Детская пульмонология, клинические вопросы

Каковы показания к хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки?

У детей с воронкообразной грудной клеткой наблюдается тенденция к снижению общей и жизненной емкости легких, увеличению остаточного объема и снижению сердечного выброса при физической нагрузке. Выраженность этих нарушений в целом невелика, и клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Точные показания к хирургическому лечению у детей с более тяжелыми дефектами не определены, потому как трудно предсказать, какая степень деформации чревата неблагоприятными отдаленными последствиями (в особенности для сердечно-сосудистой системы). Нередко показанием к операции служит психологический дискомфорт. Осложняет картину то обстоятельство, что до сих пор не ясно, в каком возрасте оптимально проводить хирургическое вмешательство.

Как диагностируется привычный подвывих реберно-хрящевого сустава?

Привычный подвывих реберно-хрящевого сустава (синдром "скользящего ребра") - причина боли в верхней половине живота или грудной клетке, при которой у больного появляются ощущение скольжения ребер и звук хлопка или щелчка при подъеме тяжестей. При этом конец одного из нижних "колеблющихся" ребер (не соединенных напрямую с грудиной) заходит за нижележащее ребро. Данное состояние развивается после травмы. Предположить заболевание можно в том случае, если боль возникает в момент подталкивания пораженного ребра вперед.

Каковы возможные причины длительного кашля у детей разных возрастных групп?

Младенцы:
- аспирация /нарушение глотания;
- желудочно-пищеводный рефлюкс с аспирацией или без таковой;
- врожденные аномалии;
- муковисцидоз;
- табачный дым в воздухе;
- инфекция, особенно хламидийная и коклюш;
- иммунодефицитные состояния.

Дети раннего и дошкольного возраста:
- бронхиальная астма, особенно атопическая;
- другие атопические заболевания (ринит, возможно синусит);
- муковисцидоз;
- аспирация инородного тела;
- распространенные вирусные инфекции.

Дети младшего и среднего возраста:
- бронхиальная астма;
- муковисцидоз;
- инфекции, особенно микоплазменная;
- психогенный кашель;
- первые попытки курения.

Подростки:
- бронхиальная астма;
- муковисцидоз;
- начало курения;
- психогенный кашель.

Когда можно заподозрить психогенный кашель?

У большинства детей и подростков психогенный кашель начинается с легкой инфекции верхних дыхательных путей, сопровождающейся кашлем, который сохраняется и после выздоровления. В типичных случаях кашель "лающий", грубый и непродуктивный. Когда ребенок спит, кашель исчезает, хотя в течение дня может возникать каждые 10-15 мин. Других симптомов легочного или системного заболевания нет. Психогенный кашель обычно не поддается лечению противокашлевыми препаратами, поэтому рекомендуют укутывать ребенку грудную клетку на ночь (мера весьма действенная, хотя, возможно, это эффект плацебо), применять методы коррекции поведения; в тяжелых случаях необходимо проконсультировать ребенка у психиатра.

Какой препарат более эффективен при кашле у детей - декстрометорфан или кодеин?

Во многих исследованиях показано, что ни тот, ни другой не эффективнее плацебо.

Как диагностируется симптом "барабанных палочек"?

Деформация пальцев в виде "барабанных палочек" вызвана разрастанием соединительной ткани под основанием ногтя. Это можно установить следующим образом:

1. Врач нажимает на ноготь или на его ложе, зажав палец больного между своими большим и указательным пальцами. При наличии "барабанных палочек" ноготь кажется флюктуирующим.

2. При визуальном осмотре выявляется, что величина дистальной фаланги (ВДФ) - расстояние от вершины основания ногтя до подушечки пальца - превышает межфаланговую величину (МФВ - расстояние от верха до низа дистального фалангового сустава). В норме отношение ВДФ/МФВ < 1, при наличии "барабанных палочек" - > 1. Если это изменение незначительное, можно провести точное измерение по слепку пальца.

3. По наличию симптома ромба, или симптома Скамрота. Если поверхности ногтей двух указательных пальцев (или двух иных одноименных пальцев) соединить, то в норме между двумя основаниями ногтей имеется ромбовидное окошечко). При симптоме "барабанных палочек" это окошечко исчезает.

А. В норме наблюдается ромбовидное окошечко между основаниями ногтей, когда пальцы поставлены друг против друга.

В. Деформация пальцев в виде "барабанных палочек"; ромбовидное окошечко не просматривается из-за разрастания соединительной ткани под основаниями ногтей.

При каких заболеваниях наблюдается деформация пальцев в виде "барабанных палочек"?

Заболевания легких:
- бронхоэктазы (при муковисцидозе, облитерирующем бронхиолите, цилиарной дискинезии), абсцесс легких, эмпиема плевры, интерстициальный фиброз, злокачественные новообразования, атриовентрикулярные фистулы в правом сердце.

Сердечно-сосудистые заболевания:
- "синие" врожденные пороки сердца, хроническая застойная сердечная недостаточность, подострый бактериальный эндокардит.

Заболевания печени:
- билиарный цирроз, атрезия желчевыводящих путей.

Желудочно-кишечные заболевания:
- болезнь Крона, язвенный колит, хронические амебная и бациллярная дизентерии,
множественный полипоз кишки.

Эндокринные заболевания:
- тиреотоксикоз.

Заболевания крови:
- талассемия.

Каков патогенез деформации пальцев в виде "барабанных палочек"?

Точного ответа пока нет. Предполагается, что разросшаяся под ногтевым ложем мягкая ткань - сосудистая (возможно, это множественные артериовенозные соединения). Причиной ее разрастания может стать присутствие вазоактивных веществ, количество которых увеличивается либо вследствие гипоксии, либо из-за снижения легочного клиренса. По другой версии, деформация пальцев в виде "барабанных палочек" вызвана местным высвобождением тромбоцитарного фактора роста. Обычно тромбоцитарные эмболы, содержащие этот фактор, задерживаются в капиллярном русле легких, но при наличии легочных шунтов они могут оседать в сосудах пальцев.

С какими заболеваниями связано возникновение полипов носа?

Полипоз носа у детей встречается редко, за исключением первых проявлений муковисцидоза (примерно у 3% заболевших). У этой группы пациентов полипоз часто рецидивирует. Им необходимо проведение потовой пробы. Болезни подростков. Спектр возможных диагнозов широк и включает муковисцидоз, аллергический ринит, хронический синусит, злокачественные новообразования, "аспириновую триаду" (астма, полипы носа и гиперчувствительность к аспирину) и синдром цилиарной дискинезии (например синдром Картагенера).

У 13-летнего ребенка с хроническим синуситом и рецидивирующими инфекциями дыхательных путей на рентгенограмме грудной клетки обнаружено право-расположенное сердце. Какое исследование нужно провести?

Биопсию слизистой оболочки бронхов или носовой раковины для электронно-микроскопического исследования ресничек. Синдром Картагенера - один из признаков цилиарной дискинезии (или неподвижности ресничек). Он проявляется как совокупность рецидивирующих инфекционных заболеваний легких, хронического синусита, рецидивирующего среднего отита, транспозиции внутренних органов и бесплодия (у мужчин). Структурные аномалии ресничек (наиболее часто - утрата отростков) приводят к снижению мукоцилиарного клиренса, что предрасполагает к присоединению инфекции. Кроме того, у больных нарушена подвижность сперматозоидов, поскольку в хвостиках сперматозоидов имеются те же структурные аномалии, что и в ресничках дыхательных путей. Причина транспозиции внутренних органов не вполне понятна. Предполагается, что в период внутриутробного развития реснички играют важную роль в продвижении и правильной ориентации средней кишки в полости целома; по-видимому, нарушенная регуляция этого процесса и приводит к возникновению транспозиции внутренних органов.

Какое заболевание можно заподозрить, если у подростка наблюдаются кровохарканье, частые носовые кровотечения и телеангиэктазии, как у его отца?

Врожденную геморрагическую телеангиэктазию (или синдром Ослера-Вебера-Рандю). Это передающееся по аутосомно-доминантному типу заболевание характеризуется увеличением по мере взросления ребенка числа телеангиэктазии (обычно на губах, языке, ушных раковинах, пальцах рук и ног). Часто отмечаются артериовенозные свищи и артериовенозные аномалии.

Когда у храпящих детей предполагают развитие синдрома обструктивного апноэ во сне?

Прогрессирующую обструкцию подозревают, если ребенок часто просыпается по ночам, храпит (с периодами спокойного дыхания), дышит во сне преимущественно через рот, принимает во сне необычные позы, если у него наблюдаются энурез или профузный пот и имеется заметное втягивание межреберных промежутков. У ребенка отмечаются сонливость в дневное время и трудности с учебой; по утрам его беспокоит головная боль; не исключены личностные изменения. Во многих семьях есть видеокамеры, и при необходимости родители могут произвести видеосъемку ребенка во сне и предоставить ее врачу.

Какие обследования необходимы ребенку с предполагаемым синдромом обструктивного апноэ?

Храп вызван анатомическим сужением верхних дыхательных путей (наиболее часто он наблюдается у детей с гипертрофией миндалин или аденоидов) или снижением тонуса мышц глотки во время сна. Обструктивное апноэ может также осложняться апноэ центрального генеза (т. е. дисфункцией дыхательного центра ЦНС). Если анамнез, данные физикального осмотра и видеосъемка храпящего во сне ребенка позволяют заподозрить у него обструктивное апноэ, нужно обследовать его ЛОР-органы и, возможно, провести тонзилл- или аденоидэктомию. Поскольку у детей лимфоидная ткань продолжает интенсивно расти примерно до 9-10-летнего возраста, то явное прогрессирование заболевания с симптомами обструктивного апноэ, обусловленными увеличением миндалин или аденоидов, скорее всего будет происходить в раннем возрасте. Тем не менее большинству храпящих во сне детей операцию делать не надо. Если клиническая картина заболевания недостаточно ясна, дополнительно можно выполнить ночную пульсовую оксиметрию, полисомнографию и/или обследование верхних дыхательных путей - либо радиоизотопное, либо трахеобронхоскопию.

Каковы вероятные последствия обструктивного апноэ?

При повторяющихся эпизодах апноэ больной адаптируется к периодам гипоксии и гиперкапнии. При продолжительном существовании они способны приводить к гипертрофии правого желудочка, гипертензии, полицитемии и компенсаторному метаболическому алкалозу. Самое опасное отдаленное последствие - развитие легочного сердца.

Каково естественное течение ларингомаляции?

Врожденная ларингомаляция - главная причина возникновения стридора, но в основном прогноз ее течения благоприятный. У младенца с небольшой ларингомаляцией бывают эпизоды кратковременной десатурации и гиперкапнии, но лишь до 2-летнего возраста, а другие симптомы обычно отсутствуют. Тем не менее рекомендуется внимательное наблюдение за ребенком, так как иногда возможны трудности при кормлении, задержка развития и выраженная обструкция дыхательных путей, для уменьшения которой может потребоваться хирургическая коррекция или даже трахеостомия.

Как у ребенка грудного возраста по клинической картине отличить односторонний паралич голосовых связок от двухстороннего?

В норме голосовые связки напряжены и разведены, а речь возникает в результате их произвольного смыкания. При одностороннем параличе одна из голосовых связок не действует, что служит причиной появления охриплости голоса. У ребенка грудного возраста крик может быть слабым или вовсе отсутствовать. Стридор, как правило, выражен минимально, однако его развитие зависит от положения младенца - если он лежит на боку, противоположном стороне парализованной связки, то последняя провисает к срединной линии, что приводит к появлению стридорозного дыхания. При двухстороннем параличе охриплость заметна меньше, крик остается слабым, но стридор (как на вдохе, так и на выдохе) обычно выражен явно.

Какова самая частая причина хронической охриплости у детей?

"Узелки крикуна". Это узелки на голосовых связках, вызванные повышенной нагрузкой на последние (привычка кричать, прочистка горла, кашель). В 50% случаев, когда охриплость голоса у детей сохраняется более 2 недель, причиной ее являются "узелки крикуна".

Какое состояние можно заподозрить у 3-месячного ребенка, если он шумно дышит, только когда активен?

Врожденную внутригрудную трахеомаляцию или бронхомаляцию. У таких детей слабость дыхательных путей не всегда обнаруживается в периоде новорожденности, но становится явной позднее, когда подросший ребенок способен во время физической активности создавать более высокое давление на выдохе. Повышенное внутригрудное давление приводит к спадению дыхательных путей. Диагноз подтверждается при флюороскопии или бронхоскопии.

Помогает ли рентгенография грудной клетки выявлению аспирации инородного тела?

К сожалению, только примерно 10-15% всех инородных тел рентгеноконтрастны. Поэтому на снимках, выполненных на вдохе, часто не обнаруживается никакой патологии. Признаки, облегчающие выявление аспирации инородного тела:

1. Снимок, сделанный на выдохе, показывает неодинаковую воздушность легких, что обусловлено обструктивной эмфиземой легких (инородное тело часто работает как шариковый клапан, позволяющий воздуху входить внутрь, но затрудняющий выход наружу).

2. На снимке, сделанном в положении лежа на боку, определяется такая же асимметрия (этот способ нередко применяется у детей, которые не могут или не хотят выдохнуть по команде).

3. Обструктивные ателектазы.

Чем характеризуется острый респираторный дистресс-синдром?

Это состояние, прежде известное как респираторный дистресс-синдром взрослых, довольно часто встречается и у детей, находящихся в критическом состоянии. В типичных случаях у больных с исходно нормальными легкими развивается острое их повреждение с последующим нарушением функции. Проявления острого респираторного дистресс-синдрома:

1. Гипоксемия, шунтирование в легких справа налево и снижение эластичности легких.

2. Улучшение оксигенации только при резком подъеме давления на вдохе и при положительном давлении в конце выдоха.

3. Выраженный негидростатический отек легких с повышением проницаемости капилляров на ранней стадии и изменениями в интерстиции вплоть до деструкции ткани легких на более поздних стадиях.

Название данного синдрома во многом обусловлено сходством гистологической картины острого респираторного дистресс-синдрома с таковой при респираторном дистресс-синдроме новорожденных.

В каких ситуациях у детей развивается острый респираторный дистресс-синдром?

Прямое повреждение легких:
- курение или вдыхание химических веществ;
- аспирация желудочного содержимого;
- утопление;
- жировая эмболия;
- травма;
- инфекции.

Опосредованное повреждение легких:
- септический или гиповолемический шок;
- ожоги;
- множественные травмы;
- панкреатит;
- передозировка лекарств (например аспирина, барбитуратов, трициклических антидепрессантов).

Эффективен ли сурфактант для лечения острого респираторного дистресс-синдрома?

Ведущее клиническое проявление острого респираторного дистресс-синдрома - это ригидность легких, вызванная дефицитом сурфактанта. Белок, содержащийся в альвеолярном транссудате, нарушает нормальную функцию сурфактанта, в результате чего на внутренней поверхности альвеолы возрастает поверхностное натяжение на границе воздуха и жидкости. Это нарушение устраняется введением экзогенных белков и фосфолипидов сурфактанта. Данных о применении сурфактанта для лечения острого респираторного дистресс-синдрома немного. В единичных сообщениях о больных, которым назначали высокие дозы сурфактанта, отмечается, что эластичность легких и оксигенация у них улучшались. Единственное препятствие к использованию - высокая стоимость сурфактанта, необходимого для лечения в больших дозах.

Какие четыре типа заболеваний может вызвать легочный аспергиллез?

Aspergillus fumigatus - это плесневой грибок, который вызывает у людей четыре типа заболеваний:

1. Инвазивная инфекция у пациентов со сниженным иммунитетом (хронической гранулематозной болезнью; дефицитом Т-клеток; получающих химиотерапию).

2. Аллергическое заболевание - у сенсибилизированных индивидуумов реакция на A. fumigatus может оказаться такой же, как на пыльцу сорняков.

3. Мицетома - разрастание нитей плесневого грибка в сформировавшейся ранее полости (например при туберкулезе).

4. Аллергический бронхолегочный аспергиллез. Это реакция гиперчувствительности в ответ на сапрофитную колонизацию пораженных болезнью дыхательных путей. Значительная часть проявлений вызвана иммунным ответом на A. fumigatus, а не микроорганизмом как таковым. Данной болезни подвержены прежде всего дети с патологией дыхательных путей, особенно с муковисцидозом. У взрослых она, как правило, сочетается с астмой, а у детей такое наблюдается редко.

Какие характерные признаки аллергического бронхолегочного аспергиллеза?

- Гифы (нити грибов) в мокроте.
- Преципитины в сыворотке крови.
- Эозинофилы в мокроте.
- Немедленный и отсроченный положительный результат кожных проб.
- Эозинофилия периферической крови.
- Непостоянные инфильтраты на рентгенограммах грудной клетки.
- Увеличение концентрации сывороточного IgE.
- Проксимальные цилиндрические бронхоэктазы.
- Положительный тест на IgE-антитела (RAST-тест).

Когда предполагается наличие облитерирующего бронхиолита?

Облитерирующий бронхиолит - это состояние диффузного фиброза и склерозирования бронхиол и альвеолярных ходов, наступающее вслед за повреждением дыхательных путей (например в результате инфекции, аспирации, вдыхания токсичных веществ). Его возникновение также связано с заболеваниями соединительной ткани и с последствиями трансплантации. Однако во многих случаях причина развития данной патологии неясна. Это заболевание можно заподозрить у пациента с длительно сохраняющимися признаками поражения дыхательных путей (в том числе с плохой переносимостью физических нагрузок или изменениями при аускультации, которые появились после перенесенной инфекции). Рентгенологические признаки часто несоразмерно малы по сравнению с выраженностью дыхательных нарушений и клинических симптомов. Иногда отмечается повышенная прозрачность одного легкого (синдром Свайера-Джеймса).

Каковы возможные причины и механизмы развития абсцесса легкого у детей?

1. Осложнение после пневмонии, особенно вызванной Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Klebsiella pneumoniae.

2. Гематогенное распространение, особенно при наличии постоянного катетера в центральной вене или при правостороннем эндокардите.

3. Непосредственное распространение инфекции из абсцесса печени или очага остеомиелита ребра.

4. Проникающая травма.

5. Аспирация, особенно у больных с неврологическими нарушениями.

6. Вторичный при инфицировании легких с уже имеющейся аномалией, например бронхогенной кистой.

Какие типичные клинические симптомы при бронхоэктазах?

Бронхоэктазы - это прогрессирующее расширение и в конце концов, возможно, деструкция бронхов, наиболее вероятная при острой и рецидивирующей обструкции и инфицировании. Бронхоэктазы возникают после различных перенесенных инфекций (в том числе аденовирусной, коревой, коклюша, туберкулеза), особенно если имела место предшествующая повышенная уязвимость бронхов (например при муковисцидозе, синдроме цилиарной дискинезии или иммунодефицитном состоянии). Клинические симптомы вариабельны, но обычно включают постоянный кашель, откашливание гнойной мокроты, рецидивирующее повышение температуры тела и деформацию пальцев в виде "барабанных палочек". Над пораженной областью часто выслушиваются хрипы, напоминающие треск, и жесткое дыхание. Иногда (но редко) отмечаются кровохарканье и свистящее дыхание.

Каковы самые частые проявления саркоидоза у детей?

Саркоидоз - системная гранулематозная болезнь неизвестной этиологии - у детей встречается очень редко. Почти у 100% детей с саркоидозом отмечаются изменения на рентгенограммах грудной клетки; чаще всего - увеличение лимфатических узлов в области корней легких, хотя симптомы поражения органов дыхания имеют место только у 1/2 больных. Снижение массы тела, утомляемость и периферическая лимфаденопатия наблюдаются более чем у 50% больных. При наличии нормальной рентгенограммы грудной клетки диагноз саркоидоза маловероятен.

У подростка - альпиниста-новичка - в конце быстрого 2-дневного подъема в гору появились головная боль, сильный кашель и ортопноэ. Каков возможный диагноз?

Острая горная болезнь с высотным отеком легких отмечается при недостатке времени для адаптации к перепаду высот, в результате чего возникают альвеолярная и тканевая гипоксии, повышение проницаемости легочных сосудов и, возможно, легочная гипертензия. В тяжелых случаях это состояние может даже привести к отеку мозга. Лечение: спуск на меньшую высоту, применение кислорода и препаратов, уменьшающих отек мозга (т. е. диуретиков, ацетазоламида и кортикостероидов). К сожалению, эффективность этих мер не всегда высока.

Какие существуют формы легочной секвестрации?

Легочный секвестр - это участок легочной ткани, изолированный в процессе морфогенеза от остальной ткани легкого и имеющий кровоснабжение из большого круга кровообращения без нормального сообщения с дыхательными путями и с системой легочной артерии. Внутридолевые секвестры встречаются чаще, нередко инфицируются и могут быть обнаружены в связи с неоднократно рецидивирующими пневмониями; внедолевые секвестры отделены от ткани легкого изгибом плевры, нередко бывают бессимптомными и подчас обнаруживаются в связи с сопутствующими врожденными пороками.

Каков вероятный диагноз у ребенка с диффузным поражением легких, микроцитарной анемией и наличием гемосидеринсодержащих макрофагов в мокроте?

Гемосидероз легких. Это заболевание, которое может проявляться хроническими расстройствами дыхания или острым легочным кровотечением, характеризуется кровоизлияниями в альвеолы и микроцитарной гипохромной анемией со снижением сывороточного железа. Гемосидерин поглощается альвеолярными макрофагами, которые нередко обнаруживаются в мокроте или желудочном аспирате после окраски берлинской лазурью. Как правило, это изолированное идиопатическое состояние, но оно может сочетаться с гиперчувствительностью к белку коровьего молока (синдром Гейнера), гломерулонефритом при наличии антител к гломерулярной базальной мембране (синдром Гудпасчера), коллагенозами или панкреатитом.

Кто такая Ундина, и каково ее заклятье?

По легенде, Ундина была русалкой. Полюбив смертного человека Ганса, она наложила на него заклятье, что если он ей изменит, то не сможет дышать и задохнется во сне. К несчастью для себя, Ганс поддался очарованию Берты и, в конце концов, умер во сне. Термин "заклятье Ундины" используется для описания синдрома апноэ во сне, возникающего вторично из-за нарушения работы дыхательного центра. Это редкое заболевание, как правило, сочетается с другими нарушениями стволовых функций. "Заклятье Ундины" может быть идиопатическим состоянием или осложнением произошедшего ранее повреждения мозга. В некоторых семьях оно генетическое. Лечение включает наложение трахеостомы и искусственную вентиляцию легких во время сна. Достаточно эффективной, как свидетельствуют недавно опубликованные результаты, оказалась стимуляция диафрагмального нерва.
Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Лиман Талф