Склеродермия при беременности

Заболевание характеризуется дегенеративно-склерозирующим процессом в соединительной ткани кожи и во внутренних органах с облитерирующим поражением артериол. