Геморрагическая болезнь у новорожденного, лечение


Заболевание встречается редко. Характеризуется самопроизвольным продолжительным кровотечением, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта и кровоизлияниями в ц. н. с, которые появляются обыкновенно между вторым и пятым днем после рождения. Источниками кровотечения также могут быть кожа и особенно пупок, конъюнктивы, сетчатка, нос, легкие, мочеполовая система. Заболевание связано с дефицитом протромбина вследствие недостаточности или отсутствия витамина К, который образуется в кишечнике только при наличии стабилизированной бактериальной флоры. Не меньшее значение имеет и дефицит фактора VII и фактора X, как и пониженная концентрация фактора акцелерин. Количество этих факторов, как и протромбина и фибриногена в первые дни после рождения очень понижено и достигает уровня, существующего при рождении только после шестого дня. Способствует этому функциональная незрелость и нарушенная функция печени. Кровоизлияния появляются после незначительных повреждений стенки кровеносных сосудов во время родов (пониженная резистентность капилляров). Считают, что родовые травматические повреждения кровеносных сосудов и поражения, связанные с гипоксией, являются важнейшими причинами кровоизлияний. При геморрагической болезни у новорожденного время свертываемости крови обыкновенно нормальное, иногда ускорено. Время кровотечения тоже нормальное. Следовательно, причина геморрагической болезни у новорожденного не одна. Имеют значение как нарушения свертываемости крови, так в ломкость кровеносных сосудов. Подобная клиническая картина может развиться и при недостаточности фактора РТА, при отсутствии антигемофильного глобулина, при афибриногенемии, тромбопении, увеличении антитромбина или другом врожденном дефекте свертываемости крови. По этим соображениям может быть правильнее говорить о геморрагическом синдроме у новорожденного, чем о геморрагической болезни.

По Willi, кровотечения бывают: 1. Видимыми (мелена, гематемезис, кровотечения из пупка, из кожи, из легких, мочеполовой системы); 2. Невидимые (внутричерепные, надпочечниковые, печеночные).

Наиболее частое клиническое проявление заболевания - melaena neonatorum. Речь идет о кровотечениях из желудочно-кишечного тракта сопровождающихся, как правило, рвотой с кровью. Причиной этих кровотечений чаще всего являются эрозии, локализирующиеся в двенадцатиперстной кишке, значительно реже в желудке и в порядке исключения в пищеводе или нижних отделах тонкого кишечника. Их величина и глубина различны. Иногда они так малы, что их можно обнаружить только с помощью микроскопа. Сильное кровотечение обусловлено прежде всего патологической гипопротромбинемией. Большое значение имеет и сильно выраженная гиперемия кишечной слизистой в первые дни жизни. Началом типичной melaena neonatorum является второй или третий день, реже первый день после рождения. Иногда заболевание начинается непосредственно с кровавых рвот. Они могут быть на переднем плане. Однако для клинической картины наиболее характерны кровавые испражнения большими количествами 3-4 раза в сутки. Испражнения темно-красные или черные, как деготь. При обильных кровотечениях появляется сильно выраженная анемия, при которой гемоглобин снижается в 2-3 раза. Ребенок бледнеет, становится очень вялым, вес его падает. Температура нормальная, субнормальная, а при большой потере жидкостей - повышенная, как при транзиторной лихорадке. При тяжелых формах мелены дефекация не только большими порциями испражнений, но частая, а испражнения водянистые. Из заднего прохода почти постоянно выделяется кровь. В рвотных массах также ясно видна кровь. Без энергичного лечения ребенок может погибнуть от кровопотери. Первичная опасность как и при всех тяжелых кровопотерях состоит в олигемии, которая может привести к смертельному шоку.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду: 1. Синдром «заглатываемой крови». Кровь может быть проглочена из трещин соска, при кровоизлияниях из носоглотки или во время родового акта. Melaena spuria не трудно распознать, если иметь в виду такую возможность. Следует помнить, что кровь ребенка содержит больше фетального гемоглобина, устойчивого в отношении щелочей, а проглоченная кровь матери содержит возрастной гемоглобин, который при добавлении щелочей сразу переходит в щелочной гематин. Это можно доказать с помощью теста Абта. Кровавую пеленку или испражнения промывают в воде до получения кровянисто-красного цвета. Жидкость центрифугируют. К 5 частям надосадочной жидкости добавляют 0,25 мл раствора 1 % натриевой щелочи. Через 1-2 мин получается цветная реакция. Желто-коричневое окрашивание означает, что это кровь матери, а постоянное розовое - что это кровь ребенка. 2. Melaena наблюдается при сифилисе, сепсисе и пр. Она появляется после 5-6-го дня. Высокая температура, тяжелое общее состояние при сепсисе, висцеральные и париетальные явления при сифилисе помогают отграничить ее от истинной мелены. 3. Инвагинация. Наблюдается чрезвычайно редко в неонатальном периоде в первые дни после рождения. В таких случаях ребенок становится неспокойным, плачет. Ребенок то плачет от боли, то успокаивается, прижимая ножки к животу, нередко еще вначале наблюдается рвота. Позднее появляется и кровь в испражнениях (через 4-8-12 ч после появления первоначальных признаков). 4. Mesenteriurn commune. Симптомы проявляются еще в первые часы или дни после рождения тяжелыми признаками кишечной непроходимости (сильные рвоты и пр., подобные таковым при стенозе или атрезии кишечника), нарушениями кровообращения и иногда кровоизлияниями из кишечника. Срочная операция может спасти ребенка. 5. Врожденные тромбоцитопении.

Лечение melaena vera состоит в назначении витамина К, лучше всего естественного витамина Ki, по 1 мг на кг веса внутримышечно в продолжение 3-4 дней. Его действие проявляется через несколько часов, поэтому при тяжелых случаях необходимо провести переливание 10-15 мл на кг веса свежей крови одноименной группы и совместимой по отношению Rh-фактора. Кровотечение быстро останавливается, если оно обусловлено гипопротромбинемией или какой-либо из форм гемофилии. Концентраты плазмы, особенно AGC 76 (акцелератор-глобулин концентрат), назначенные внутривенно по 1/2-1 ампуле с 10-20 мл физиологического раствора, оказывают хорошее действие. Очень хорошее кровоостанавливающее действие оказывает и плазма фракции-1 по Кон. Глюкокортикоиды в определенных дозах укрепляют стенки капилляров. Хорошим кровоостанавливающим средством является клауден в дозе 5 мл внутримышечно. В этих случаях можно назначить и 8-10 мл глюконата кальция с 200 мг витамина А внутримышечно. Ребенка укладывают в полусидячее положение. Кормят сцеженным, но охлажденным материнским молоком. Материнское молоко содержит тромбокиназу, которая локально оказывает кровоостанавливающее действие.

Кровотечения из пупка. Эти кровотечения чаще всего паренхиматозные, редко из открытого кровеносного сосуда. Паренхиматозые кровотечения появляются из культи пупочного канатика. После отпадения культи у основания пупка образуются грануляции, которые кровоточат. Эти кровотечения незначительные, но иногда, при нарушениях свертываемости крови, бывают настолько сильными, что их трудно остановить. При продолжительных кровотечениях из пупка всегда следует иметь в виду афибриногенемию, отсутствие фактора I. Афибриногенемия в 2/3 случаев проявляется еще в период новорожденности. Кровоизлияния из пупка могут закончиться даже смертью. Важно отметить, что и время кровотечения тоже увеличено.

Лечение в этих случаях состоит в переливании свежей крови, плазмы или плазмы фракции - I по Кон. Кровоизлияния из пупка, появляющиеся после первой недели, обыкновенно септического происхождения. Сифилитические заболевания кровеносных сосудов могут быть также причиной значительных кровотечений из пупка.

Локально накладывают стерильную марлю, смоченную материнским молоком. Молоко содержит тромбокиназу. Кроме этого, назначают витамин К и С, а при профузных кровотечениях рекомендуется переливание крови. При сифилисе и сепсисе - лечение основного заболевания.

Кровотечения из слизистой ротовой полости, носа, глаза. Кровотечение из носа чаще симптом, а не самостоятельное кровотечение. Кровь из носа, как правило, стекает вниз, в глотку, глотается и появляется в испражнениях. В этих случаях при осмотре задней стенки глотки видны струйки крови. Кровоизлияния из носа могут сопровождать сифилитический ринит, дифтерию и сепсис.

Кровотечения из мягкого неба наблюдается чрезвычайно редко и являются следствием ранения.
 
Часто наблюдаются кровоизлияния около роговицы в conjunctiva bulbi серповидной формы. Прогноз в таких случаях благоприятный.

Кровоизлияния в кожу в виде петехий и кровоподтеков - результат застоя или токсического поражения капилляров и недостаточности протромбина.

Лечение состоит в назначении витаминов К и С в известных дозах.

Кровотечения из легких. Кровотечения из легких чаще наблюдаются у недоношенных. Это связано с более часто развивающимися у них ателектазами, которые вызывают нарушения дыхания. Недостаточность газообмена приводит к нарушению сердечной деятельности, легче наступает стаз крови, поражении кровеносных сосудов и, в результате этого, истечение крови и плазмы из капилляров. Склонность к кровотечениям в первые дни способствует и кровоизлияниям в легкие.

Клинически они проявляются ярко-красной, кровавой, пенистой материей, произвольно вытекающей изо рта и носа и при рвотах. При обильных кровотечениях в связи с плохим насыщением крови кислородом и сгущением ее окрашивание может быть и темным и тогда клинически трудно определить откуда кровотечение. Рвоты легко могут привести к аспирации крови и смерти от асфиксии.

Прогноз плохой.

Кровотечения из печени. Эти кровотечения наблюдаются крайне редко. Обыкновенно речь идет о кровоизлияниях под капсулу и очень редко в паренхиму. Кроме родовой травмы, и здесь имеет значение ломкость кровеносных сосудов и гипопротомбинемия. Клинические проявления, по Вилли, иногда совсем внезапны, «как гром среди ясного неба». Ребенок вдруг бледнеет, коллабирует, становится вялым, дыхание стонущее, появляется цианоз, живот вздувается в результате руптуры капсулы печени и излияния крови в брюшную полость. При рентгенологическом исследовании определяется наличие свободно подвижной жидкости в брюшной полости. Сразу производится пункция брюшной полости.

Прогноз очень плохой. Смерть наступает через несколько часов.

Лечение. Путем лапаротомии, наложения швов на печень и переливания крови ребенок может быть спасен.

Кровотечения из надпочечников. Кровотечения из надпочечников наблюдаются преимущественно у недоношенных детей. По нашим наблюдениям кровотечения из надпочечников встречаются не так уж редко. На секционном столе у значительного процента погибших новорожденных, особенно недоношенных, находят и кровоизлияния в надпочечники. Ройс считает, что они появляются в результате давления печени на vena cava inferior. Немалую роль играют родовая травма и асфиксия.Также имеют значение нарушение свертываемости крови и особенно ломкость кровеносных сосудов, большие размеры надпочечников (1/3 величины почек) и расположение их в легко ранимых местах. Инфекции у ребенка, эклампсия у матери, тяжело протекавшая беременность и роды также предрасполагают к кровотечениям. Иногда кровоизлияния в надпочечники сочетаются с внутричерепными кровоизлияниями. Кровотечения чаще всего двухсторонние, реже односторонние, преимущественно правосторонние.

Симптомы, как правило, появляются на 3-4-й день после рождения и редко еще в первый день. Дети становятся вялыми, адинамичными, еле сосут. Кожные покровы бледные с синеватым оттенком, слизистая губ бледно-розовая, иногда синюшная. Неожиданно у ребенка появляется учащенное поверхностное дыхание, ребенок стонет. Диспноэ и тахипноэ усиливаются, развивается цианоз и нередко ребенок впадает в состояние полного апноэ. Конечности холодеют, сердечная деятельность ускоряется, тоны сердца становятся глухими, артериальное давление падает, живот вздувается, на коже появляются петехии и при явлениях сердечно-сосудистой слабости наступает смерть. При аускультации в легких слышно жесткое везикулярное дыхание, сопровождающееся множеством влажных хрипов, поэтому клиническая картина напоминает пневмонию. Некоторые авторы называют это шокоподобное состояние «псевдопневмонией». Температура может быть и нормальной. Часто заболевание протекает с высокой температурой, судорогами и описанным коллапсным синдромом, как при синдроме Уотерхауса- Фридериксена. При обильном кровотечении развивается тяжелая анемия.

Диагноз труден. Иногда удается пропальпировать гематому, что помогает выяснению диагноз. Существует опасность прорыва в ретроперитонеальное пространство, в малый таз и даже в брюшную полость. Небольшие кровотечения могут закончиться полным выздоровлением.

Прогноз зависит от лечения. При малейшем подозрении на наличие кровоизлияния в надпочечники немедленное переливание свежей крови и назначение преднизона могут улучшить прогноз.

Профилактика геморрагической болезни новорожденного состоит прежде всего в назначении матери во время родов 10 мг витамина К. Если роды продолжаются более 12 ч, дозу можно повторить. Для предупреждения кровотечений у новорожденного ему назначают только 0,5-1 мг витамина К. Своевременная профилактика витамином К имеет преимущества по сравнению с лечением витамином К при проявившихся кровоизлияниях. Осложнения при назначении больших доз витамина К следующие: 1. Развивается анемия с внутриклеточными включениями. 2. Увеличивается билирубин, часто достигая 310 мкмол/л, а вместе с этим и опасность ядерной желтухи, связанной, по всей вероятности, с высоким уровнем билирубина в результате гемолитическсго и гематоксического действия витамина К. Желтуха появляется на 6-7-й день. Имеет значение незрелость печени. 3. Большие дозы витамина К вызывают гемолиз. 4. Развивается гемолитическая анемия.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: