Лекарственная метгемоглобинемия
Продолжительное применение некоторых медикаментов может вызвать структурные изменения в молекуле гемоглобина или анемии гемолитического и мегалобластического типа.
Наиболее часто метгемоглобинемию причиняют нитриты, нитробензол, анилиновые производные, сульфаниламиды, туберкулостатические средства, фенацетин и пр.
При окислении гемоглобина в оксигемоглобин незначительная часть его (около 0,5-1%) окисляется и в метгемоглобин. Применение упомянутых лекарств катализирует окисление гемоглобина в метгемоглобин, причем количество последнего в крови увеличивается. Метгемоглобин связывается стойко с кислородом в легких и не освобождается в тканях, вследствие чего наступает кислородный голод. Такие изменения наблюдаются чаще у грудных детей, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, а, кроме того, существует и энзимная недостаточность в эритроцитах.
Клинические проявления обусловлены наступлением коричневого цианоза и тканевой гипоксемии. При острых формах цианоз развивается быстро и интенсивнее выражен. Появляется одышка, слабость, головная боль и иногда коллапс. Количество метгемоглобин а может достичь 30- 90%. Метгемоглобинемия выше 70% опасна для жизни, а выше 80%, обычно приводит к смерти. При хронических формах цианоз слабее выражен. Наблюдается быстрая утомляемость и сонливость. Количество метгемоглобин а от 10 до 30%. Иногда метгемоглобинемия может сочетаться с гемолизом, и течение заболевания в таких случаях более тяжелое. При хроническом злоупотреблении фенацетином развитие анемии может идти параллельно с возрастающей почечной недостаточностью, являющейся следствием интерстициального фенацетинового нефрита. Укорочение жизни эритроцитов в таких случаях наступает лишь после нарушения почечной функции.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических проявлений и обнаружения типичной спектроскопической абсорбционной красной линии при 630 мм, исчезающей при добавлении цианидов. Характерной находкой являются также внутренние тельца Гейнца в эритроцитах, представляющие собой отдельные молекулы гемоглобина, связанные с глютатионом.
В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать врожденную метгемоглобинемию и сульфгемоглобинемию.
Лечение. В легких случаях достаточно прекратить прием вредно действующего лекарства. В тяжелых случаях применяют вит. С по 500 до 1000 мг в сутки и метиленовую синь или тонион 1%-ый в дозе 1 - 2 мг/кг веса в сутки, что быстро приводит к обратной редукции метгемоглобин а и прекращению клинических симптомов.
Прогноз лекарственной метгемоглобинемии благоприятен, в особенности при своевременном применении лечения.
Наиболее часто метгемоглобинемию причиняют нитриты, нитробензол, анилиновые производные, сульфаниламиды, туберкулостатические средства, фенацетин и пр.
При окислении гемоглобина в оксигемоглобин незначительная часть его (около 0,5-1%) окисляется и в метгемоглобин. Применение упомянутых лекарств катализирует окисление гемоглобина в метгемоглобин, причем количество последнего в крови увеличивается. Метгемоглобин связывается стойко с кислородом в легких и не освобождается в тканях, вследствие чего наступает кислородный голод. Такие изменения наблюдаются чаще у грудных детей, так как фетальный гемоглобин легче окисляется, а, кроме того, существует и энзимная недостаточность в эритроцитах.
Клинические проявления обусловлены наступлением коричневого цианоза и тканевой гипоксемии. При острых формах цианоз развивается быстро и интенсивнее выражен. Появляется одышка, слабость, головная боль и иногда коллапс. Количество метгемоглобин а может достичь 30- 90%. Метгемоглобинемия выше 70% опасна для жизни, а выше 80%, обычно приводит к смерти. При хронических формах цианоз слабее выражен. Наблюдается быстрая утомляемость и сонливость. Количество метгемоглобин а от 10 до 30%. Иногда метгемоглобинемия может сочетаться с гемолизом, и течение заболевания в таких случаях более тяжелое. При хроническом злоупотреблении фенацетином развитие анемии может идти параллельно с возрастающей почечной недостаточностью, являющейся следствием интерстициального фенацетинового нефрита. Укорочение жизни эритроцитов в таких случаях наступает лишь после нарушения почечной функции.
Диагноз ставят на основании анамнеза, клинических проявлений и обнаружения типичной спектроскопической абсорбционной красной линии при 630 мм, исчезающей при добавлении цианидов. Характерной находкой являются также внутренние тельца Гейнца в эритроцитах, представляющие собой отдельные молекулы гемоглобина, связанные с глютатионом.
В дифференциально-диагностическом отношении следует учитывать врожденную метгемоглобинемию и сульфгемоглобинемию.
Лечение. В легких случаях достаточно прекратить прием вредно действующего лекарства. В тяжелых случаях применяют вит. С по 500 до 1000 мг в сутки и метиленовую синь или тонион 1%-ый в дозе 1 - 2 мг/кг веса в сутки, что быстро приводит к обратной редукции метгемоглобин а и прекращению клинических симптомов.
Прогноз лекарственной метгемоглобинемии благоприятен, в особенности при своевременном применении лечения.