Лимфогранулематоз, симптомы и лечение


Впервые лимфогранулематоз был описан английским врачом в 1832 г. С тех пор накопилась большая литература, причем каждый автор стремился дать заболеванию наиболее подходящее, по его мнению, название. Так, Бонфильс описал это заболевание в 1856 г. как кахексию без лейкемии, Wunderlich - как прогрессирующую множественную гиперплазию лимфатических желез, Virchov причислял его к лимфосаркомам, Kongeim предложил название «псевдолейкемия», или «лимфаденома без лейкемии». Billroth называл это заболевание злокачественной лимфомой, Ландауз - злокачественной лимфосаркомой и т. д. Читать далее о лимфогранулематозе в исторической ретроспективе

Богатый клинический опыт, патологоанатомическая и гистологическая разработка материалов привели к твердому убеждению, что между лимфогранулематозом и туберкулезной этиологией сродства не существует.

Лимфогранулематоз не имеет специфического возбудителя. Крупнейший советский онколог Н. Н. Петров писал: «Очень вероятно, что находимые при лимфогранулематозе бактерии неспецифичны для этой болезни, однако же не лишены роли в ее патогенезе, так как они могут подготовлять в ткани лимфатических желез те изменения, которые, достигнув известной степени развития, поражают новое качество - способность к опухолеподобному росту».

Своеобразие клинической и морфологической картины побудило ряд авторов отнести это заболевание к истинным опухолям. И. В. Давыдовский считает лимфогранулематоз хроническим ретикулоэндотелиозом и относит его к общей группе лейкозов. X. X. Владос и Н. А. Краевский относят лимфогранулематоз к ретикулезам, протекающим с опухолевым ростом.

Лимфогранулематоз представляет собой совершенно своеобразную форму заболевания. Почти все лимфатические железы, как поверхностные, так и глубоко лежащие, резко увеличены, на разрезе серовато-белого, белого, красновато-белого цвета. Часто в лимфатических узлах обнаруживаются маленькие желтоватые, как бы творожистые очажки.

На втором месте по частоте поражения стоят печень и селезенка, но у детей поражение печени отмечается очень рано. Она увеличена и уплотнена, иногда принимает мелкобугристый вид, на фоне нормальной печеночной ткани заметны серовато-белые узелки. Селезенка принимает характерный вид и описывается большинством авторов как «порфирная селезенка». Макроскопически отмечают значительное увеличение ее размеров и уплотнение, а на разрезе на фоне темно-красной пульпы - узелки серо-красного, белого цвета.

В микроскопической картине лимфогранулематоза различают три стадии: 1) гиперпластическую, 2) гранулематозную, 3) стадию рубцевания.

В первой стадии происходит гиперплазия мезенхимных элементов пораженного очага. Рисунок железы стирается, в краевых и межуточных синусах накапливается большое количество разнообразных клеточных форм.

Во второй стадии развития лимфоидная ткань вытесняется грануляционной тканью, в которой находят лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы. Характерным считается нахождение крупных гигантских клеток с ядром круглой или неправильной формы, иногда со множеством ядер - клетки Березовского-Штернберга. Основным источником этих клеток считают ретикуло-эндотелий. Пораженные узлы имеют в это время крупные размеры и мягко-эластическую консистенцию.

В третьей стадии полиморфизм клеточных форм уменьшается, уступая место прогрессивно нарастающим в числе соединительнотканным элементам капсулы и трабекул. Последние, сильно разрастаясь, сдавливают расположенные между ними остатки разнообразных клеточных групп, ведя их к гибели; лимфатический узел становится плотным и несколько меньших размеров. Так как не все лимфатические узлы одного участка одновременно вовлекаются в процесс, то и получается такая неравномерность в консистенции пораженного конгломерата.
 
Для подтверждения клинического диагноза, особенно в ранней стадии, большое значение имеют данные биопсии. Иногда материал, направленный для исследования, представляется гистологу атипичным. В связи с этим необходимо помнить о возможности атипических тканевых реакций, наблюдаемых при некоторых инфекциях.

Вместе с тем не следует успокаиваться на отрицательном ответе, если клинические данные указывают на начало лимфогранулематоза; в таких случаях показана повторная биопсия.

Предложено много классификаций по клиническому течению лимфогранулематоза. В последние годы нашла широкое применение классификация лимфогранулематоза, предложенная Л. Ф. Ларионовым. Все течение заболевания он делит на четыре стадии.

Начальная стадия - появление увеличенных лимфатических узлов в одной какой-нибудь группе, без явлений общей интоксикации.

Вторая стадия - прогрессирование - процесс, который может захватить соседние группы лимфатических узлов; появляется повышение температуры, слабость, понижение работоспособности.

Третья стадия - заболевание в полном развитии; общие проявления в виде лихорадки, зуда, потливости; пакеты лимфатических узлов большие, плотные.

Четвертая стадия-нарастание общего истощения, переход лимфогранулематозного процесса на другие органы и ткани. Провести резкую грань при таком дробном делении стадий заболевания очень трудно, особенно у детей, у которых весь процесс без лечения протекает в среднем 2-3 года. Для практических целей удобнее учитывать две стадии: первую стадию - локализованную, когда появляются увеличенные лимфатические узлы в одной какой-либо группе, без явлений общей интоксикации, без увеличения печени и селезенки; вторую стадию - генерализации, когда процесс прогрессирует, появляются увеличенные лимфатические узлы в других группах, отмечается частое повышение температуры, нарастают явления общей интоксикации; появляется увеличение печени и селезенки.

По первоначальной локализации процесса в лимфатических узлах можно различать следующие формы заболевания: шейная (наиболее частая форма у детей), подмышечная, паховая, медиастинальная, ретроперитонеальная.

Кроме того, как правило, заболевание протекает по двум формам: с медленным течением (до 5-6 лет) и быстрым течением (1-2 года).

Симптомы лимфогранулематоза. В большинстве случаев заболевание начинается незаметно. В дальнейшем иногда очень быстро, иногда постепенно увеличивается один из лимфатических узлов, на что обращают внимание окружающие; рядом появляются другие увеличенные лимфатические узлы.

Повышается температура, во время которой ребенок потеет, чувствует слабость, иногда появляется кожный зуд. Все описанные симптомы продолжают нарастать, увеличенные лимфатические узлы принимают вид огромных опухолей. В процесс вовлекаются другие группы лимфатических узлов, обычно подмышечные, на той же стороне, на шее с другой стороны, медиастинальные, забрюшинные. Температура принимает часто характер перемежающейся лихорадки. Если ребенок попадает под наблюдение в начальном периоде заболевания, врач чаще всего думает о туберкулезном лимфадените, по поводу которого проводится соответствующая терапия. Однако больной ребенок продолжает временами лихорадить, железы не уменьшаются, а, наоборот, продолжают увеличиваться в размере. Часто такие дети попадают под наблюдение туберкулезных диспансеров, направляются в санатории для туберкулезных больных, и только здесь тщательное наблюдение заставляет заподозрить лимфогранулематоз. Читать далее о симптомах и диагностике лимфогранулематоза

Помогает в диагностике и наличие пышной реакции Пиркета, Манту при туберкулезном поражении и отрицательные туберкулиновые пробы при лимфогранулематозе.

Лечение лимфогранулематоза. Болезнь необходимо также дифференцировать с лимфосаркоматозом. Последнее заболевание отличается более злокачественным течением и скорым наступлением летального исхода, с метастазами в различные органы. Пораженные лимфатические узлы быстро, в один месяц, достигают больших размеров. Они плотны, спаяны между собой, а иногда и с кожей. Надо отметить особую чувствительность лимфосаркоматоза к лучевой терапии, после которой наступает быстрое исчезновение опухоли (даже после одного - двух облучений), но вскоре же опять проявляется ее рост с дальнейшим прогрессированием процесса, заканчивающегося смертью больного. Все разнообразие средств, применявшихся при лечении лимфогранулематоза, можно свести к четырем группам.
 
Первая группа - всевозможные вакцины, сыворотки и ряд медикаментов, из которых мышьяк был наиболее распространенным. Такое лечение проводилось до XX века.

Вторая группа - хирургическое лечение, которое применялось еще задолго до появления рентгенотерапии.

Третья группа - лечение лучами Рентгена и радия. Рентгенотерапия, начиная с 1902 г., получила наибольшее распространение.

Четвертая группа - химические препараты: эмбихин или дуамин, новэмбихин, допан, хлорамбуцил, дегранол, нитромин, эмботол, эндоксан и др.

Из первой группы средств наибольшего внимания заслуживает применение мышьяка, обычно в виде фовлеровского раствора. Общее тонизирующее влияние мышьяка на организм общеизвестно, чем и объясняется некоторое улучшение общего состояния. З. В. Манкин считает, что применение мышьяка параллельно с рентгеновским облучением способствует улучшению общего состояния ребенка.

В последние годы в связи с появлением эмбихина в лечении лимфогранулематоза применение мышьяка стало более редким, так как он не влияет на процесс. Для поднятия общего тонуса в борьбе с нарастающей анемией применяется переливание крови, плазмы, эритроцитной массы. Читать далее о лечении лимфогранулематоза


Еще по теме:




Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: