Дерматомиозит, симптомы и лечение


Дерматомиозит - это аутоиммунный патологический процесс в мышцах. Миозит вскоре приводит к исчезновению поперечной полосатости, к вакуолизации и ломкости мышечных волокон. Соединительная ткань в области мышц отечна, в стенках сосудов имеется круглоклеточная инфильтрация. В сыворотке часто обнаруживается ревматоидный фактор; повышение содержания гамма-глобулина также указывает на аутоиммунный процесс.

Симптомы дерматомиозита

Клинически характерными являются отечность, вначале болезненное набухание мышц и находящейся над ними соединительной ткани. Электромиограмма показывает в ходе произвольной иннервации понижение продолжительности и амплитуды отклонения. Позже возникает кальцификация. Соединительная ткань вокруг глаз и суставов также становится отечной, затем атрофической. Болезнь может сопровождаться очаговым миокардитом. Содержание трансаминазы обычно повышено.

Продолжительное лечение стероидами дает хороший эффект.

Лечение дерматомиозита

Для лечения болезней, основывающихся на аутоиммунной (цитотоксической и Артюса) реакции, а также для предупреждения отторжения трансплантатов в настоящее время мы имеем иммунодепрессивные средства. Возможность торможения образования антител 6-меркаптопурином впервые выявил Старцл в 1957 г., хотя эмпирически и раньше применяли иммунодепрессивное лечение. Большинство средств влияет на встретившиеся с антигеном "сенсибилизированные" лимфоциты, предупреждая их превращение в бласты, их размножение. Ни одно из средств не влияет на содержание циркулирующих антител. Комбинация средств, действующих в тождественной фазе клеточного размножения, нецелесообразна.

Как известно, размножение клеток начинается делением ядра на две части путем митоза. В ходе этого образующая ядро двойная спираль ДНК удваивается (репликация) в метафазе митоза. Вслед за этим в новой клетке происходит переписывание информации ДНК (транскрипция) на передающую информацию РНК-посредник, которая диффузией, выходя из клеточного ядра, передает информацию РНК, находящейся в рибосоме цитоплазмы. Последняя непосредственно индуцирует синтез клеточного белка, в данном случае антитела. Цель иммунодепрессии заключается в том, чтобы иммунокомпетентные клетки и при наличии антигенового раздражения прекращали синтез антител. Для этого имеются следующие возможности:

I. Достижение иммунотолерантности. На поверхности лимфоцитов имеются антигеновые рецепторы. В раннем возрасте, в случае наличия в организме большого количества антигена или дачи антилимфоцитарной сыворотки возникает абсолютный или относительный перевес антигена в такой мере, что он связывает реактивную группу всех совместимых лимфоцитов и предупреждает размножение соответствующего клона.

II. Антиметаболиты. Принцип их действия: они встраиваются на место какой-либо
нормальной составной части синтеза антитела; в результате этого за счет феномена кон-
куренции синтезированная в клетках ДНК становится патологической, что препятствует
биосинтезу белка.
 
1. Пуриновые аналоги: азатиоприн. Наиболее широко распространенное, малотоксичное средство. Доза: 1-3 мг/кг/день, максимально (в течение короткого времени) 6мг/кг. Его можно применять продолжительно при контроле числа лейкоцитов.

2. Пирамидиновый аналог: 5-фтороурацил; цитозинарабинозид.

3. Аналог фолиевой кислоты. Фолиевая кислота вместе с цианокобаламином в белковом синтезе контролирует перенос метиловых радикалов. Встраиваясь на место аметопротеина (метотрексата), фолиевая кислота препятствует этому процессу, и, таким образом, преобразование урацила в тимин не может иметь место.

III. В метафазе митоза репликации ДНК препятствуют колхицин, винбластин. Они применяются только при лечении опухолей.

IV. Средства, влияющие на ДНК

A) Алкилирующие средства. Принцип их действия: соединения, содержащие сильно реактивные радикалы, которые в состоянии создать мост, особенно между азотосодержащей частью гуанинового основания двух цепей ДНК. Пораженная таким образом ДНК кодирует ложную "информационную" РНК, которая не в состоянии передавать соответствующую информацию для белкового синтеза.

