфантилизма - вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют, влагалище и матка недоразвиты. При лабораторных методах исследования установлены отсутствие полового хроматина, очень низкая экскреция эстрогенов, атрофический тип влагалищного мазка с преобладанием базальных клеток и значительное повышение содержания в моче гонадотропных гормонов. В случаях мозаицизма с кариотипом X0/XX, X0/XY, X0/XXX половой хроматин может присутствовать в 3-10% клеток.
«Чистая» форма дисгенезии гонад представляет собой синдром, выражающийся в резком инфантилизме без соматических аномалий, присущих синдрому Шерешевского-Тернера. Заболевание встречается очень редко. Характерен женский фенотип, тогда как кариотип чаще всего по мужскому типу - XY, встречается мозаицизм XY/XX. Половой хроматин у таких больных отрицательный или резко сниженный, экскреция гонадотропных и половых гормонов такая же, как при синдроме Шерешевского-Тернера.
«Смешанная» форма дисгенезии гонад, также встречающаяся очень редко, характеризуется интерсексуальным строением наружных половых органов, наличием недоразвитых матки и влагалища. На месте яичников с одной стороны - рудиментарный яичник, а с другой - яичко. Часто у таких больных развиваются опухоли гонад. Половой хроматин отрицательный или значительно сниженный, так как кариотип X0/XY или XY, экскреция эстрогенов резко снижена, 17-КС повышена.
Лечение аменореи при дисгенезии гонад представляет собой трудную задачу и зависит от возраста больной и формы заболевания. До полового созревания терапия должна быть направлена на увеличение роста больной (при синдроме Шерешевского-Тернера), у взрослых - на развитие вторичных половых признаков, для чего рекомендуются эстрогенные гормоны (микрофоллин по 0,05 мг в день, 20 дней с 10-дневным перерывом; курс лечения 6-8 месяцев). После появления менструальноподобного кровотечения периодически назначается циклическая терапия по Кватеру (И. С. Розовский, 1973). Такое лечение не приводит к ликвидации заболевания, но вызывает развитие вторичных половых признаков. Так как при дисгенезии гонад приходится назначать длительные курсы гормональной терапии, важно пользоваться минимальными, «поддерживающими» дозами препаратов. Хорошее действие оказывают гормоны пролонгированного действия – стерильные таблетизированные препараты для подсадки в жировую клетчатку (эстрадиол или диэтилетильбэстрол), которые медленно рассасываются, оказывая свое действие в течение 40-80 дней.
Гипогормональная яичниковая аменорея
Гипогормональная яичниковая аменорея (не связанная с генетическими аномалиями) может быть обусловлена повреждением ткаки яичника в детстве или даже внутриутробно (хроническая интоксикация матери, инфекционные заболевания детского возраста и т. д.). В таком случае в период полового созревания наряду с отсутствием менструаций отмечаются соматические нарушения (евнухоидные пропорции тела, отсутствие вторичных половых признаков). Матка у таких больных гипопластична, влагалище узкое, большие и малые половые губы недоразвиты.
При лабораторных исследованиях выявляется низкое содержание эстрогенных гормонов и высокое - гонадотропных, что обусловлено отсутствием тормозящего влияния эстрогенов на гипофиз. Гормональная проба с ФСГ отрицательная, с эстрогенами - положительная.
Дифференциальная диагностика проводится с гипофизарным евнухоидизмом, для которого характерна сниженная экскреция гонадотропных гормонов и положительная проба с ФСГ.
Патология яичников, появившаяся после полового созревания, может развиться в результате перенесенных заболеваний или хронических интоксикаций, опухолей яичника, склерокистозной дегенерации. В этих случаях аменорея носит вторичный характер, а менструальная функция угасает постепенно. Возникающая гормональная недостаточность зависит от степени повреждения яичниковой ткани. Обычно у таких больных вторичные половые признаки развиты нормально, наружные половые органы также в норме или с легкой гипотрофией. Однако при длительной гипофункции яичников отмечаются признаки гипотрофии половых органов и гипоплазия молочных желез. В тяжелых случаях матка атрофируется. При гипофункции яичников отмечаются вазомоторные и нервные расстройства, обычно сопровождающие климакс,- приливы, головокружение, озноб, сердцебиение и т. д.
