Болезнь Галлервордена-Шпаца и беременность
Это заболевание впервые было описано указанными авторами в 1922 г. Оно встречается редко, характеризуется прогрессирующей скованностью (ригидностью мышц) и относится к наследственным болезням. Заболевание обычно начинается с детского или юношеского возраста и выражается сначала нарушением походки, а затем развивается ригидность мышц, возникают нарушения речи, дыхания и др. В основе болезни лежат поражение головного мозга зоны globus pallida и substantia nigra и диффузные изменения в других его отделах. Нарушения связаны с расстройством обмена.
Нам пришлось наблюдать беременность и роды у женщины 34 лет. Клинические признаки болезни впервые появились в 8-летнем возрасте и вначале выражались в нарушении походки и мышц нижних конечностей, в дальнейшем заболевание распространилось на мышцы туловища и верхние конечности. В течение 17 лет не могла двигаться, а затем после начала систематического лечения, получила возможность передвигаться. Ко времени настоящей беременности, второй по счету (первая прервана абортом из-за данной болезни), при непрерывно продолжающемся лечении сохранилась умеренная скованность. При сроке беременности 39-40 недель родоразрешена путем абдоминального кесарева сечения. Операцию перенесла хорошо. Ребенок весом 2650 г родился живым и на вид здоровым. Нельзя было отметить ухудшения в течение основного заболевания под влиянием беременности.
Однако, учитывая наследственный характер этой болезни, тяжесть и постоянное прогрессирование, следует рекомендовать воздерживаться от беременности, а при ее наличии вопрос о возможности сохранения решать индивидуально в зависимости от особенностей течения у каждой больной. Скованность мышц, особенно распространенная, а также наличие очага патологии в головном мозгу, ставит под сомнение целесообразность спонтанного родоразрешения естественным путем и обосновывает применение кесарева сечения.
Нам пришлось наблюдать беременность и роды у женщины 34 лет. Клинические признаки болезни впервые появились в 8-летнем возрасте и вначале выражались в нарушении походки и мышц нижних конечностей, в дальнейшем заболевание распространилось на мышцы туловища и верхние конечности. В течение 17 лет не могла двигаться, а затем после начала систематического лечения, получила возможность передвигаться. Ко времени настоящей беременности, второй по счету (первая прервана абортом из-за данной болезни), при непрерывно продолжающемся лечении сохранилась умеренная скованность. При сроке беременности 39-40 недель родоразрешена путем абдоминального кесарева сечения. Операцию перенесла хорошо. Ребенок весом 2650 г родился живым и на вид здоровым. Нельзя было отметить ухудшения в течение основного заболевания под влиянием беременности.
Однако, учитывая наследственный характер этой болезни, тяжесть и постоянное прогрессирование, следует рекомендовать воздерживаться от беременности, а при ее наличии вопрос о возможности сохранения решать индивидуально в зависимости от особенностей течения у каждой больной. Скованность мышц, особенно распространенная, а также наличие очага патологии в головном мозгу, ставит под сомнение целесообразность спонтанного родоразрешения естественным путем и обосновывает применение кесарева сечения.