Помогает ли выявление увеличения размеров печени в постановке диагноза у остро заболевшего ребенка с подозрением на наличие метаболического нарушения?
В основном у больных с врожденным расстройством метаболизма наиболее типичными нарушениями обмена углеводов или жирных кислот является гепатомегалия в сочетании с острым заболеванием. Реже, у больных с нарушениями ферментов цикла мочевины или органической (такой как метилмалоновая) ацидемией, заболевание может проявляться увеличением печени. У больных без гепатомегалии более вероятно наличие нарушения обмена аминокислот, в частности болезнь кленового сиропа или некетоновая гипергликемия.
Еще по теме:
![]() |