При гипогормональной аменорее, развившейся в детском возрасте, лечение следует начинать до окончания периода полового созревания, рекомендуя в таких случаях эстрогенные гормоны, которые стимулируют развитие гениталий и грудных желез. Проводят не менее 3-4 циклов эстрогенной терапии по 10 тыс. ЕД фолликулина ели эстрадиола в день в течение 20 дней с последующими 10-дневными перерывами. После соответствующего контроля, увеличения размера матки и грудных желез можно назначать циклическую терапию эстрогенами и прогестероном по Кватеру или другой вариант терапии, построенный на минимально эффективных дозах гормонов. Лечение продолжается в течение 1-2 лет курсами по 3-4 месяца с перерывами между курсами 4-6 месяцев.
Гормональное лечение следует сочетать с физическими методами лечения, диетой (при ожирении) и возможным устранением факторов, оказывающих вредное влияние на организм.
В случаях, когда заболевание развилось после полового созревания и носит более легкий характер, к циклической гормональной терапии можно приступить без предварительной эстрогенной подготовки. Лечение аменореи яичникового генеза гопадотропными гормонами весьма дискутабельно, так как при этой патологии отмечается повышенная их секреция.
Гипергормональная яичниковая аменорея встречается редко и связана с длительной персистенцией фолликула, причем десквамации эндометрия не наступает. При этой патологии отсутствуют какие-либо изменения в половом или соматическом развитии женщин. При лабораторном исследовании выявляются высокое количество эстрогенов, постоянно выраженный феномен зрачка ( + + + ) и папоротника, преобладание поверхностных клеток в мазке с высокими показателями индексов кариопикноза и эозинофилии. При этой форме аменореи назначают прогестерон по 5-10 мг в течение 3-5 дней в месяц.
Маточная аменорея
Маточная аменорея, по М. П. Кузнецовой (1976), встречается примерно в 1/3 случаев, характеризуется нормальной деятельностью системы гипоталамус - гипофиз - яичники при первичном поражении эндометрия в результате воспалительного процесса, травматизации его при родах и аборте, внутриматочного введения йода и т. д. Если нарушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, наступает первичная аменорея, если после -него,- развивается вторичная аменорея. При маточной аменорее нарушается рецепторный аппарат матки, вследствие чего не бывает нормальной реакции на гормональную стимуляцию.
Для яичниковой аменореи характерно отсутствие менструаций при функционирующих яичниках. У таких больных нет нарушений полового и соматического развития. Клинико-лабораторные методы исследования свидетельствуют о двухфазном цикле: экскреция эстрогенов и прегнандиола имеет характерные колебания, базальная температура двухфазна. Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном при маточной аменорее всегда отрицательна.
Маточная аменорея может возникать вследствие атрезии внутреннего зева, когда менструальная кровь из полости матки через трубы попадает в брюшную полость.
Хотя при маточной форме аменореи функция системы гипоталамус - гипофиз - яичники сохранена, в результате длительного течения заболевания, связанного с поражением эндометрия инфекционным процессом, возникает вторичная недостаточность яичника и гипофиза.
Важное значение в диагностике маточной формы аменореи имеет исследование соскоба эндометрия, позволяющее установить наличие специфического (туберкулезного) эндометрита, а также состояние стенки матки.
Лечение зависит от причины аменореи: при туберкулезном эндометрите рекомендуется специфическая терапия (Р. И. Малыхина, 1970). Во всех случаях показано выскабливание, позволяющее удалить неполноценную слизистую матки. Имеются данные о хорошем результате после пересадки эндометрия или плодных оболочек в полость матки.
При образовании синехий в полости матки рекомендуется местное введение эстрогенов в виде таблеток (Е. И. Кватер, 1967).
Кроме описанных форм аменореи периферического генеза, встречаются аменореи, вызванные первичным нарушением функции некоторых эндокринных желез, в первую очередь коры надпочечников и щитовидной железы.
При патологии коры надпочечников (гиперплазии и опухоли) возникает значительная вирилизация организма женщины. Больные с этой патологией нуждаются в лечении в эндокринологическом стационаре. Нормализация функции коры надпочечника приводит к восстановлению менструального цикла.
Часто гипофункция щитовидной железы, а также тиреотоксикоз приводят к стойким аменореям. После лечения основного заболевания менструальный цикл у таких больных нормализуется.
Аменорею различают первичную и вторичную. Первичная аменорея - полное отсутствие менструации у женщины на протяжении предшествующей жизни, вторичная - отсутствие бывших ранее регул не менее чем в течение 3 мес. Аменорея может быть истинной и ложной. Истинная аменорея - отсутствие циклических процессов в яичнике, матке, в системе гипофиз - гипоталамус. Ложная аменорея - отсутствие регул при наличии циклических процессов в матке, яичниках. Она наблюдается при анатомических пороках развития половых органов - при атрезии или отсутствии влагалища, зарастании маточного зева в результате рубцовых изменений, при сплошной девственной плене. В определенное время появляется боль внизу живота, в области поясницы, иногда имеется картина острого живота в результате поступления крови через трубы в брюшную полость. При влагалищном или ректальном исследовании удается пропальпировать гематокольпос, гематометру или гематосальпинкс. До следующих регул эти образования могут рассасываться. Лечение ложной аменореи - хирургическое.
По этиологическому фактору истинная аменорея бывает физиологической и патологической. Физиологическая аменорея встречается в детском возрасте, в течение беременности, во время лактации, в старческом возрасте. Во время беременности происходит образование плаценты, продуцирующей стероидные (эстрогены, прогестерон), и белковые (хорионический гонадотропин) гормоны. Циклические процессы в гипофизе, половых органах отсутствуют. Очень редко на фоне наступившей беременности можно встретить продолжение функциональных изменений в матке, яичниках. У 75% женщин, кормящих ребенка грудью, отмечается «лактационная» аменорея, длящаяся от 5 мес до 2 лет. Механизм «лактационной» аменореи нервнорефлекторный: в результате раздражения рецепторов молочной железы нервные импульсы поступают в гипофиз, стимулируя выделение ЛТГ, увеличивающего секреторную функцию молочных желез и угнетающего гонадотропную функцию гипофиза,- наступает аменорея. Иногда у кормящих женщин встречаются ановуляторные циклы.
В старческом возрасте наружные и внутренние половые органы у женщины атрофируются, половые железы не функционируют, угнетается выделение гонадотропных гормонов.
Первичная патологическая аменорея чаще наблюдается при резком недоразвитии или аплазии матки и яичников на фоне общего инфантилизма. Причиной задержки развития организма могут быть перенесенные тяжелые заболевания (туберкулез, малярия), неправильное питание в детстве, гипофункция или гиперфункция гипофиза.
Возникновение повреждающих факторов в детском возрасте, а тем более внутриутробно, чаще всего сопровождается соматическими нарушениями, в первую очередь отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием гениталий, угнетением или усилением роста.
В этиологии аменореи большое, место могут занимать нарушения функции надпочечника, гипоталамуса, щитовидной и других желез внутренней секреции, а также хромосомные нарушения.
К вторичной патологической аменорее могут привести как местные, так и общие факторы. К первым относятся опухоли, аномалии положения женских половых органов, нагноительные воспалительные процессы, свищи акушерско-гинекологического происхождения; ко вторым - хронические отравления морфием, ртутью, свинцом, острые инфекционные заболевания, хронические инфекции, анемии, неполноценное питание, нарушение функций желез внутренней секреции, особенно понижение функции гипофиза в результате воспаления, опухолей, патологического послеродового периода.
Обычно соматическое развитие при вторичной аменорее не нарушено или нарушено в гораздо меньшей степени, чем при первичной.
Различают аменорею с поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников, матки, надпочечников, щитовидной железы. В результате взаимосвязи в деятельности эндокринных желез нарушения функции одной всегда вызывают целый комплекс изменений в остальных. Разделение аменореи по такому принципу позволяет выявить ведущее «звено» в механизме ее возникновения, а следовательно, помогает в выборе патогенетической терапии.
В зависимости от преимущественного поражения органа можно условно выделить аменорею центрального и периферического генеза. К первой группе относятся нарушения деятельности гипоталамуса, гипофиза и коры головного мозга. Определенное значение в развитии аменореи имеет нервно-психический фактор, так как регуляция полового цикла находится под непосредственным действием высших отделов центральной нервной системы. Сильный испуг, длительные тяжелые переживания, психозы часто ведут к отсутствию регул. Диагноз обычно не представляет затруднений, и менструальный цикл восстанавливается при устранении неблагоприятного фактора.
Психогенная аменорея может возникать при ложной беременности, которая иногда бывает при страстном желании иметь ребенка или, наоборот, при страхе в связи с возможной беременностью. В этом случае наблюдаются иногда и гормональные изменения: экскреция гонадотропных гормонов оказывается увеличенной. Диагностика этого вида аменореи тоже не представляет особых трудностей: матка в таких случаях не увеличена, количество экскретируемых эстрогенов находится в пределах нормы для небеременных женщин, а прегнандиола несколько выше нормы.
Аменорея с преимущественным поражением гипоталамуса может возникать как в детском возрасте, так и после полового созревания. В последнем случае наблюдается первичная аменорея, сочетающаяся с гипогонадизмом и часто с ожирением. Наиболее частые формы гипоталамической аменореи - адипозно-генитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха) и персистирующая лактация в сочетании с аменореей и гипотрофией половых органов (синдром Киари-Фроммеля).
Яичниковая аменорея
Яичниковая аменорея возникает при отсутствии гормональной функции яичников, в то время как функция гипофиза и гипоталамуса сохранена. При врожденном повреждении яичников, чаще всего генетически обусловленном, а также до наступления пубертации аменорея первичная, нарушения яичников в более старшем возрасте вызывают вторичную аменорею.
Врожденная патология яичников, связанная с дефектом ткани или с их аплазией, обусловлена хромосомными аномалиями. Как известно, у человека 46 хромосом, из них 44 соматические, а 2 - половые. От последних зависит развитие организма по женскому или мужскому типу. Соматические клетки женского организма содержат две половые хромосомы XX, а мужского - XY.
При отсутствии одной из половых хромосом (ХО), а также при наличии добавочных половых хромосом (XXX) или же при мозаицизме, когда часть клеток содержит нормальный набор их, а часть - патологический, возникают нарушения полового развития и первичная аменорея. Часто эта патология сочетается с соматическими нарушениями и изменениями психики.
Важным диагностическим критерием изменения количества половых хромосом является исследование полового хроматина. Так, при наличии двух Х-хромосом в клетке одна из них находится в неактивном спирализованном состоянии и образует в ядре клетки женского организма тельце полового хроматина. Разработан простой и быстрый метод определения полового хроматина в мазках слизистой полости рта с окраской препаратов ацетоорсеином. По количеству телец X-хроматина можно судить о количестве Х-хромосом: число Х-хромосом всегда на единицу больше числа телец полового хроматина.
Аменорея при дигенезии гонад
Дисгенезия гонад чаще всего проявляется в виде синдрома Шерешевского-Тернера, реже - в чистой и смешанной форме.
Синдром Шерешевского-Тернера, по данным Е. Ф. Давиденковой и И. С. Либерман (1975), встречается в 1-2 случаях на 3000 новорожденных девочек, по другим данным - гораздо чаще (в 2-4 случаях на 1000 новорожденных девочек); основной причиной заболевания является моносомия X.
Признаки заболевания часто проявляются с рождения: дети отличаются малым ростом и массой тела, у них бочкообразная грудная клетка, короткая и широкая шея, птоз, высокое верхнее нёбо, низкое расположение ушей. Встречаются множественные дефекты развития - внутренних органов. У взрослых рост обычно не превышает 140 см. Резко выражены признаки полового инфантилизма - вторичные половые признаки и молочные железы отсутствуют, влагалище и матка недоразвиты. При лабораторных методах исследования установлены отсутствие полового хроматина, очень низкая экскреция эстрогенов, атрофический тип влагалищного мазка с преобладанием базальных клеток и значительное повышение содержания в моче гонадотропных гормонов. В случаях мозаицизма с кариотипом X0/XX, X0/XY, X0/XXX половой хроматин может присутствовать в 3-10% клеток.
«Чистая» форма дисгенезии гонад представляет собой синдром, выражающийся в резком инфантилизме без соматических аномалий, присущих синдрому Шерешевского-Тернера. Заболевание встречается очень редко. Характерен женский фенотип, тогда как кариотип чаще всего по мужскому типу - XY, встречается мозаицизм XY/XX. Половой хроматин у таких больных отрицательный или резко сниженный, экскреция гонадотропных и половых гормонов такая же, как при синдроме Шерешевского-Тернера.
«Смешанная» форма дисгенезии гонад, также встречающаяся очень редко, характеризуется интерсексуальным строением наружных половых органов, наличием недоразвитых матки и влагалища. На месте яичников с одной стороны - рудиментарный яичник, а с другой - яичко. Часто у таких больных развиваются опухоли гонад. Половой хроматин отрицательный или значительно сниженный, так как кариотип X0/XY или XY, экскреция эстрогенов резко снижена, 17-КС повышена.
Лечение аменореи при дисгенезии гонад представляет собой трудную задачу и зависит от возраста больной и формы заболевания. До полового созревания терапия должна быть направлена на увеличение роста больной (при синдроме Шерешевского-Тернера), у взрослых - на развитие вторичных половых признаков, для чего рекомендуются эстрогенные гормоны (микрофоллин по 0,05 мг в день, 20 дней с 10-дневным перерывом; курс лечения 6-8 месяцев). После появления менструальноподобного кровотечения периодически назначается циклическая терапия по Кватеру (И. С. Розовский, 1973). Такое лечение не приводит к ликвидации заболевания, но вызывает развитие вторичных половых признаков. Так как при дисгенезии гонад приходится назначать длительные курсы гормональной терапии, важно пользоваться минимальными, «поддерживающими» дозами препаратов. Хорошее действие оказывают гормоны пролонгированного действия – стерильные таблетизированные препараты для подсадки в жировую клетчатку (эстрадиол или диэтилетильбэстрол), которые медленно рассасываются, оказывая свое действие в течение 40-80 дней.
Гипогормональная яичниковая аменорея
Гипогормональная яичниковая аменорея (не связанная с генетическими аномалиями) может быть обусловлена повреждением ткаки яичника в детстве или даже внутриутробно (хроническая интоксикация матери, инфекционные заболевания детского возраста и т. д.). В таком случае в период полового созревания наряду с отсутствием менструаций отмечаются соматические нарушения (евнухоидные пропорции тела, отсутствие вторичных половых признаков). Матка у таких больных гипопластична, влагалище узкое, большие и малые половые губы недоразвиты.
При лабораторных исследованиях выявляется низкое содержание эстрогенных гормонов и высокое - гонадотропных, что обусловлено отсутствием тормозящего влияния эстрогенов на гипофиз. Гормональная проба с ФСГ отрицательная, с эстрогенами - положительная.
Дифференциальная диагностика проводится с гипофизарным евнухоидизмом, для которого характерна сниженная экскреция гонадотропных гормонов и положительная проба с ФСГ.
Патология яичников, появившаяся после полового созревания, может развиться в результате перенесенных заболеваний или хронических интоксикаций, опухолей яичника, склерокистозной дегенерации. В этих случаях аменорея носит вторичный характер, а менструальная функция угасает постепенно. Возникающая гормональная недостаточность зависит от степени повреждения яичниковой ткани. Обычно у таких больных вторичные половые признаки развиты нормально, наружные половые органы также в норме или с легкой гипотрофией. Однако при длительной гипофункции яичников отмечаются признаки гипотрофии половых органов и гипоплазия молочных желез. В тяжелых случаях матка атрофируется. При гипофункции яичников отмечаются вазомоторные и нервные расстройства, обычно сопровождающие климакс,- приливы, головокружение, озноб, сердцебиение и т. д.
