Дифференциальный диагноз феохромоцитомы

Иногда при инфаркте миокарда в первые дни выведение с мочой катехоламинов и их метаболитов несколько повышено. Однако преходящий характер повышения катехоламинов в моче, динамика электрокардиографических изменений, биохимические показатели позволяют уточнить диагноз и выбрать соответствующую тактику в отношении больного.

Поскольку секреторная функция надпочечников находится под контролем нервной системы, вполне логично думать о возможности таких патологических состояний нервной системы, которые могут провоцировать симптоматику гиперадренализма.

Наиболее прямое отношение к деятельности симпатико-адреналовой системы имеет гипоталамус. Поражение его каким-либо патологическим процессом (инфекцией, травмой, интоксикацией и т. п.) вызывает диэнцефальный синдром, который многими симптомами напоминает феохромоцитому. Основные его проявления заключаются в обменно-эндокринных расстройствах (несахарное мочеизнурение, расстройства аппетита, болезнь Иценко-Кушинга и нарушения функций гипофиза, щитовидной и половой желез), сердечно-сосудистых (сердцебиение, боль в области сердца, гипертония, резкие изменения окраски кожи), двигательных, желудочно-кишечных, нервно-психических и других. В ряде случаев синдром характеризуется приступообразным течением. Д. Г. Шефер описывает диэнцефальный криз с преобладанием явлений со стороны сердечнососудистой системы, который сопровождается ознобом, повышением температуры, сердцебиением, покраснением или побледнением лица, гипертонией, чувством замирания, остановки сердца и страхом при этом, а заканчивается обильным мочеиспусканием. Как видно, эта клиническая картина весьма напоминает феохромоцитомный криз.

Отмечается поразительное сходство клинических проявлений кризов при феохромоцитоме, гипертонической болезни и поражении гипоталамуса. Несомненно, что это сходство не чисто внешнего характера. Очевидно, оно имеет в своей основе наличие какого-то общего механизма развития указанных выше реакций. Скорее всего этот механизм имеет нейрогуморальную природу и включает как нервный компонент, осуществляемый через симпатические нервные пути, так и гуморальный за счет выделения катехоламинов. Пусковой механизм - либо воздействие катехоламинов на гипоталамус (феохромоцитомный криз), либо раздражение гипоталамуса каким-то другим фактором с последующим возбуждением симпатико-адреналового аппарата. Собственно эти состояния приходится дифференцировать с феохромоцитомой потому, что и при них наблюдается стимуляция хромаффинной системы и в патогенез включается также пароксизмальный функциональный гиперадренализм. Этот гиперадренализм может не сопровождаться морфологическими изменениями, как и при болезни Иценко-Кушинга гиперкортицизм не всегда сопровождается гиперплазией коры надпочечников.

Не удивительно, что при кризах всех этих видов повышается содержание катехоламинов в крови и моче. Правда, феохромоцитомный криз по величине повышения катехоламинов в моче не сопоставим с остальными видами кризов. Напомним, что при феохромоцитоме чувствительность сосудов к катехоламинам понижена, а при гипертонической болезни повышена. Поэтому при значительной разнице в количестве выбрасываемых в кровь катехоламинов при этих кризах часто не отмечается существенных различий в выраженности симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы. Что же касается обменных проявлений, то разница выявляется довольно четко, и это может способствовать дифференциальной диагностике между гипертонической болезнью и феохромоцитомой. Диэнцефальный криз занимает в этом смысле как бы промежуточное положение, поскольку при нем довольно выражены и сердечно-сосудистые, и эндокринно-обменные нарушения. Возможно, в некоторых случаях клинической картине гиперадренализма не сопутствует существенное повышение содержания катехоламинов. Периферические реакции, отвечающие этому состоянию, могут быть вызваны повышением чувствительности адренореактивных структур в эффекторных органах. Однако эта область еще требует изучения.

Феохромоцитому следует дифференцировать и с синдромом, описанным Рилаем с сотрудниками как "центральная спонтанная дисфункция с несовершенным слезоотделением". Это состояние, являющееся одним из вариантов диэнцефального синдрома, можно отличить от феохромоцитомы путем определения катехоламинов в моче. Впрочем, Аронсон и др. отмечают, что при этом синдроме, возможно, имеется повышенная секреция веществ, близких к адреналину, поскольку реджитиновая проба иногда оказывается положительной. По указанию Уилкинса, для синдрома Райли характерны строго очерченные эритематозные пятна на коже груди и головы, появляющиеся при приступах заболевания, а также слезоточивость.

Диэнцефальные расстройства при опухолях мозга могут давать сходную с феохромоцитомой клиническую картину. Пенфилд описал редкий тип автономных диэнцефальных кризов, протекающих с ощущением беспокойства, с тяжелой головной болью, вазомоторными явлениями, усиленным потоотделением, расширением или сужением зрачков, тахикардией, выраженной гипертонией. Эти явления были вызваны опухолью III желудочка, которая давила на обе стороны, гипоталамуса.

Для дифференциальной диагностики феохромоцитомы от диэнцефального поражения важны анамнестические указания при последнем на перенесенную больным тяжелую травму или инфекцию. При обследовании больных с поражением гипоталамуса обращает внимание, что наряду с эндокринно-вегетативными имеются и неврологические расстройства. Катехоламины при диэнцефальных кризах могут быть повышены, однако это повышение не превышает уровня 30-40 мкг адреналина и 100-150 мкг норадреналина. При диэнцефальном синдроме, вызванном опухолью, вопрос о диагнозе решается при обнаружении симптомов повышения внутричерепного давления, электроэнцефалографических изменений, а также при рентгенографическом исследовании. Что касается уровня катехоламинов, то Страус и Вурм указывают, что в одном случае опухоли мозга повышение выделения катехоламинов доходило до, 441 мкг/сутки. Мы наблюдали больную с опухолью мозга и умеренной гипертонией. Выделение катехоламинов у нее было нормальным. Очевидно, эта разница зависит от локализации опухоли - если она затрагивает районы, ведающие деятельностью мозгового слоя надпочечников, возможна картина гиперадренализма. Однако чаще всего выделение катехоламинов при опухолях мозга (не хромаффинной природы) если и повышается, то незначительно.

В 1923 г. Феер описал вегетоневротический синдром, который характеризовался потливостью, ночными болями в руках и ногах, шелушением кожи, раздражительностью, бессонницей, отсутствием аппетита, похолоданием конечностей. При этом синдроме отмечается гипертония, а также некоторое повышение выделения катехоламинов. Таким образом, мы видим трудность дифференциальной диагностики подобного состояния, встречающегося у детей, с феохромоцитомой. Однако в отличие от феохромоцитомы этот синдром поддается успешному лечению симпатолитическими и успокаивающими средствами.

М. Юлес и И. Холло указывают, что сосудистые кризы Паля клинически почти ничем не отличаются от приступов феохромоцитомы, и еще вопрос, не скрывается ли в части случаев за этими сосудистыми кризами на самом деле феохромоцитома". В установлении диагноза помогают фармакологические пробы и отсутствие значительного повышения основного обмена при палевских кризах. Заметим, что у одной из наблюдавшихся нами больных ранее ставили диагноз палевских кризов.

Клиническую картину феохромоцитомы могут симулировать такие состояния, как острые приступы беспокойства, истерия, мигрень, неврозы, особенно те из них, которые протекают с приступообразной гипертонией. Общее неврологическое обследование и определение катехоламинурии позволяют поставить правильный диагноз.

Иногда состояния, напоминающие клинические признаки феохромоцитомы, наблюдаются при опухолях средостения с раздражением ствола блуждающего нерва, протекающих с интермиттирующим повышением артериального давления. Диагноз в этом случае можно поставить путем правильной оценки других симптомов опухоли, в частности дисфагии, нарушений дыхания и т. д., которые подскажут путь к рентгенологическим поискам опухоли.

В большом проценте случаев (до 50) феохромоцитомы отмечаются симптомы, напоминающие гипертиреоз: тахикардия, повышение основного обмена, обильный пот, невротические явления. О. В. Николаев наблюдал больного феохромоцитомой, которому в течение нескольких лет проводилось лечение при ошибочном диагнозе тиреотоксикоза. В прошлом немалому числу больных феохромоцитомой была даже произведена тиреоидэктомия вследствие ошибочного диагноза тиреотоксикоза. Основными критериями для дифференциации этих двух страданий, помимо существенной разницы в выделении катехоламинов, являются характер гипертонии и показатели функции щитовидной железы. При тиреотоксикозе повышается лишь систолическое давление, в то время как диастолическое сохраняется на нормальном уровне ("гипертония минутного объема"). При феохромоцитоме значительно увеличено как систолическое, так и диастолическое давление (хотя в разных случаях может превалировать повышение того или иного давления), поскольку в основе патогенеза гипертонии при этом заболевании лежит повышение периферического сопротивления ("гипертония периферического сопротивления"). При феохромоцитоме повышен лишь основной обмен, тогда как другие показатели функции щитовидной железы - йод, связанный с белком, поглощение радиоактивного йода щитовидной железой - остаются, как правило, нормальными. При этом заболевании, несмотря на применение препаратов йода, повышенный основной обмен не снижается, поскольку его генез не связан с гиперфункцией щитовидной железы.

Удаление феохромоцитомы приводит к исчезновению указанных симптомов, что подтверждает их связь с наличием опухоли. В части случаев тиреотоксикоза наблюдается умеренное повышение выведения с мочой катехоламинов.

В некоторых случаях при феохромоцитоме имеется действительно повышение активности щитовидной железы. Пейгн, рассматривая эту проблему, выделяет три возможных пути, приводящих к подобному сочетанию. Первый путь связан с развитием реактивного гипертиреоза в ответ на высокую катехоламинурию, второй - с развитием самостоятельной базедовой болезни при наличии феохромоцитомы; третий - с наличием общей причины двух заболеваний.

Вридманн предлагает обследовать на наличие феохромоцитомы больных сахарным диабетом: а) у которых имеются симптомы тиреотоксикоза с нормальным поглощением радиоактивного йода; б) которые страдают гипертонией (гипертония редко встречается при сахарном диабете до 40 лет); в) у которых наблюдается приступообразное течение заболевания.

При сахарном диабете несколько повышенное выделение катехоламинов может быть вызвано инсулином, однако степень этого повышения не идет в сравнение с уровнем содержания катехоламинов при феохромоцитоме. Кроме того, введение инсулина, вызывающее небольшую гипогликемию, является стимулятором главным образом для адреналина, тогда как секреция норадреналина меняется незначительно.

Нарушение углеводного обмена обычно проходит после удаления опухоли, что доказывает его связь с феохромоцитомой.

У некоторых больных явления сахарного диабета после удаления феохромоцитомы не исчезают. В таких случаях можно думать либо о сочетании двух самостоятельных заболеваний, либо о развитии сахарного диабета вследствие феохромоцитомы. Возможно, что длительно существовавший избыток катехоламинов настолько истощил островковый аппарат, что последний стал функционально неполноценным.

Диагностика в подобных случаях значительно осложняется возможным сочетанием этих двух заболеваний у одного больного.

Случаи, когда одна эндокринопатия порождает другую, не так уж редки. Примером может служить развитие сахарного диабета при тиреотоксикозе.

М. Юлес и И. Холл указывают, что при кризах, развивающихся после еды, возникает подозрение на гиперинсулинизм. Гиперадренализм обычно развивается непосредственно после еды, а признаки гиперинсулинизма возникают лишь спустя несколько часов. Диагноз решается определением уровня сахара в крови во время приступа.

Нередко возникает необходимость дифференцировать феохромоцитому и климактерический синдром. Этот переходный период жизни женщины сопровождается часто повышением артериального давления, а существовавшая ранее гипертония может изменить свое течение. Артериальное давление становится очень лабильным, часто наблюдаются приливы, тахикардия, приступы беспокойства, повышенная раздражительность, мучительная головная боль, озноб, потливость. Отмечено появление диабетоидного вида гликемических кривых, повышение основного обмена.

Приводим случай заболевания, который демонстрирует трудности клинической диагностики.

Больная П., 47 лет, поступила в ВИЭЭ 21 /III 1962 г. с жалобами на приступы, сопровождающиеся сердцебиением, болью и ощущением тяжести в области сердца, бледностью, иногда рвотой, общее похудание, боли внизу живота. В 1959 г. внезапно появились приступы резкой головной боли, сопровождающиеся рвотой, тяжестью в груди. Больной был поставлен диагноз: климакс с вегетативными реакциями. В 1961 г. состояние ее значительно ухудшилось, отмечалось похудание, быстро нарастала слабость, появились постоянное ощущение тяжести за грудиной, одышка, участились описанные выше приступы. В период приступа во время пребывания в стационаре артериальное давление повышалось до 220-240 мм рт. ст. от исходного максимального давления ПО мм, стенокардия, тахикардия (140 ударов в минуту), высказано предположение о наличии у больной феохромоцитомы. Но после рентгенографии надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума это предположение было отвергнуто и с диагнозом "климакс с вегетативными реакциями" больная выписана. Приступы болезни продолжались, и больная направлена во Всесоюзный институт эндокринологии. При обследовании сердце расширено влево на 2,5 см, тоны приглушены, акцент II тона на аорте, артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Пульс 84 удара в минуту, ритмичный. При пальпации в эпигастральной области, больше слева, глубоко в подреберье пальпируется образование плотноватой консистенции, болезненное.

После провокации ионизацией и индуктотермией области селезенки содержание неэстерифицированных жирных кислот в крови увеличилось с 1100 мэкв/л до 1320 мэкв/л. На рентгенограммах и томограммах в условиях ретроперитонеума определяется нечетко контурированный небольших размеров (гипоплазия) правый надпочечник, выявляется тень левого надпочечника. Кпереди от основания левого надпочечника определяется образование размером 7х10 см, имеющее овальную форму и четкие гладкие контуры. Рентгенограммы левого надпочечника в условиях ретроперитонеума с введением бария в желудок четко показали расположение опухоли в области надпочечника. Томограммы подтвердили местоположение опухоли.

13/IV больная оперирована. Обнаружена опухоль надпочечника округлая, в диаметре 10-12 см, тесно связанная с воротами почки. Опухоль энуклеирована, оставлено около 1-1,5 г неизмененного надпочечника (кора надпочечника). Гистологическое исследование опухоли: феохромоцитома. На 14-й день после операции больная выписана в удовлетворительном состоянии, с нормальным артериальным давлением.

Через 2 дня после операции содержание катехоламинов в моче резко снизилось.

Страница 2 - 2 из 3
Начало | Пред. | 1 2 3 | След. | Конец