Дифференциальный диагноз феохромоцитомы



Новыми дифференциально-диагностическими приемами в данном случае явилось применение бариевого контраста при рентгенологическом исследовании надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума и определение неэстерифицированных жирных кислот в крови до и после провокации. Как известно, в диагностике адреналовых опухолей с помощью различного рода провокаций большое значение имеет определение содержания сахара в крови. В случаях феохромоцитомы после провокации отмечается его повышение. Однако в приводимом нами случае эта проба была отрицательной. Учитывая указание С. М. Лейтеса и Чжоу-Су об использовании организмом в качестве энергетических материалов неэстерифицированных жирных кислот, было решено определить их содержание в крови при провокационной пробе как тест в диагностике феохромоцитомы. Определение их содержания в крови после провокации можно проводить одновременно с определением сахара крови, что в ряде случаев помогает правильной постановке диагноза.

Как показывают данные гормональных исследований, у женщин в различные фазы климактерического периода и в первые годы после прекращения менструаций могут выделяться большие количества половых гормонов. Цондек наряду с гипофолликулиновой (агормональной) фазой выделял в переходном периоде у женщин гиперфолликулиновую (полигормональную), характеризующуюся выработкой избыточного количества эстрогенов и выделением до 500-1000 единиц эстрогенов на 1 л мочи вместо 200-300 единиц в норме, и гиперпролановую фазу, когда эстрогены не образуются, однако в большом количестве вырабатывается гонадотропный гормон. Е. И. Кватер обнаружил среди женщин, обследованных в менопаузе, у 4% полифолликулярную фазу и у 82% полигонадотропную. Е. М. Вихляева и О. Н. Савченко показали, что даже после прекращения менструаций в первые 2 года может вырабатываться довольно значительное количество эстрогенов.

Трудно предполагать, но не менее трудно и отрицать, что эндокринные пертурбации в преклимактерическом периоде могут нарушить нормальные условия существования хромаффинных клеток и способствовать развитию у них сначала гиперплазии, а затем и опухолевого роста.
 
Однако изложенное выше имеет лишь характер гипотезы, тем более что в этом возрасте феохромоцитомы встречаются реже, чем у лиц более молодого возраста.

При дифференциальном диагнозе феохромоцитомы следует иметь в виду и карциноиды. При этих опухолях могут наблюдаться приливы с резким изменением цвета кожи (сначала покраснение и чувство жара, затем побледнение и чувство холода) и уровня артериального давления (повышение, затем падение). Эти симптомы связаны с выработкой огромного количества серотонина, способного изменить тонус сосудов. Карциноидный синдром легко диагностировать по наличию диареи, цианоза, поражения клапанов правой половины сердца, по пеллагроидным изменениям кожи, гипопротеинемии, по значительному повышению выделения с мочой оксииндолуксусной кислоты. Кроме того, имеются и местные проявления опухоли, локализующейся чаще всего в тонком кишечнике и в легком. При карциноидах обычно не наблюдается гипергликемии. Аналогичную картину дают некоторые опухоли поджелудочной железы и тератомы яичников. Мастоцитомы продуцируют гистамин и гепарин, что обусловливает кризы с покраснением лица и конъюнктивы с головной болью, резкой гипотонией, бронхиально-астматическим синдромом, слизистым выделением из носа, повышением кислотности желудочного сока, поносом. Наблюдается также геморрагический диатез.

Хотя опухоли мозгового слоя надпочечников, образованные нервными клетками различной степени зрелости, довольно редки, иногда возникает необходимость дифференцировать феохромоцитому от этих опухолей. В ряде случаев такие опухоли повышают артериальное давление и увеличивают выведение некоторых метаболитов катехоламинов, а иногда и самих катехоламинов с мочой.

Симпатогониомы развиваются обычно в самом раннем возрасте ребенка или даже во внутриутробном периоде. Отличаясь наибольшей злокачественностью, они дают быстро метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, в печень, в кости. Опухоль обычно большого размера. Симпатобластомы и нейробластомы обычно бывают у детей не старше 10 лет; у взрослых они обнаруживаются редко.

В качестве дифференциальных признаков можно выдвинуть наличие при симпатобластомах большой плотной, безболезненной опухоли в брюшной полости, характерных областей метастазирования (печень, кости), анемии, увеличения лимфатических узлов, лихорадки. Гиссинг предложила в качестве дифференциально-диагностического теста между феохромоцитомой и нейробластомой раздельное определение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. Повышенное выделение последней характерно для нейробластом.

Вследствие значительной васкуляризации и злокачественности симпатобластом при диагностике этих опухолей следует воздерживаться от ретропневмоперитонеума.

Ганглионевромы обычно небольшие по размеру, ничем себя не проявляют и случайно обнаруживаются на аутопсии в мозговом слое надпочечников, у ворот почки или в различных участках симпатического отдела нервной системы. В исключительных случаях они достигают таких размеров, что их можно пальпировать.

Иногда опухоль приобретает черты злокачественности, дает метастазы и прорастает в соседние органы, т. е. становится ганглионевробластомой.

Ганглионевромы встречаются обычно у людей зрелого возраста, а ганглионевробластомы появляются и у более молодых людей.

М. Юлес и И. Холло считают, что в большинстве случаев дифференциальный диагноз феохромоцитомы и болезни Иценко-Кушинга не труден. И. И. Русецкий же указывает, что при опухолях гипофиза, а также при опухолях вилочковой железы и яичников может возникнуть похожий на свойственный феохромоцитоме синдром пароксизмальной гипертонии. Дифференциальная диагностика этих состояний должна основываться на исследованиях специфических гормонов каждой из эндокринных желез, а также на других характерных симптомах, которые не присущи феохромоцитоме (вирилизм, ожирение по гипофизарному типу и т. д.). Гипертония при болезни Иценко-Кушинга резистентна к действию адренолитических средств. Трудности дифференциальной диагностики возникают при смешанных опухолях, а также при корковых опухолях с синдромом псевдофеохромоцитомы или опухолях мозгового слоя с симптомами гиперкортицизма.

Иногда необходимо дифференцировать феохромоцитому с гиперальдостеронизмом. Первичный альдостеронизм вызывается повышенной выработкой надпочечником альдостерона (синдром Конна). Рот находит, что основными признаками этого синдрома являются повторяющиеся приступы мышечной слабости, вызванной гипокалиемией, гипохлоремия, алкалоз, гипертония, полиурия (резистентная к вазопрессину), никтурия, тетания (при нормальной концентрации кальция и фосфора в крови). Отеков не наблюдается.

Опорными пунктами диагноза являются наличие приступов слабости, гипокалиемия, выведение большого количества альдостерона, щелочная или нейтральная реакция мочи.

Суммируя изложенное, следует указать, что мысль о феохромоцитоме может возникнуть при любой форме гипертонии. Однако наиболее подозрительными на хромаффинную опухоль являются больные, у которых гипертония отличается следующими клиническими или анамнестическими особенностями: 1) различного рода приступами; 2) сахарным диабетом или гипергликемией (особенно в возрасте не старше 50 лет и при повышении основного обмена); 3) повышением основного обмена, особенно при нормальном содержании холестерина в крови и протеина в плазме, без повышения поглощения радиоактивного йода щитовидной железой; 4) отсутствием заболеваний почек или коарктации аорты у детей; 5) гипотонией, вызываемой изменением положения тела, с вазомоторными явлениями, повышенной температурой и избыточной потливостью; 6) тяжелым течением беременности с постоянной головной болью и рвотой в последнем периоде беременности; появлением гипертонии в первом периоде беременности или повышением артериального давления при родах или в послеродовом периоде, а также развитием шока во время родов; 7) сочетанием гипертонии с нейрофиброматозом; 8) положительным результатом реджитиновой пробы; 9) потерей веса или отсутствием прибавки в весе у худых больных.

Необходимо обращать особое внимание на наличие феохромоцитом в анамнезе у данного больного или у его родственников.

Диагноз феохромоцитомы нужно исключить также у больных (с гипертонией или без нее), у которых при даче наркоза резко повышается артериальное давление или развивается необъяснимая гипотония при малейшей травме или незначительной операции, а также у больных с повышением артериального давления в случаях введения гистамина при исследовании секреции желудка.

Даже простое перечисление состояний, при которых нужно подозревать феохромоцитому, указывает, что клинические исследования далеко не всегда окончательно выясняют наличие или отсутствие хромаффинной опухоли.

Одним из основных методов дифференциальной диагностики является количественное определение катехоламинов или их метаболитов в моче. Большинство авторов считает, что этот тест, являясь совершенно безопасным и в то же время довольно надежным диагностическим приемом, в большинстве случаев решает вопрос о диагнозе.

При нормальной катехоламинурии и наличии пароксизмальной гипертонии Хум рекомендует провести пробу с гистамином, параллельно определяя содержание катехоламинов в порциях крови во время пробы и двухчасовой порции мочи после нее. Хум указывает также, что пробу на катехоламины нужно проводить всем больным с положительным реджитиновым тестом, который хотя и является основным фармакологическим тестом, но все же может давать ложноположительные результаты, как, впрочем, и ложноотрицательные.

Какова все же действительная ценность теста катехоламинурии для диагноза феохромоцитомы и дифференциации ее от других заболеваний?

Симпатико-адреналовая система одной из первых реагирует на различные физиологические раздражители. Эти раздражители вызывают усиленное выделение либо адреналина, либо норадреналина, либо обоих катехоламинов вместе.

Отражением действия разнообразных раздражителей является тот факт, что днем обычно человек выделяет больше катехоламинов, чем ночью, а курильщики выделяют больше адреналина, чем некурящие, и т. д.

Некоторые патологические процессы: инфаркт миокарда, травма, лихорадка, ожоги и т. п., способны оказывать стимулирующее влияние на симпатико-адреналовую систему и повышать выделение катехоламинов с мочой.

В межклинической гормональной лаборатории при Госпитальной терапевтической клинике имени А. А. Остроумова за последние годы определяли выделение катехоламинов с мочой у сотен больных как в состоянии ремиссии, так и в активной стадии патологического, процесса и под влиянием различных воздействий.

При синдроме псевдофеохромоцитомы катехоламинурия хотя и достигает того же уровня, что и при опухоли, однако находится на минимальных его цифрах. Изучение выделения катехоламинов в различные периоды суток при разных воздействиях и при кризах позволяет подчеркнуть разницу в уровне выделения катехоламинов при гипертонических кризах и при феохромоцитоме (до 20-кратной по адреналину и до 8-кратной по норадреналину).

В медицинских отчетах приводятся данные о необычайно высоком уровне выделения катехоламинов у некоторых больных в первые часы после гипотермической перфузии. Это свидетельствует о способности мозгового слоя надпочечников и симпатического отдела нервной системы к весьма бурной деятельности в чрезвычайных условиях напряжения. Разумеется, эти цифры, получаемые в короткие промежутки и в условиях операции при искусственном кровообращении с гипотермией, не могут приниматься в расчет при обсуждении дифференциального диагноза феохромоцитомы. В 1960-1964 гг. В. В. Меньшиков исследовал выделение катехоламинов с мочой более чем у 400 больных с подозрением на феохромоцитому. Высокая катехоламинурия (свыше 50 мкг адреналина и свыше 100 мкг норадреналина) была отмечена лишь у 23 больных: 18 из них были оперированы, у 16 определена феохромоцитома, у 2 - синдром псевдофеохромоцитомы (в том числе у одного аденома коры и у одного гиперплазия мозгового вещества надпочечника). Кроме того, были оперированы еще 4 больных с нормальной катехоламинурией, у которых феохромоцитому обнаружить не удалось.

Мы полагаем, что эти результаты могут свидетельствовать, во-первых, о высокой диагностической ценности теста катехоламинурии, а во-вторых, указывать на пригодность этой методики в качестве средства отбора группы больных, подозреваемых на феохромоцитому, для дальнейшего направленного клинического обследования, которое позволило бы подтвердить или отвергнуть данное заболевание. Мы обнаружили феохромоцитому менее чем в 10% от общего числа случаев с подозрением на эту опухоль (16 из 419). Примерно на ту же частоту указывали Геннес и Брикайр, которые нашли феохромоцитому у 8 из 75 больных с предположительным клиническим диагнозом.

Проба на определение катехоламинурии, таким образом, помогает предотвращать ненужные операции при состояниях, по клинической картине напоминающих феохромоцитому. Кроме того, массовое осуществление этой пробы у людей с гипертонией, особенно молодых, может выявить феохромоцитому с постоянной гипертонией.

Наряду с определением содержания свободных катехоламинов в моче в настоящее время все большее распространение приобретает исследование ванилилминдальной кислоты в моче. Поскольку мы считаем, что в ближайшие годы эта методика должна быть широко внедрена в программу обследования больных с подозрением на феохромоцитому, приводим данные определения этого показателя активности симпатико-адреналовой системы у 118 здоровых и больных людей, полученные в клинической гормональной лаборатории МОЛМИ имени И. М. Сеченова Т. Д. Большаковой.

Приведенные сведения показывают, что эта методика не уступает тесту катехоламинурии и является ценным лабораторным способом дифференциации феохромоцитом с другими заболеваниями.

Все это позволяет высказаться за возможно более широкое применение количественных определений катехоламинов и их метаболитов у больных с подозрением на феохромоцитому. Однако эти тесты, как и другие, нужно оценивать с учетом результатов фармакологических проб и всей клинической картины болезни. Необходимо помнить, что в отдельных случаях феохромоцитома протекает с нормальным выделением катехоламинов. И, наконец, определение катехоламинов и их метаболитов в моче и фармакологические тесты совершенно не решают вопроса о локализации феохромоцитомы. Локализация феохромоцитомы устанавливается лишь при рентгенологическом исследовании, а иногда только на операции.

Таким образом, окончательный диагноз феохромоцитомы ставится лишь при наличии, помимо характерной клинической картины, положительных фармакологических проб и высокой катехоламинурии, а также рентгенологических указаний на новообразование в области надпочечников или в областях наиболее частого расположения вненадпочечниковой хромаффинной ткани.

Страница 3 - 3 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец


Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: