Гормонпродуцирующие опухоли яичников
Основными формами этой группы опухолей яичников являются следующие: гранулезоклеточные опухоли (фолликуломы), текаклеточные (текомы) и арренобластомы. Различные по своему микроскопическому строению и особенностям клинических симптомов названные опухоли объединяются в одну группу по функциональному принципу, так как всем им свойственна гормональная активность. Названные опухоли встречаются в детском и ювенильном возрасте значительно реже, чем в зрелом.
Фолликулома (гранулезоклеточная опухоль). По мнению большинства авторов, данная опухоль возникает из гранулезных клеток фолликула. Особенностью фолликуломы является то, что в ней вырабатываются эстрогенные вещества, определяющие основные клинические симптомы опухоли. Фолликулома может возникнуть в любом возрасте вплоть до грудного. У детей и девушек гранулезоклеточные опухоли встречаются очень редко, но относительно чаще других гормонпродуцирующих опухолей яичников. На возраст до 18 лет падает не более 9-10% всех случаев заболеваемости фолликуломой. По нашим наблюдениям, подобная опухоль составляет около 5% всех первичных опухолей яичников у девочек и девушек и у подавляющего большинства бывает односторонней.
Основные клинические симптомы фолликуломы обусловливаются эстрогенной активностью опухоли. В допубертатном возрасте наиболее частым симптомом является преждевременное половое созревание, у менструирующих девушек - различные формы расстройства месячных: беспорядочные маточные кровотечения или аменорея (редко). При гинекологическом исследовании обычно определяется сбоку от матки подвижная, безболезненная, плотная или тугоэластическая опухоль округлой или овоидной формы, величина которой варьирует в очень широких пределах. Матка, как правило, увеличена. По клиническому течению и исходу фолликуломы бывают доброкачественными и злокачественными. Определение характера опухоли далеко не всегда удается даже при микроскопическом исследовании. Поэтому прогноз всегда должен ставиться с осторожностью.
Диагноз фолликуломы до операции ставится на основании вышеописанных симптомов, но почти всегда предположительно, так как клинически провести дифференциальную диагностику между фолликуломой и другой эстрогенпродуцирующей опухолью яичника - текомой (см. ниже) - практически невозможно, и окончательный диагноз ставится только на основании микроскопического исследования опухоли. Поэтому, как правило, больные оперируются с диагнозом: «гормонпродуцирующая опухоль яичника».
Лечение фолликуломы, как и текомы, у пожилых женщин, ввиду возможности злокачественного характера опухоли, заключается обычно в экстирпации матки с придатками. Тактика врача в отношении девочек и девушек должна быть иной - здесь должен соблюдаться разумный консерватизм. В подавляющем большинстве случаев при наличии односторонней опухоли можно ограничиться удалением опухоли с последующим наблюдением за больной. В описанном нами в гл. II случае фолликуломы у 8-летней девочки с явлениями преждевременного полового созревания была удалена опухоль с одной стороны и резецирована кистозно измененная (за счет увеличения нескольких фолликулов) часть другого яичника. В течение 10 лет девочка оставалась совершенно здоровой и развивалась нормально.
Мы отметили возможность возникновения множественных ретенционных кистозных образований в яичниках с гиперплазией клеток внутренней оболочки в результате гормональных расстройств и высказали предположение, что на этой почве может в дальнейшем развиться истинная опухоль, в частности фолликулома. Уместно будет привести краткое описание одного нашего чрезвычайно интересного наблюдения в подтверждение высказанного нами предположения.
С. Н., 15 лет. Родилась от здоровых родителей. Беременность у матери осложнилась поздним токсикозом, роды протекали без осложнений. Девочка развивалась нормально. Менструирует с 13 лет, не всегда регулярно, с интервалами не менее 45 дней, с умеренными кровопотерями в течение 5 дней. В возрасте 15 лет была срочно оперирована в хирургической клинике по поводу перекрученной кисты правого яичника, принятой вначале за острый аппендицит, удалена киста величиной с кулак больной. После операции была аменорея в течение почти 3 месяцев. Немногим больше, чем через 3 месяца после упомянутой операции, девочка была вторично оперирована по поводу кисты левого яичника (явно просмотренной при первой операции, так как не были обследованы левые придатки матки). При второй операции была резецирована киста величиной в 2 мужских кулака и у основания опухоли оставлена небольшая часть макроскопически не измененной яичниковой ткани. После операции менструации оставались редкими, нерегулярными, скудными, продолжительностью в один день. Девочка находилась под нашим наблюдением в течение 2 лет, все время чувствовала себя хорошо, изменений со стороны оставшейся части яичника не наблюдалось, физическое и умственное развитие девочки протекало нормально.
Макроскопически опухоль представляет собой мешковидное образование; неправильно шаровидной формы с бугристой поверхностью величиной с голову грудного ребенка, состоящее из множественных тонкостенных полостей, наполненных прозрачной желтоватой жидкостью.
Микроскопическое строение опухоли. Кистозные полости, из которых некоторые выстланы клетками theca interna, некоторые - гранулезными клетками, которые местами лежат несколькими рядами, с митозами, кое-где значительными скоплениями, некоторые кисты не имеют покровного эпителия (вероятно, атрофирован растянутой кистой); местами попадается обычная яичниковая ткань, скопления примордиальных фолликулов.
Трактовка опухоли. Основой опухоли (определяющей и ее величину) являются множественные ретенционные кистозные образования (растянутые, разной величины фолликулы). Кроме того, в нее включены и элементы пролиферативные (гранулезные клетки) как начальная стадия образования истинной гранулезоклеточной опухоли. Эта киста не может быть отнесена ни в группу чистых бластом, ни в группу чисто ретенционных кист. По мнению М. Ф. Глазунова, описываемую опухоль можно было бы назвать примерно так: своеобразное кистозное перерождение яичников (ретенционные кисты) в сочетании с гранулезоклеточной опухолью в начальной стадии своего развития.
Патогенез. По-видимому, сначала возникло кистозное перерождение яичников на почве гормональных расстройств (возможно, со стороны гонадотропной функции гипофиза или под влиянием высокого титра хориальных гормонов в связи с гестозом матери еще в период утробной жизни, что, нам кажется, менее вероятно). Затем на фоне гормональных расстройств начала возникать гранулезоклеточная опухоль, обнаруженная в самом начале своего развития. Следовательно, в основе патогенеза лежат секреторные процессы, к которым в дальнейшем присоединились пролиферативные. Интерес данного наблюдения заключается главным образом в своеобразных особенностях предполагаемого патогенеза опухоли.
Текома (текобластома). Опухоль исходит из клеток стромы яичника, в основном из ткани внутренней оболочки яичника. В старой литературе подобного рода опухоли описывались под названием фибром или сарком яичника. От фибромы текома в функциональном отношении отличается тем, что продуцирует эстрогенные вещества. Текома встречается у детей исключительно редко. У подавляющего большинства больных опухоль бывает односторонней. По симптоматике и клиническому течению текома почти ничем не отличается от фолликуломы. Поэтому многие авторы в своих статистиках объединяют обе опухоли под общим названием «эстрогенпродуцирующие опухоли». При гинекологическом исследовании текома представляется в типичных случаях как плотное, сравнительно небольшое образование, имеющее овоидную форму, подвижное, безболезненное. Клинически, как мы уже отмечали выше, дифференцировать текому от фолликуломы практически невозможно. Окончательный диагноз может быть установлен только путем микроскопического исследования опухоли. Лечение и прогноз такие же, как и при фолликуломе.
Арренобластома. Арренобластома представляет собой опухоль яичников, вырабатывающую гормоны с андрогенными свойствами. Источник развития опухоли точно не установлен. Высказываются предположения, что их источником являются остатки вольфова протока, тека-ткань яичников, элементы сети яичников и др. Названная опухоль принадлежит к числу редко встречающихся новообразований и наблюдается преимущественно в половозрелом возрасте. У девочек допубертатного возраста арренобластома, по-видимому, не наблюдается. Данная опухоль относится к числу доброкачественных, но склонных к малигнизации опухолей, поражает обычно лишь один из яичников.
Арренобластома иногда обладает дефеминизирующими (аменорея, задержка полового развития, обратное развитие молочных желез и др.), а иногда - омужествляющими свойствами (гирсутизм, гипертрофия клитора, понижение тембра голоса, повышенное выделение кетостероидов и др.). Клиническая картина сходна во многом с тем, что наблюдается при опухоли надпочечников и болезни Иценко - Кушинга, которые необходимо исключить при распознавании арренобластомы. При вышеуказанных симптомах и наличии плотной опухоли яичников можно предположить наличие арренобластомы.
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Окончательный диагноз выясняется при микроскопическом исследовании удаленной опухоли. При наличии признаков малигнизации показана послеоперационная рентгенотерапия. Ввиду возможности злокачественного характера опухоли прогноз следует ставить с осторожностью. За оперированной должно быть установлено длительное наблюдение.
Фолликулома (гранулезоклеточная опухоль). По мнению большинства авторов, данная опухоль возникает из гранулезных клеток фолликула. Особенностью фолликуломы является то, что в ней вырабатываются эстрогенные вещества, определяющие основные клинические симптомы опухоли. Фолликулома может возникнуть в любом возрасте вплоть до грудного. У детей и девушек гранулезоклеточные опухоли встречаются очень редко, но относительно чаще других гормонпродуцирующих опухолей яичников. На возраст до 18 лет падает не более 9-10% всех случаев заболеваемости фолликуломой. По нашим наблюдениям, подобная опухоль составляет около 5% всех первичных опухолей яичников у девочек и девушек и у подавляющего большинства бывает односторонней.
Основные клинические симптомы фолликуломы обусловливаются эстрогенной активностью опухоли. В допубертатном возрасте наиболее частым симптомом является преждевременное половое созревание, у менструирующих девушек - различные формы расстройства месячных: беспорядочные маточные кровотечения или аменорея (редко). При гинекологическом исследовании обычно определяется сбоку от матки подвижная, безболезненная, плотная или тугоэластическая опухоль округлой или овоидной формы, величина которой варьирует в очень широких пределах. Матка, как правило, увеличена. По клиническому течению и исходу фолликуломы бывают доброкачественными и злокачественными. Определение характера опухоли далеко не всегда удается даже при микроскопическом исследовании. Поэтому прогноз всегда должен ставиться с осторожностью.
Диагноз фолликуломы до операции ставится на основании вышеописанных симптомов, но почти всегда предположительно, так как клинически провести дифференциальную диагностику между фолликуломой и другой эстрогенпродуцирующей опухолью яичника - текомой (см. ниже) - практически невозможно, и окончательный диагноз ставится только на основании микроскопического исследования опухоли. Поэтому, как правило, больные оперируются с диагнозом: «гормонпродуцирующая опухоль яичника».
Лечение фолликуломы, как и текомы, у пожилых женщин, ввиду возможности злокачественного характера опухоли, заключается обычно в экстирпации матки с придатками. Тактика врача в отношении девочек и девушек должна быть иной - здесь должен соблюдаться разумный консерватизм. В подавляющем большинстве случаев при наличии односторонней опухоли можно ограничиться удалением опухоли с последующим наблюдением за больной. В описанном нами в гл. II случае фолликуломы у 8-летней девочки с явлениями преждевременного полового созревания была удалена опухоль с одной стороны и резецирована кистозно измененная (за счет увеличения нескольких фолликулов) часть другого яичника. В течение 10 лет девочка оставалась совершенно здоровой и развивалась нормально.
Мы отметили возможность возникновения множественных ретенционных кистозных образований в яичниках с гиперплазией клеток внутренней оболочки в результате гормональных расстройств и высказали предположение, что на этой почве может в дальнейшем развиться истинная опухоль, в частности фолликулома. Уместно будет привести краткое описание одного нашего чрезвычайно интересного наблюдения в подтверждение высказанного нами предположения.
С. Н., 15 лет. Родилась от здоровых родителей. Беременность у матери осложнилась поздним токсикозом, роды протекали без осложнений. Девочка развивалась нормально. Менструирует с 13 лет, не всегда регулярно, с интервалами не менее 45 дней, с умеренными кровопотерями в течение 5 дней. В возрасте 15 лет была срочно оперирована в хирургической клинике по поводу перекрученной кисты правого яичника, принятой вначале за острый аппендицит, удалена киста величиной с кулак больной. После операции была аменорея в течение почти 3 месяцев. Немногим больше, чем через 3 месяца после упомянутой операции, девочка была вторично оперирована по поводу кисты левого яичника (явно просмотренной при первой операции, так как не были обследованы левые придатки матки). При второй операции была резецирована киста величиной в 2 мужских кулака и у основания опухоли оставлена небольшая часть макроскопически не измененной яичниковой ткани. После операции менструации оставались редкими, нерегулярными, скудными, продолжительностью в один день. Девочка находилась под нашим наблюдением в течение 2 лет, все время чувствовала себя хорошо, изменений со стороны оставшейся части яичника не наблюдалось, физическое и умственное развитие девочки протекало нормально.
Макроскопически опухоль представляет собой мешковидное образование; неправильно шаровидной формы с бугристой поверхностью величиной с голову грудного ребенка, состоящее из множественных тонкостенных полостей, наполненных прозрачной желтоватой жидкостью.
Микроскопическое строение опухоли. Кистозные полости, из которых некоторые выстланы клетками theca interna, некоторые - гранулезными клетками, которые местами лежат несколькими рядами, с митозами, кое-где значительными скоплениями, некоторые кисты не имеют покровного эпителия (вероятно, атрофирован растянутой кистой); местами попадается обычная яичниковая ткань, скопления примордиальных фолликулов.
Трактовка опухоли. Основой опухоли (определяющей и ее величину) являются множественные ретенционные кистозные образования (растянутые, разной величины фолликулы). Кроме того, в нее включены и элементы пролиферативные (гранулезные клетки) как начальная стадия образования истинной гранулезоклеточной опухоли. Эта киста не может быть отнесена ни в группу чистых бластом, ни в группу чисто ретенционных кист. По мнению М. Ф. Глазунова, описываемую опухоль можно было бы назвать примерно так: своеобразное кистозное перерождение яичников (ретенционные кисты) в сочетании с гранулезоклеточной опухолью в начальной стадии своего развития.
Патогенез. По-видимому, сначала возникло кистозное перерождение яичников на почве гормональных расстройств (возможно, со стороны гонадотропной функции гипофиза или под влиянием высокого титра хориальных гормонов в связи с гестозом матери еще в период утробной жизни, что, нам кажется, менее вероятно). Затем на фоне гормональных расстройств начала возникать гранулезоклеточная опухоль, обнаруженная в самом начале своего развития. Следовательно, в основе патогенеза лежат секреторные процессы, к которым в дальнейшем присоединились пролиферативные. Интерес данного наблюдения заключается главным образом в своеобразных особенностях предполагаемого патогенеза опухоли.
Текома (текобластома). Опухоль исходит из клеток стромы яичника, в основном из ткани внутренней оболочки яичника. В старой литературе подобного рода опухоли описывались под названием фибром или сарком яичника. От фибромы текома в функциональном отношении отличается тем, что продуцирует эстрогенные вещества. Текома встречается у детей исключительно редко. У подавляющего большинства больных опухоль бывает односторонней. По симптоматике и клиническому течению текома почти ничем не отличается от фолликуломы. Поэтому многие авторы в своих статистиках объединяют обе опухоли под общим названием «эстрогенпродуцирующие опухоли». При гинекологическом исследовании текома представляется в типичных случаях как плотное, сравнительно небольшое образование, имеющее овоидную форму, подвижное, безболезненное. Клинически, как мы уже отмечали выше, дифференцировать текому от фолликуломы практически невозможно. Окончательный диагноз может быть установлен только путем микроскопического исследования опухоли. Лечение и прогноз такие же, как и при фолликуломе.
Арренобластома. Арренобластома представляет собой опухоль яичников, вырабатывающую гормоны с андрогенными свойствами. Источник развития опухоли точно не установлен. Высказываются предположения, что их источником являются остатки вольфова протока, тека-ткань яичников, элементы сети яичников и др. Названная опухоль принадлежит к числу редко встречающихся новообразований и наблюдается преимущественно в половозрелом возрасте. У девочек допубертатного возраста арренобластома, по-видимому, не наблюдается. Данная опухоль относится к числу доброкачественных, но склонных к малигнизации опухолей, поражает обычно лишь один из яичников.
Арренобластома иногда обладает дефеминизирующими (аменорея, задержка полового развития, обратное развитие молочных желез и др.), а иногда - омужествляющими свойствами (гирсутизм, гипертрофия клитора, понижение тембра голоса, повышенное выделение кетостероидов и др.). Клиническая картина сходна во многом с тем, что наблюдается при опухоли надпочечников и болезни Иценко - Кушинга, которые необходимо исключить при распознавании арренобластомы. При вышеуказанных симптомах и наличии плотной опухоли яичников можно предположить наличие арренобластомы.
Лечение хирургическое (удаление опухоли). Окончательный диагноз выясняется при микроскопическом исследовании удаленной опухоли. При наличии признаков малигнизации показана послеоперационная рентгенотерапия. Ввиду возможности злокачественного характера опухоли прогноз следует ставить с осторожностью. За оперированной должно быть установлено длительное наблюдение.