Гермафродитизм


Гермафродитизм принято излагать в смысле пороков развития наружных гениталий, хотя этот порок может касаться, как известно, и внутренних органов. Однако чаще всего он все же касается только наружных половых органов и, как правило, обнаруживается по особенностям их строения.

Дифференциация первичных половых признаков у человеческого эмбриона начинается не сразу. Вначале зачаток половой железы по своему строению является как бы двуполым. В течение бисексуального периода эмбриональной жизни одновременно развиваются и вольфов и мюллеров ходы. Только в следующей более поздней стадии начинают намечаться половые различия в строении зачатка половой железы, начинается преобладающее развитие либо вольфова, либо мюллерова (в женском эмбрионе) хода и постепенное превращение другого хода в рудиментарное образование.

В некоторых случаях процессы развития (двуполого) в той или иной форме продолжаются и в более поздних стадиях. Тогда ребенок рождается со смешанными признаками того и другого пола, сочетания и степень выраженности которых бывают чрезвычайно разнообразными. Такая аномалия развития называется гермафродитизмом. Указанный порок развития может быть настолько сложным, что распознавание пола представляется иногда чрезвычайно затруднительным или даже совершенно невозможным. Как известно, в сомнительных случаях пол определяется по характеру половых желез, независимо от строения добавочных органов размножения и особенностей вторичных половых признаков. С этой точки зрения принято делить гермафродитизм на истинный (hermaphroditismus verus) и ложный (pseudohermaphroditismus).

Такое деление в отношении человека является до известной степени условным, так как вопрос о возможности возникновения истинного гермафродитизма у человека решается в зависимости от того, как понимать сущность данной аномалии.

По мнению некоторых авторов, истинным гермафродитом может считаться только такой индивидуум, у которого имеются разнополые железы, способные выделять соответствующие половые клетки, как это наблюдается у некоторых низших представителей животного мира. Но так как подобные аномалии у человека никто никогда еще не наблюдал, то сторонники указанного взгляда исключают возможность истинного гермафродитизма у человека. Однако в настоящее время преобладает другое мнение, согласно которому в категорию истинного гермафродитизма следует относить такие аномалии, когда у индивидуума имеются морфологически выраженные, отдельные или смешанные, разнополые железы, независимо от состояния их генеративной функции. Подобные аномалии, безусловно, встречаются и у человека, причем одна из разнополых желез (но не обе) может обладать и генеративной функцией. Те, кто отрицает возможность истинного гермафродитизма у человека, относят описанный порок в особую категорию «ложного бигляндулярного гермафродитизма» (pseudohermaphroditismus biglandularis) -Ростгорн.

Случаи истинного гермафродитизма (с одновременным наличием в организме одного и того же индивидуума тестикулярной и овариальной ткани), крайне редки. Так, Prader и соавторы в мировой литературе могли найти описание лишь 74 случаев подобного рода, в том числе и 12 детей моложе 12 лет. К описанным случаям авторы добавляют одно свое наблюдение.

Псевдогермафродитизмом называется такой порок развития, при котором при наличии половых желез одного пола другие половые органы частично построены по типу противоположного пола. Klebs выделяет следующие основные варианты гермафродитизма.

Истинный гермафродитизм. При одностороннем истинном гермафродитизме имеется двуполая железа (ovariotestis) с одной стороны; при двустороннем - двуполая железа с обеих сторон; при боковом с одной стороны яичко, с другой - яичник.

Псевдогермафродитизм. При мужском псевдогермафродитизме имеются только яички, женском - только яичники. Каждый из названных двух видов псевдогермафродитизма подразделяется на наружный, внутренний и полный, в зависимости от того, построены ли  ненормально   (несоответственно полу) только наружные, или только внутренние, или одновременно и те и другие половые органы.

Псевдогермафродитизм встречается сравнительно нередко - в 0,023% по отношению к общему числу амбулаторных гинекологических больных. Мужской псевдогермафродитизм наблюдается во много раз чаще, чем женский. В обоих случаях преобладают наружные формы, когда при наличии яичек и яичников гетеросексуальное строение касается только наружных гениталий. В качестве типичного примера наружного мужского псевдогермафродитизма можно привести следующий вариант: задержавшиеся в брюшной полости яички (крипторхизм) и расщепленная пустая мошонка, которая может быть принята за большие половые губы; значительно недоразвитый половой член, могущий быть принятым за гипертрофированный клитор, особенно, если наружное отверстие уретры, как это часто бывает в подобных случаях, находится под половым членом (гипоспадия).

В качестве типичного примера значительно реже встречающегося женского наружного гермафродитизма можно привести следующий вариант аномалии: смещенные в толщу больших половых губ яичники, могущие быть принятыми за яички в расщепленной мошонке; резко гипертрофированный клитор, который можно принять за недоразвитый мужской половой член со смещенным к корню наружным отверстием уретры.

Определение пола и диагностика формы гермафродитизма представляет нередко очень большие трудности. При осмотре новорожденных гермафродитов, как и детей-гермафродитов раннего детского возраста вообще, определение пола особенно затруднительно и, как правило, является только предположительным, так как оно основывается исключительно на учете строения наружных гениталий. Kermauner и другие авторы предлагают в сомнительных случаях регистрировать и воспитывать ребенка как мальчика до окончательного решения вопроса в более позднем возрасте, исходя из того, что мужской псевдогермафродитизм, как известно, наблюдается во много раз чаще женского. По мере полового развития, с появлением вторичных половых признаков, положение становится все более и более ясным. Следует, однако, помнить, что вторичные половые признаки сами по себе не имеют решающего значения для определения пола и могут играть большую вспомогательную роль в диагностике псевдогермафродитизма лишь в том случае, если сопоставляются с другими данными. Важное значение, например, имеет динамика развития наружных гениталий, которые с возрастом становятся более выраженными, данные ректального исследования, некоторые функциональные моменты (менструации, поллюции с выделением семенной жидкости и т. п.), гистологические исследования кусочков сомнительной железы, если она находится снаружи, определение гормонального зеркала. В редких случаях есть возможность произвести попутную ревизию органов малого таза при операции, предпринятой по поводу какого-либо заболевания (специальное диагностическое чревосечение для определения пола допустимо лишь в исключительных случаях). Таким образом, большею частью окончательное решение вопроса о принадлежности к тому или иному полу становится возможным лишь к периоду полового созревания по совокупности всех данных, позволяющих судить о природе половых желез, если последние не доступны непосредственному исследованию.

Гермафродитизм часто комбинируется с различными аномалиями развития мочевых путей. Клиническими и секционными наблюдениями установлено также, что женский гермафродитизм нередко сочетается с опухолью или гиперплазией коры надпочечников. Некоторые авторы считают, что гиперплазия коры надпочечников период внутриутробного развития плода может служить причиной ненормального развития половых органов, в частности гипертрофии клитора и возникновению наружного псевдогермафродитизма. Однако это утверждение пока остается спорным. Сочетание гермафродитизма с гиперплазией коры надпочечников может сильно осложнить клиническую картину и затруднить диагностику.

Что касается лечения гермафродитизма, то в зависимости от формы порока и особенностей его проявления, а также от возраста пациента, приходится в ряде случаев предпринимать те или иные оперативные вмешательства с разными целями: в одних случаях – для устранения некоторых тягостных клинических симптомов, в других – для устранения чисто косметических дефектов. Иногда показано удаление лишней половой железы, т.е. операции по маскулинизации, или феминизации при истинном гермафродитизме. В подобных случаях успех операции, по-видимому, в значительной степени зависит от возраста больной. Чтобы в дальнейшем избежать появления ненужных вторичных половых признаков противоположного пола, авторы рекомендуют радикально удалить не соответствующую избранному полу потовую железу. К сожалению, это принципиально правильное предложение практически далеко не всегда выполнимо в отношении половой железы. Во всяком случае, то или иное оперативное вмешательство допустимо лишь после точного установления пола и формы порока.


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: