Синдром врожденного или рано приобретенного слабоумия у детей
Основным проявлением синдрома является недоразвитие познавательной деятельности, что на первом году жизни проявляется в виде отсутствия дифференцированного зрительного и слухового восприятия, избирательных эмоциональных реакций и интегративных форм нервно-психической деятельности. Недоразвитие психических функций всегда выражено больше, чем недостаточность двигательных и сенсорных систем (зрения, слуха).
Синдром иногда сочетается с множественными пороками и аномалиями развития, локальной неврологической симптоматикой, припадками эпилепсии, симптомами аутизма, однако бывает и изолированным.
Течение синдрома слабоумия может быть стационарным (с проявлениями эволютивной динамики) и прогредиентным.
Стационарное течение наблюдается при эмбрио- и фетопатиях экзогенного происхождения, перинатальном и раннем постнатальном поражении мозга, при аномалиях хромосомного набора, при эмбриопатиях со специфическим фенотипом, обусловленным генными мутациями.
Прогредиентные формы слабоумия характерны для врожденных дефектов метаболизма (энзимопатическое слабоумие).
Подозрение на психическое недоразвитие может возникнуть во второй половине первого года жизни ребенка, если при нормальном соматическом состоянии, нормальном слухе и зрении отсутствуют или слабо выражены реакции на окружающее, если у него не удается отметить дифференцированной улыбки, комплекса оживления при общении со знакомыми взрослыми. Такой ребенок не отличает «своих» от «чужих», не дает дифференцированной реакции на мать, не интересуется игрушками: мимические выразительные движения отсутствуют, взгляд мало выразительный, улыбка появляется поздно и имеет подражательный характер; отсутствуют предметно-манипулятивная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Характерно длительное сохранение пищевой доминанты автоматического зрительного прослеживания. Отставание в моторном развитии может быть разной степени - от легких форм до грубой задержки. Однако во всех случаях отставание в моторном развитии обусловлено не первичным поражением двигательной системы; а снижением или отсутствием мотивации.
Динамика возрастного развития зависит от тяжести синдрома, а также от того, прогредиентен ли патологический процесс, его обусловивший. Очевидно, что прогредиентное течение слабоумия будет сопровождаться неуклонным снижением количественной оценки уровня возрастного развития. Однако даже при отсутствии прогредиентности слабоумия как такового потеря баллов по шкале также может с возрастом увеличиваться по мере усложнения возрастных функций и повышения требований к участию мыслительной деятельности в становлении функций. При некоторых формах слабоумия (например, болезнь Дауна) уровень психомоторного» развития на первом году жизни остается стационарно низким.
Синдром иногда сочетается с множественными пороками и аномалиями развития, локальной неврологической симптоматикой, припадками эпилепсии, симптомами аутизма, однако бывает и изолированным.
Течение синдрома слабоумия может быть стационарным (с проявлениями эволютивной динамики) и прогредиентным.
Стационарное течение наблюдается при эмбрио- и фетопатиях экзогенного происхождения, перинатальном и раннем постнатальном поражении мозга, при аномалиях хромосомного набора, при эмбриопатиях со специфическим фенотипом, обусловленным генными мутациями.
Прогредиентные формы слабоумия характерны для врожденных дефектов метаболизма (энзимопатическое слабоумие).
Подозрение на психическое недоразвитие может возникнуть во второй половине первого года жизни ребенка, если при нормальном соматическом состоянии, нормальном слухе и зрении отсутствуют или слабо выражены реакции на окружающее, если у него не удается отметить дифференцированной улыбки, комплекса оживления при общении со знакомыми взрослыми. Такой ребенок не отличает «своих» от «чужих», не дает дифференцированной реакции на мать, не интересуется игрушками: мимические выразительные движения отсутствуют, взгляд мало выразительный, улыбка появляется поздно и имеет подражательный характер; отсутствуют предметно-манипулятивная деятельность и начальное понимание обращенной речи. Характерно длительное сохранение пищевой доминанты автоматического зрительного прослеживания. Отставание в моторном развитии может быть разной степени - от легких форм до грубой задержки. Однако во всех случаях отставание в моторном развитии обусловлено не первичным поражением двигательной системы; а снижением или отсутствием мотивации.
Динамика возрастного развития зависит от тяжести синдрома, а также от того, прогредиентен ли патологический процесс, его обусловивший. Очевидно, что прогредиентное течение слабоумия будет сопровождаться неуклонным снижением количественной оценки уровня возрастного развития. Однако даже при отсутствии прогредиентности слабоумия как такового потеря баллов по шкале также может с возрастом увеличиваться по мере усложнения возрастных функций и повышения требований к участию мыслительной деятельности в становлении функций. При некоторых формах слабоумия (например, болезнь Дауна) уровень психомоторного» развития на первом году жизни остается стационарно низким.