Основные виды кардиомиопатий у детей

1. Дилатационная кардиомиопатия наиболее распространена и является конечной стадией нескольких заболеваний, в большинстве случаев - вирусного миокардита, но чаще всего установить истинную причину развития не удается. Анатомическая структура сердца нормальная, однако оба желудочка расширены. У детей старшего возраста заболевание проявляется симптомами застойной сердечной недостаточности, в том числе недомоганием, отеками, увеличением массы тела, нарушениями дыхания и никтурией; в раннем возрасте - плохой прибавкой в весе, сложностью кормления ребенка и одышкой. В любом возрасте могут быть и более острые проявления с клинической картиной шока. Терапия включает назначение лекарственных средств с инотропным эффектом, диуретиков и препаратов, уменьшающих постнагрузку. При прогрессировании заболевания единственное радикальное лечение - трансплантация сердца.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия без препятствия выбросу из левого желудочка обычно встречается при системных нарушениях обмена, в особенности при болезнях накопления. Первичные формы таких нарушений - болезнь Помпе (гликогеноз II типа) и некоторые виды недостаточности митохондриальных ферментов. Болезнь либо развивается постепенно (с отставанием клинической картины), либо проявляется остро в виде шока. Постоянный ее симптом - кардиомегалия. Болезни Помпе может сопутствовать гипогликемия. Лечение: поддержка препаратами с инотропным эффектом, диуретики и диетотерапия, направленная на устранение лежащих в основе метаболических нарушений.

3. Гипертрофическая кардиомиопатия с препятствием выбросу из левого желудочка известна также под названиями "идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз" (ИГСС) или "асимметричная гипертрофия перегородки". У 90% больных препятствие выбросу из левого желудочка возникает вторично из-за аномальной гипертрофии субаортальной части межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. С кардиомиопатией данного вида связаны развитие желудочковых аритмий и внезапная смерть. Лечение: бета-блокаторы (например пропранолол) или блокаторы кальциевых каналов (например верапамил). Изредка требуется оперативная миоэктомия части перегородки, вызывающей обструкцию.