При гипогормональной аменорее, развившейся в детском возрасте, лечение следует начинать до окончания периода полового созревания, рекомендуя в таких случаях эстрогенные гормоны, которые стимулируют развитие гениталий и грудных желез. Проводят не менее 3-4 циклов эстрогенной терапии по 10 тыс. ЕД фолликулина ели эстрадиола в день в течение 20 дней с последующими 10-дневными перерывами. После соответствующего контроля, увеличения размера матки и грудных желез можно назначать циклическую терапию эстрогенами и прогестероном по Кватеру или другой вариант терапии, построенный на минимально эффективных дозах гормонов. Лечение продолжается в течение 1-2 лет курсами по 3-4 месяца с перерывами между курсами 4-6 месяцев.
Гормональное лечение следует сочетать с физическими методами лечения, диетой (при ожирении) и возможным устранением факторов, оказывающих вредное влияние на организм.
В случаях, когда заболевание развилось после полового созревания и носит более легкий характер, к циклической гормональной терапии можно приступить без предварительной эстрогенной подготовки. Лечение аменореи яичникового генеза гопадотропными гормонами весьма дискутабельно, так как при этой патологии отмечается повышенная их секреция.
Гипергормональная яичниковая аменорея встречается редко и связана с длительной персистенцией фолликула, причем десквамации эндометрия не наступает. При этой патологии отсутствуют какие-либо изменения в половом или соматическом развитии женщин. При лабораторном исследовании выявляются высокое количество эстрогенов, постоянно выраженный феномен зрачка ( + + + ) и папоротника, преобладание поверхностных клеток в мазке с высокими показателями индексов кариопикноза и эозинофилии. При этой форме аменореи назначают прогестерон по 5-10 мг в течение 3-5 дней в месяц.
Маточная аменорея
Маточная аменорея, по М. П. Кузнецовой (1976), встречается примерно в 1/3 случаев, характеризуется нормальной деятельностью системы гипоталамус - гипофиз - яичники при первичном поражении эндометрия в результате воспалительного процесса, травматизации его при родах и аборте, внутриматочного введения йода и т. д. Если нарушение эндометрия произошло до наступления полового созревания, наступает первичная аменорея, если после -него,- развивается вторичная аменорея. При маточной аменорее нарушается рецепторный аппарат матки, вследствие чего не бывает нормальной реакции на гормональную стимуляцию.
Для яичниковой аменореи характерно отсутствие менструаций при функционирующих яичниках. У таких больных нет нарушений полового и соматического развития. Клинико-лабораторные методы исследования свидетельствуют о двухфазном цикле: экскреция эстрогенов и прегнандиола имеет характерные колебания, базальная температура двухфазна. Комбинированная проба с эстрогенами и прогестероном при маточной аменорее всегда отрицательна.
Маточная аменорея может возникать вследствие атрезии внутреннего зева, когда менструальная кровь из полости матки через трубы попадает в брюшную полость.
Хотя при маточной форме аменореи функция системы гипоталамус - гипофиз - яичники сохранена, в результате длительного течения заболевания, связанного с поражением эндометрия инфекционным процессом, возникает вторичная недостаточность яичника и гипофиза.
Важное значение в диагностике маточной формы аменореи имеет исследование соскоба эндометрия, позволяющее установить наличие специфического (туберкулезного) эндометрита, а также состояние стенки матки.
Лечение зависит от причины аменореи: при туберкулезном эндометрите рекомендуется специфическая терапия (Р. И. Малыхина, 1970). Во всех случаях показано выскабливание, позволяющее удалить неполноценную слизистую матки. Имеются данные о хорошем результате после пересадки эндометрия или плодных оболочек в полость матки.
При образовании синехий в полости матки рекомендуется местное введение эстрогенов в виде таблеток (Е. И. Кватер, 1967).
Кроме описанных форм аменореи периферического генеза, встречаются аменореи, вызванные первичным нарушением функции некоторых эндокринных желез, в первую очередь коры надпочечников и щитовидной железы.
При патологии коры надпочечников (гиперплазии и опухоли) возникает значительная вирилизация организма женщины. Больные с этой патологией нуждаются в лечении в эндокринологическом стационаре. Нормализация функции коры надпочечника приводит к восстановлению менструального цикла.
Часто гипофункция щитовидной железы, а также тиреотоксикоз приводят к стойким аменореям. После лечения основного заболевания менструальный цикл у таких больных нормализуется.
