Синдром Киари-Фроммеля
Синдром персистирующей лактации и аменореи, развивающийся часто после родов, впервые был описан у 2 молодых женщин в 1852 году Chiari. При этом автор отметил наличие выраженной атрофии матки, которую он связывал с общим истощением, никак не объясняя персистирующую лактацию. Более детально это заболевание описал Frommel, который у 25 больных с этим синдромом определил атрофию матки и яичников и указал на неблагоприятное течение заболевания. В дальнейшем это заболевание было названо синдромом Киари-Фроммеля. Синдром аменореи-галактореи вне связи с беременностью был также описан другими авторами.
Заболевание чаще развивается у молодых женщин в возрасте 19-35 лет в послеродовом периоде. Иногда лакторея возникает после окончания кормления грудью ребенка, а аменорея - после первой менструации; часто у больных в анамнезе имеется указание на олигоменорею и позднее появление месячных. В типичных случаях отмечается понижение экскреции гонадотропных гормонов (за счет уменьшения ФСГ), сопровождающееся эстрогенной недостаточностью и приводящее к атрофии яичников и матки. Со стороны функции щитовидной железы и коры надпочечников особых отклонений от нормы при данном заболевании не наблюдается. У некоторых больных заболевание сопровождается ожирением, гипертрихозом, бесплодием.
Высказывались предположения о том, что при синдроме Киари-Фроммеля возникает расстройство гормональных взаимоотношений между ФСГ и ЛГ. Так, по мнению Argonz и соавтора, низкий уровень эстрогенов повышает секрецию пролактина. Однако более вероятным является представление о том, что заболевание связано с повреждением центров гипоталамуса, регулирующих гипофизарную деятельность. Гиперпродукция эозинофильными клетками передней доли гипофиза лактогенного гормона и угнетение выделения ФСГ с последующим снижением эстрогенной активности яичников определяют симптомы аменореи и галактореи. Диэнцефальный характер заболевания подтверждает наличие ряда симптомов, которые наблюдаются у больных аменореей - галактореей, а именно - изменение веса тела (ожирение или истощение), слабость, сонливость, раздражительность, плаксивость, головокружение, потливость, отсутствие либидо, выпадение волос и др..
За последние годы появилось много работ, указывающих на то, что примерно у половины больных синдромом Киари-Фроммеля обнаруживается опухоль гипофиза, которая может возникнуть за много лет до того, как она будет обнаружена рентгенологически или посмертно.
Синдром аменореи-галактореи может возникнуть не только при опухолях гипофиза, но и при значительном повышении внутричерепного давления.
По-видимому, причина многообразия форм и клинических проявлений при синдроме Киари-Фроммеля, отмечаемого некоторыми авторами, заключается в различии механизмов возникновения синдрома.
Л. С. Соскин и А. Н. Усольцев указывают на три пути, по которым осуществляется развитие синдрома Киари-Фроммеля: 1) первичная функционирующая опухоль гипофиза; 2) опухоль гипофиза, ножки гипофиза или другое образование, могущее сдавливать гипоталамус или внедряться в него; 3) редукция гонадотропных базофилов передней доли гипофиза.
У 8 из 11 обследованных нами больных, страдающих синдромом аменореи-галактореи, клинические симптомы заболевания появились после родов, у трех - вне связи с беременностями и родами. Следует отметить, что в начале развития заболевания общее состояние больных оставалось удовлетворительным, трудоспособность не нарушалась, не наблюдалось изменения веса тела, не отмечалось каких-либо отклонений от нормы в клинической картине крови, углеводном и липидном обмене. У 2 из 11 больных была отмечена склонность к гипертензии, которая в дальнейшем стала нарастать. Ни у одной из обследованных больных не было выявлено нарушения функции щитовидной железы; величина и характер захвата радиоактивного йода щитовидной железой и концентрация йода, связанного с белками крови, оставались нормальными. Лишь у одной больной наблюдалось повышение выделения 17-кетостероидов с мочой (до 20,5 мг/24 ч), возросшее за 8 лет заболевания до 35,7 мг/24 ч. У 3 из 11 больных рентгенологически были выявлены доброкачественные интерселлярные опухоли гипофиза, у них же отмечались признаки повышения внутричерепного давления и сужение полей зрения.
При вагинальном исследовании в первые годы заболевания никаких признаков атрофии половых органов не наблюдалось. Данные кольпоцитологических исследований указывали обычно на низкие монотонные степени пролиферации вагинального эпителия. Индекс созревания в большинстве случаев соответствовал 0/100/0
или 0/90/10. В составе вагинального мазка преобладали очень мелкие промежуточные клетки, расположенные раздельно или небольшими группами. ЭИ и КИ не превышали обычно 5-10% или равнялись 0. У 3 из 11 больных (при длительности заболевания более 5 лет) отмечалась атрофия вагинального эпителия I степени и гипотрофия матки.
Экскреция эстрогенов с мочой находилась в пределах величин, наблюдаемых в раннюю фолликулиновую фазу нормального менструального цикла, выделение прегнандиола с мочой было низким.
Таким образом, данные кольпоцитологических исследований при синдроме аменореи-лактореи могут быть использованы как косвенный признак для суждения о характере нарушения функции яичников (как показатель отсутствия циклической деятельности яичников при этом заболевании).
Читать далее Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля
Заболевание чаще развивается у молодых женщин в возрасте 19-35 лет в послеродовом периоде. Иногда лакторея возникает после окончания кормления грудью ребенка, а аменорея - после первой менструации; часто у больных в анамнезе имеется указание на олигоменорею и позднее появление месячных. В типичных случаях отмечается понижение экскреции гонадотропных гормонов (за счет уменьшения ФСГ), сопровождающееся эстрогенной недостаточностью и приводящее к атрофии яичников и матки. Со стороны функции щитовидной железы и коры надпочечников особых отклонений от нормы при данном заболевании не наблюдается. У некоторых больных заболевание сопровождается ожирением, гипертрихозом, бесплодием.
Высказывались предположения о том, что при синдроме Киари-Фроммеля возникает расстройство гормональных взаимоотношений между ФСГ и ЛГ. Так, по мнению Argonz и соавтора, низкий уровень эстрогенов повышает секрецию пролактина. Однако более вероятным является представление о том, что заболевание связано с повреждением центров гипоталамуса, регулирующих гипофизарную деятельность. Гиперпродукция эозинофильными клетками передней доли гипофиза лактогенного гормона и угнетение выделения ФСГ с последующим снижением эстрогенной активности яичников определяют симптомы аменореи и галактореи. Диэнцефальный характер заболевания подтверждает наличие ряда симптомов, которые наблюдаются у больных аменореей - галактореей, а именно - изменение веса тела (ожирение или истощение), слабость, сонливость, раздражительность, плаксивость, головокружение, потливость, отсутствие либидо, выпадение волос и др..
За последние годы появилось много работ, указывающих на то, что примерно у половины больных синдромом Киари-Фроммеля обнаруживается опухоль гипофиза, которая может возникнуть за много лет до того, как она будет обнаружена рентгенологически или посмертно.
Синдром аменореи-галактореи может возникнуть не только при опухолях гипофиза, но и при значительном повышении внутричерепного давления.
По-видимому, причина многообразия форм и клинических проявлений при синдроме Киари-Фроммеля, отмечаемого некоторыми авторами, заключается в различии механизмов возникновения синдрома.
Л. С. Соскин и А. Н. Усольцев указывают на три пути, по которым осуществляется развитие синдрома Киари-Фроммеля: 1) первичная функционирующая опухоль гипофиза; 2) опухоль гипофиза, ножки гипофиза или другое образование, могущее сдавливать гипоталамус или внедряться в него; 3) редукция гонадотропных базофилов передней доли гипофиза.
У 8 из 11 обследованных нами больных, страдающих синдромом аменореи-галактореи, клинические симптомы заболевания появились после родов, у трех - вне связи с беременностями и родами. Следует отметить, что в начале развития заболевания общее состояние больных оставалось удовлетворительным, трудоспособность не нарушалась, не наблюдалось изменения веса тела, не отмечалось каких-либо отклонений от нормы в клинической картине крови, углеводном и липидном обмене. У 2 из 11 больных была отмечена склонность к гипертензии, которая в дальнейшем стала нарастать. Ни у одной из обследованных больных не было выявлено нарушения функции щитовидной железы; величина и характер захвата радиоактивного йода щитовидной железой и концентрация йода, связанного с белками крови, оставались нормальными. Лишь у одной больной наблюдалось повышение выделения 17-кетостероидов с мочой (до 20,5 мг/24 ч), возросшее за 8 лет заболевания до 35,7 мг/24 ч. У 3 из 11 больных рентгенологически были выявлены доброкачественные интерселлярные опухоли гипофиза, у них же отмечались признаки повышения внутричерепного давления и сужение полей зрения.
При вагинальном исследовании в первые годы заболевания никаких признаков атрофии половых органов не наблюдалось. Данные кольпоцитологических исследований указывали обычно на низкие монотонные степени пролиферации вагинального эпителия. Индекс созревания в большинстве случаев соответствовал 0/100/0
или 0/90/10. В составе вагинального мазка преобладали очень мелкие промежуточные клетки, расположенные раздельно или небольшими группами. ЭИ и КИ не превышали обычно 5-10% или равнялись 0. У 3 из 11 больных (при длительности заболевания более 5 лет) отмечалась атрофия вагинального эпителия I степени и гипотрофия матки.
Экскреция эстрогенов с мочой находилась в пределах величин, наблюдаемых в раннюю фолликулиновую фазу нормального менструального цикла, выделение прегнандиола с мочой было низким.
Таким образом, данные кольпоцитологических исследований при синдроме аменореи-лактореи могут быть использованы как косвенный признак для суждения о характере нарушения функции яичников (как показатель отсутствия циклической деятельности яичников при этом заболевании).
Читать далее Аменорея при синдроме Киари-Фроммеля