Пороки развития мочевых путей у девочек


Гипоспадия. Этот порок развития у лиц женского пола состоит в том, что при более или менее значительном укорочении, а иногда и полном отсутствии уретры наружное отверстие последней или устье мочевого пузыря расположены не на обычно месте, а внутри влагалища. Генетически женская гипоспадия совершенно отлична от истинной, мужской. Если последняя является результатом неправильности развития самой уретры, нижняя стенка которой на том или ином уровне имеет дефект, то женская гипоспадия является результатом недоразвития мочеполовой пазухи, останавливающейся в своем развитии на стадии, предшествующей полному отделению уретры от влагалища и формированию уретарно-вагинальной перегородки и преддверия влагалища.

Женская гипоспадия встречается значительно реже мужской. В тяжелых случаях полностью отсутствует уретра и  имеется нарушение функции сфинктера мочевого пузыря. В большинстве случаев гипоспадия не сопровождается нарушением мочеиспусканием и лечения не требует. Распознавание гипоспадии не представляет трудностей, благодаря указанному выше характерному состоянию уретры, укорочению или отсутствию последней и расположению ее наружного отверстия во влагалища.

Эписпадия (epispadia). Эпиопадией называется недоразвитие верхней стенки мочеиспускательного капала с большим или меньшим  расщеплением, дефектом и укорочением (до полного отсутствия) верхней стенки уретры, при перемещении ее наружного отверстия кпереди, в сторону клитора и лона. К наиболее легким формам эписпадии можно отнести такую аномалиию, при которой уретра не изменена в своем строении, а только перемещена вверх, и наружное ее отверстие расположено между клитором и лоном. Вульва и влагалище могут быть три этом развити, нормально.

Наиболее тяжелой формой является полная эписпадия, когда целиком отсутствует верхняя стенка уретры, вследствие чего последняя представляется в виде открытого кпереди желоба; дефект распространяется на сфинктер, а иногда и на нижнюю часть передней стенки мочевого пузыря. При полной эписпадии, как правило, наблюдается несращение лобковых костей, расщепление клитора на две половины с расхождением половых губ и отсутствием передней спайки, а также ряд других аномалий развития наружных гениталий, в частности псевдогермафродитизм.

Значительно чаще описанных легких и тяжелых форм эписпадии, встречается промежуточные формы средних степеней эписпадии, когда уретра частично расщеплена по передней стенке и укорочена на большем или меньшем протяжении, а наружное ее отверстие расположено на месте клитора или еще выше по направлению к лону. При этом обычно наблюдается также расщепление клитора и некоторые другие аномалии строения наружных половых органов.

Эписпадия относится к редким видам аномалий развития; до настоящего времени в литературе описано всего несколько десятков случаев несомненной эписпадии у лиц женского пола. Основным симптомом этого страдания является недержание мочи, которое при нерезко выраженной аномалии может не наблюдаться. При заметном укорочении верхней стенки уретры имеет место относительное или полное недержание мочи на почве   функциональной недостаточности сфинктера пузыря, даже при отсутствии в нем дефекта. При полной эписпадии всегда имеется полное недержание мочи и обычно развивается восходящий инфекционный процесс (цистит, пиелит). Распознавание эписпадии не представляет каких-либо трудностей, если принять во внимание описанные выше характерные изменения, не наблюдающиеся ни при каких других патологических состояниях вульвы и уретры (расщепление верхней стенки уретры и клитора, перемещение наружного отверстия уретры кверху и др.).

Эктопия мочевого пузыря (ectopia vesicae urinariae). Как было отмечено выше, при полной эписпадии наблюдается обычно также и эктопия мочевого пузыря. При этом пороке имеется дефект передней стенки мочевого пузыря на всем ее протяжении, дефект брюшной стенки между лоном и пупком, а также несращение лонных костей. Под влиянием внутри брюшного давления постепенно происходит выворот задней стенки и дна мочевого пузыря через дефект брюшной стенки. Картина эктопии пузыря весьма характерна. На передней стенке живота, над лоном, видно опухолевидное образование (выпяченная задняя стенка и дно пузыря), покрытое болезненной и кровоточащей при дотрагивании слизистой оболочкой ярко-красного цвета и окруженное кожным рубцом. Это образование верхним краем доходит до низко расположенного пупка и при крике ребенка увеличивается. Оно может представляться бугристым, если непосредственно под истонченной стенкой вывороченного пузыря располагаются петли кишок. В нижней части образования соответственно устьям мочеточников можно наблюдать периодическое выделение струек или капель мочи; отверстия мочеточников обычно различимы.

При вывороте пузыря нередко наблюдаются множественные аномалии развития наружных и внутренних половых органов.

Эктопия мочевого пузыря встречается редко - 1 случай на 30-40 тысяч новорожденных и является крайне тяжелым пороком развития с очень серьезным прогнозом. При этом пороке имеется, конечно, полное недержание мочи и легко возникает тяжелая септическая инфекция в незащищенном пузыре и почках, от которой еще в раннем детстве погибает часть больных детей. По описанной выше картине эктопия пузыря легко распознается и ни с чем не может быть смешана.

Лечение описанных пороков развития уретры и мочевого пузыря представляет значительно большие трудности, чем их распознавание, и может быть только оперативным. Показанием к операции служит недержание мочи, при отсутствии которого никакого лечения не требуется. При гипоспадии и средних степенях эписпадии применяют операцию уретропластики, а при необходимости - операции, предложенные для случаев повреждения сфинктера мочевого пузыря. Эти операции рекомендуется у детей предпринимать не ранее 6 -8-летнего возраста.

При полной эписпадии и эктопии мочевого пузыря, когда восстановительная операция невозможна, приходится прибегать к пересадке мочеточников в кишку, причем в связи с большой опасностью возникновения восходящей септической инфекции при данном пороке операция предпринимается в значительно более раннем возрасте - у детей старше 1 года. В ожидании наиболее благоприятного момента для оперативного вмешательства во всех случаях недержания мочи требуется, разумеется, особенно тщательный гигиенический уход за наружными половыми частями, а также применение антибиотиков и антисептиков в целях профилактики местной и восходящей инфекции.

Некоторые более редкие аномалии мочевых путей. В редких случаях уретра полностью отсутствует и в области вульвы не находят ее наружного отверстия. Еще реже встречаются расположенные в обычном месте двойные уретры с двумя наружными отверстиями. Эта аномалия сама по себе никаких болезненных симптомов не дает, обнаруживается случайно и лечения не требует.

К исключительно редким аномалиям уретры относится наличие врожденного дивертикула канала, т. е. мешковидного расширения его задней стенки, выпячивающегося в просвет влагалища. Застаивающаяся в. дивертикуле моча может инфицироваться и служить источником возникновения воспалительных явлений в мочевых путях. При дивертикуле уретры могут наблюдаться частое и болезненное мочеиспускание; а иногда и частичное недержание мочи; указанные симптомы, этого врожденного, состояния могут конечно проявляться и требовать лечения еще в детском возрасте. При низком расположению и большой величине дивертикул может занимать значительную часть детского влагалища и при наличии к тому же у девочки широкого гименального отверстия может быть, доступен зрению и принят за опухоль (кисту) влагалища. Дивертикул так же, как и киста, флюктуирует и снаружи, покрыт нормальной, слизистой оболочкой вагины. Однако дифференциальный диагноз не представляет никаких трудностей. При нажатии на дивертикул со стороны влагалища из уретры выделяется мутная моча, а при зондировании канала клювовидно изогнутым зондом или при помощи уретроскопии устанавливается сообщение между уретрой и полостью опухоли. Наличие этих объективных даннык и дизурии позволяет легко поставить точный диагноз.

Лечение дивертикула уретры сводится к типичной операции прямой мышечной пластики. У девочек операцию не следует предпринимать ранее 8-10-летнего возраста.

К крайне редким врожденным аномалиям относится впадение мочеточника, в большинстве случаев добавочного, во влагалище или уретру. При этом наряду с нормальным мочеиспусканием наблюдается и непроизвольное отхождение мочи. Полное урологическое обследование и вагиноскопия (у маленьких детой) позволяют уточнить топический диагноз, выяснить состояние измененного мочеточника и соответствующей ему почки для решения вопроса о методе, оперативного вмешательства, которое в подобных случаях является показанным. Если мочеточник и почка могут быть сохранены, первый должен быть пересажен в мочевой пузырь. Эту травматическую операцию следует производить у детей старше 1 года, а если состояние ребенка позволяет, то с операцией лучше подождать до более старшего возраста.

Наконец, упомянем еще об одном пороке развития, хотя и крайне редком, но могущем служить источником серьезной диагностической ошибки. Мы имеем в виду так называемую первичную тазовую почку, т.е. такую врожденную аномалию, при которой вследствие недостаточного отшнурования мочеточника от вольфова хода почка образовалась и осталась в полости малого таза. Если принять во внимание, что такая почка может приобрести округлую форму и эластическую консистенцию, то станет понятным, почему ее при пальпации органов малого таза обычно принимают за кисту яичника. Разумеется, такая же ошибка может иметь место и при наличие блуждающей почки или рано опустившейся и вторично развившейся в полости малого таза почки.

При малейшем подозрении на наличие тазовой почки необходимо тщательное урологическое обследование, чтобы избежать ненужного чревосечения или, что гораздо важнее, удаление иногда единственной почки, принимаемой за кисту яичника.


Еще по теме:


edurStorb, 19.09.2020 07:23:27
<a href=http://bit.ly/2sdUrWH>ОТВЕТЫ НА БИЛЕТЫ</a>


ПОБЕЖДАЕМ ЗАЧЕТЫ, СЕССИЮ И ТРУДНЫЕ ПРЕДМЕТЫ
Помощь в выполнении курсовых, дипломных контрольных и многих других работ

Оставь заявку — остальное сделаем мы

- Строго соблюдаем требования методички, знаем все ГОСТы и нормы АНТИПЛАГИАТА
- Все работы проходят проверку качества перед отправкой клиенту, вы гарантировано получите отличный материал
- Ваши деньги в безопасности. В случае несоответствующего выполнения работы мы вернем вам деньги  
<a href=http://bit.ly/2sdUrWH>БИЗНЕС-ПЛАН</a>
EdwardMub, 11.03.2021 13:26:22
Здравствуйте! Нашел в интернете сайт с интересными видеороликами
Мне он понравился. Хочу поделиться
http://juruslugi.xyz/ - Как не платить по долгам? Как списать долги?...
RussellMalty, 07.04.2021 00:26:07
Начните эффективнее использовать ресурсы компьютера и зарабатывать на этом! Cкачайте CryptoTab Браузер и он будет майнить биткойны в фоновом режиме, пока вы просто сидите в интернете. Вот ссылка - https://cryptotabbrowser.com/5703690  
Посмотри :
https://youtu.be/c4lvBHSOdwQ|

Нажми и начинай зарабатывать!!!
https://cryptotabbrowser.com/landing/57/5703690|
 

@CryptotabN
Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: