Ихтиоз, симптомы и лечение ихтиоза
Ихтиоз («рыбья чешуя») - наследственная, диффузная, симметричная аномалия ороговения, которая обнаруживается в раннем детстве и остается в течение всей жизни. Заболевание характеризуется утолщением рогового слоя и скоплением на поверхности кожного покрова роговых чешуек, пластинок или роговых выступов.
Клиническая картина. По степени выраженности болезни различают четыре клинические формы ихтиоза: 1) xerodermia (ксеродермия), 2) ichthyosis simplex, 3) ichthyosis serpentina, 4) ichthyosis hystrix.
1. Xerodermia (xeros - сухой) - это самая легкая форма ихтиоза, выражающаяся сухостью кожного покрова и отрубевидным шелушением. Помимо того, на разгибательных поверхностях конечностей наблюдаются более или менее многочисленные бледно-розовые, сероватые, плотные, сухие узелки величиной с булавочную головку. Узелки представляют собой продукт ороговения в устьях волосяных фолликулов; через центр их обычно проходит пушковый волос.
2. Ichthyosis simplex - следующая степень развития ихтиоза. Роговой слой имеет вид растрескавшегося пергамента. Белые борозды, образовавшиеся от проникшего воздуха, делят его на ромбические, треугольные или многоугольные, похожие на слюду тонкие, серовато-бурые, блестящие щитки, плотно сидящие на поверхности кожи.
3. Ichthyosis serpentina - степень развития болезни, характеризующаяся наличием более или менее толстых роговых пластинок, прорезанных глубокими бороздами. На излюбленных местах (разгибательные поверхности конечностей, крестец) болезнь выражена наиболее четко: здесь роговые пластинки более массивны, резко выступают : ад поверхностью кожи и прорезаны более глубокими бороздами. Одновременно на других участках кожного покрова клиническая картина более стерта и имеет вид простого ихтиоза или ксеродермии.
4. Ichthyosis hystrix (hystrix-дикобраз) представляет собой высшую ступень развития болезни. Роговые пластинки имеют вид конических выступов, шипов или игл, выступающих на несколько миллиметров над уровнем кожи. Цвет этих роговых образований грязно-серый, бурый, буро-черный. Обычно такого рода изменения наблюдаются на ограниченных участках кожного покрова, сочетаясь с общим ichthyosis serpentina.
Общее состояние. Больные с резко выраженным ихтиозом нередко отличаются общим слабым физическим развитием, резко пониженным питанием, слабой мускулатурой.
Пото- и салоотделение у них значительно понижено, а при сильно выраженных формах болезни отсутствует, вследствие чего больные ихтиозом плохо переносят жару.
Субъективные симптомы ихтиоза. Больные обычно жалуются на ощущение сухости и напряженности кожи, иногда на легкий зуд.
Локализация. Излюбленная локализация - разгибательные поверхности конечностей, особенно локтевых и коленных суставов, область крестца. Остаются неповрежденными суставные складки, подмышечные ямки, паховые области, кожа половых органов, межъягодичная складка.
Волосы в области головы, подмышечных ямок и лобка при ихтиозе становятся обычно сухими, тусклыми, ломкими и значительная часть их выпадает; пушковые волосы истончаются, частично выпадают.
Ногти часто утолщаются за счет подногтевого гиперкератоза; реже они истончаются.
Течение. Ихтиоз начинается с рождения или в раннем детстве, к периоду полового созревания достигает максимального развития. В дальнейшем течение болезни отличается монотонностью, однако иногда наблюдаются небольшие ремиссии, особенно в теплое время года.
Этиология и патогенез ихтиоза остаются невыясненными. Несомненным является лишь факт наследственности этого заболевания. Возможно, в патогенезе ихтиоза некоторую роль играют нарушения эндокринной системы.
Патогистология. В патогистологической картине доминирует гиперкератоз. Мощные роговые образования имеют различную толщину и форму в зависимости от клинической разновидности болезни.
При ichthyosis hystrix роговые массы в форме конуса глубоко вдаются в эпидермис между выступающими к поверхности сосочками. Мальпигиев слой может быть утолщен или истончен.
В дерме обычно изменения незначительны и сводятся к умеренному расширению капилляров и незначительному околососудистому инфильтрату, преимущественно лимфоцитарного характера. При ichthyosis hystrix наблюдается резко выраженный папилломатоз.
Диагноз. Характерным для диагноза является: 1) клиническая картина; 2) начало заболевания в раннем детском возрасте; 3) монотонное, без ремиссий, течение с относительным улучшением в теплое время года.
Прогноз при слабых степенях болезни благоприятный. Болезнь мало отражается на общем состоянии больных. В тяжелых случаях (ichthyosis hystrix) состояние больных резко нарушается, трудоспособность падает. Ихтиоз трудно поддается лечению.
Лечение ихтиоза до последнего времени было главным образом симптоматическим, применялись кератолитические и смягчающие средства. Такое лечение давало временное облегчение. В последние годы обнадеживающие результаты получены от применения витамина А, который больные должны применять в течение длительного (1-2 месяца) времени по 5-15 капель 3 раза в день. Проводится несколько курсов, через каждые 2 месяца 3-4-недельный перерыв. Это лечение сочетается с наружным лечением (ванны, кератолитические и смягчающие мази, кремы). Наиболее благоприятные результаты мы наблюдали от внутри-, мышечного применения витамина А по 200 000 единиц на инъекцию через день; всего на курс 2 000 000-3 000 000 единиц.
Подробнее о лечении ихтиоза.
Клиническая картина. По степени выраженности болезни различают четыре клинические формы ихтиоза: 1) xerodermia (ксеродермия), 2) ichthyosis simplex, 3) ichthyosis serpentina, 4) ichthyosis hystrix.
1. Xerodermia (xeros - сухой) - это самая легкая форма ихтиоза, выражающаяся сухостью кожного покрова и отрубевидным шелушением. Помимо того, на разгибательных поверхностях конечностей наблюдаются более или менее многочисленные бледно-розовые, сероватые, плотные, сухие узелки величиной с булавочную головку. Узелки представляют собой продукт ороговения в устьях волосяных фолликулов; через центр их обычно проходит пушковый волос.
2. Ichthyosis simplex - следующая степень развития ихтиоза. Роговой слой имеет вид растрескавшегося пергамента. Белые борозды, образовавшиеся от проникшего воздуха, делят его на ромбические, треугольные или многоугольные, похожие на слюду тонкие, серовато-бурые, блестящие щитки, плотно сидящие на поверхности кожи.
3. Ichthyosis serpentina - степень развития болезни, характеризующаяся наличием более или менее толстых роговых пластинок, прорезанных глубокими бороздами. На излюбленных местах (разгибательные поверхности конечностей, крестец) болезнь выражена наиболее четко: здесь роговые пластинки более массивны, резко выступают : ад поверхностью кожи и прорезаны более глубокими бороздами. Одновременно на других участках кожного покрова клиническая картина более стерта и имеет вид простого ихтиоза или ксеродермии.
4. Ichthyosis hystrix (hystrix-дикобраз) представляет собой высшую ступень развития болезни. Роговые пластинки имеют вид конических выступов, шипов или игл, выступающих на несколько миллиметров над уровнем кожи. Цвет этих роговых образований грязно-серый, бурый, буро-черный. Обычно такого рода изменения наблюдаются на ограниченных участках кожного покрова, сочетаясь с общим ichthyosis serpentina.
Общее состояние. Больные с резко выраженным ихтиозом нередко отличаются общим слабым физическим развитием, резко пониженным питанием, слабой мускулатурой.
Пото- и салоотделение у них значительно понижено, а при сильно выраженных формах болезни отсутствует, вследствие чего больные ихтиозом плохо переносят жару.
Субъективные симптомы ихтиоза. Больные обычно жалуются на ощущение сухости и напряженности кожи, иногда на легкий зуд.
Локализация. Излюбленная локализация - разгибательные поверхности конечностей, особенно локтевых и коленных суставов, область крестца. Остаются неповрежденными суставные складки, подмышечные ямки, паховые области, кожа половых органов, межъягодичная складка.
Волосы в области головы, подмышечных ямок и лобка при ихтиозе становятся обычно сухими, тусклыми, ломкими и значительная часть их выпадает; пушковые волосы истончаются, частично выпадают.
Ногти часто утолщаются за счет подногтевого гиперкератоза; реже они истончаются.
Течение. Ихтиоз начинается с рождения или в раннем детстве, к периоду полового созревания достигает максимального развития. В дальнейшем течение болезни отличается монотонностью, однако иногда наблюдаются небольшие ремиссии, особенно в теплое время года.
Этиология и патогенез ихтиоза остаются невыясненными. Несомненным является лишь факт наследственности этого заболевания. Возможно, в патогенезе ихтиоза некоторую роль играют нарушения эндокринной системы.
Патогистология. В патогистологической картине доминирует гиперкератоз. Мощные роговые образования имеют различную толщину и форму в зависимости от клинической разновидности болезни.
При ichthyosis hystrix роговые массы в форме конуса глубоко вдаются в эпидермис между выступающими к поверхности сосочками. Мальпигиев слой может быть утолщен или истончен.
В дерме обычно изменения незначительны и сводятся к умеренному расширению капилляров и незначительному околососудистому инфильтрату, преимущественно лимфоцитарного характера. При ichthyosis hystrix наблюдается резко выраженный папилломатоз.
Диагноз. Характерным для диагноза является: 1) клиническая картина; 2) начало заболевания в раннем детском возрасте; 3) монотонное, без ремиссий, течение с относительным улучшением в теплое время года.
Прогноз при слабых степенях болезни благоприятный. Болезнь мало отражается на общем состоянии больных. В тяжелых случаях (ichthyosis hystrix) состояние больных резко нарушается, трудоспособность падает. Ихтиоз трудно поддается лечению.
Лечение ихтиоза до последнего времени было главным образом симптоматическим, применялись кератолитические и смягчающие средства. Такое лечение давало временное облегчение. В последние годы обнадеживающие результаты получены от применения витамина А, который больные должны применять в течение длительного (1-2 месяца) времени по 5-15 капель 3 раза в день. Проводится несколько курсов, через каждые 2 месяца 3-4-недельный перерыв. Это лечение сочетается с наружным лечением (ванны, кератолитические и смягчающие мази, кремы). Наиболее благоприятные результаты мы наблюдали от внутри-, мышечного применения витамина А по 200 000 единиц на инъекцию через день; всего на курс 2 000 000-3 000 000 единиц.
Подробнее о лечении ихтиоза.