Эти средства имеют важное значение главным образом при преодолении острых иммунологических реакций, но эффективны и при длительной дозировке, в первую очередь при синдроме нефроза. Требуется частая проверка числа лейкоцитов и числа тромбоцитов, состояния костного мозга и инфекции.

1. Циклофосфамид (эндоксан). Очень эффективное средство; дозировка при продолжительном лечении: 3 мг/кг.

2. Хлорамбуцил (хлорбутин). Эффективен при лечении нефроза в дозе 0,2-0,3 мг/кг.

3. Хлорамфеникол (синтомицин). Этот антибиотик оказывает умеренное иммунодепрессивное действие. Поэтому при острой иммунной реакции в комбинации со стероидом, при контроле картины крови он пригоден для преодоления сопутствующей инфекции.

4. Дегранол.

5. Кариолизин.

6. Дауно-рубидомицин.

7. Митокломин.

Последние - из-за их токсичности - применяются только при лечении опухолей.

Б) Средства, препятствующие транскрипции ДНК-РНК: актиномицин-С (при лечении опухолей).

B) Средства, вызывающие деградацию ДНК: метилгидразин (натулан).

V. Средства, тормозящие синтез белков:

- 5-фтороурацил;

- Л-аспарагиназа. Она является ферментом, полученным из кишечной палочки; в размножающейся клетке за счет расщепления аспарагиновой кислоты препятствует белковому синтезу. В целях иммунодепрессии это средство до сих пор не применялось; повторная дача сопряжена с опасностью анафилактической шоковой реакции.


Еще по теме:




Гость, 12.03.2010 16:30:23
Вы пишете, что "Несвоевременная и резкая отмена глюкокортикоидных препаратов может привести к синдрому отмены или к тяжелому обострению болезни вплоть до летального исхода". Я пила преднизолон с 7 лет, пока в 12 лет (2,5 табл. в сутки,в 7 лет было больше), не решила сама их отменить. Перестала пить, особых ухудшений не было. При этом я наблюдалась в Сеченовке, врач снижала мне дозы, с полным прекращением в 16 л., когда я уже давно их не пила.
Вот вам и синдром отмены. Чувствую себя здоровой.
Гость, 12.03.2010 17:10:47
[QUOTE]Гость пишет:
может привести к синдрому отмены или к тяжелому обострению болезни[/QUOTE] Они пишут "может привести"... В вашем случае не привело, но может быть и по другому :cry: .
Гость, 16.01.2011 00:00:21
Дополню вашу статью аналогичной информацией.

Кожные признаки дерматомиозита: на лице, на верхних веках, лбу, вокруг суставов эритема цвета красного вина или лилового цвета. В эритемных участках обнаруживаются телеангиэктазии. Кожа вначале уплотнена, позже атрофична. Мышечные симптомы часто наблюдаются раньше, чем кожные изменения. Мышцы плечевого пояса и нижних конечностей слабеют, становятся болезненными, на ощупь чувствительны, плотнее, чем обычно, кожа над ними более напряжена, в дальнейшем атрофируется. В мышечных фасциях и в подкожной соединительной ткани при рентгенологическом обследовании обнаруживаются отложения извести.

Дерматомиозит может начаться остро: с температурой и мышечными болями; в других случаях - исподволь, постепенно усиливаясь, но всегда принимая хроническое течение. Смертность высокая; после длительной, продолжающейся годами болезни - около 50%. Особенно опасным является поражение гортани и дыхательных мышц. В более пожилом возрасте имеется предрасположение и к злокачественным опухолям. Лица, перенесшие заболевание, большей частью становятся инвалидами из-за общей мышечной слабости и развития контрактур, но иногда наблюдается и полное выздоровление.

Диагностика дерматомиозита при медленном развитии болезни может запаздывать. Диагноз облегчается при выявлении повышенной активности трансаминазы в крови вследствие распада мышечных волокон и при появлении креатинурии. Характерными являются электромиографические изменения и гистологическая картина мышечной ткани, полученной при биопсии, которая характеризуется потерей поперечной полосатости, распадом и дегенерацией фибрилл, периваскулярной инфильтрацией.

Лечение. Применяются преднизолон и методы физиотерапии.
Гость, 14.03.2011 16:51:05
У меня когда-то диагностировали по жёлтым пяткам (говорили, что абсолютно "корейского" цвета), никаких эритрем не было, только вены под кожей были не синеватые, а ярко-фиолетовые, кроме того, иногда кожа на ладошках становилась оранжевой. Началось с упадка сил, а при возникновении отёка (за ночь и сильно) забрали в больницу.
После 4 недель максимальной дозы преднизолона и отказа врачей снижать дозу - вся дневная доза оказалась на столе у лечащего... после 30 минут большого и очень громкого скандала согласились снижать... по итогу ещё 3 месяца преднизолона - и всё. 20 "накушаных" кг были сброшены за полгода интенсивными физическими нагрузками... Теперь, слава богу, забыто как страшный сон.
Гость, 06.11.2011 23:37:08
На сердце все болезни влияют по разному… Поражение сердца при СКВ отмечают у 55-60% больных, при склеродермии и дерматомиозите - у 30%, при узелковом периартериите и родственных ему васкулитах - более чем у 50% пациентов.
ГостьНадежда, 07.04.2012 10:35:04
Постояла послушала! Не знаю почему,но слезы сами капали. Болею  с 1992 года. Диагноз поставили с трудом. Лечили  ударными дозами преднизолона ,массажем ,барокамерой,плазмофорезом,лазеротерапией,нестероидами. Острое течение остановили,но я стала инвалидом. Приспосабливалась к новой жизни долго,но вот уже двадцать лет живу.  Вырастила детей,помогаю "поднять" внуков ,хотя прогноз был не утешительный. Выписали из больницы с пожизненной дозой преднизолона 6 таблеток. Через два года   лечения была так зависима от та блеток ,как наркоман. Когда приходило время приема  дозы лекарства,начинались сильные боли-сравнимые с ломкой. По совету  такой же больной,потихоньку стала снижать дозу лекарства(преднизолона). Регулируя  реакцией самочувствия организма. Уходила около двух лет. Было все ,и увеличение доз и уменьшение,но все же ушла! Вот уже пятнадцать лет не принимаю гармоны(преднизолон и другие),но постоянно на нестероидах.  Последнее время чувствую ухудшения довольно сильные. Связываю это с сильным увеличением веса и малой физической активностью. Сделала для себя вывод ,что в движении жизнь.Как только перешла на  режим лодыря ,а не трудяги, болячки подняли голову. Вывод один -- ТРУД! ТРУД! ТРУД!  Конечно с наблюдением у специалиста по вашему профелю заболевания. Уж  больно оно своеобразное,сложное,редкое. Удачи всем и здоровья!
Гость, 11.06.2013 23:41:08
У МЕНЯ ДЕРМАТОМИОЗИТ. ОЧЕНЬ СИЛЬНО ОСЛАБЛИ РУКИ. ПЬЮ МЕТИПРЕД- 24МГ.КТО-ТО МОЖЕТ ПОДСКАЗАТЬ ЧТО ДЕЛАТЬ.ПОВЫСИЛА ДОЗУ.ПИЛА 16МГ. ЖДУ КОГДА БУДЕТ ЛУЧШЕ- НО ПОКА НИЧЕГО
Гость, 04.09.2013 18:19:19
Мою лучшую подругу врачи 8 лет лечили от красной волчанки, а за два до смерти сказали, что это дерматомиозит. В конце были сильные боли и отрафировались мышщы. Вот так из - за наших "высоко квалифицированных" врачей ушел из жизни один замечательный человечек, которому было всего 25 лет.
Гость, 27.12.2013 15:16:37
Гость,
Здравствуйте!!! У меня тоже такой же диагноз!!! Но я пью преднизолон! Он мне очень помогает!!!! А у вас лицо какого цвета???? Я серьезно, я уже как третий год хожу красная!!!!!!!!!!! Ничего не помогает!!!!
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: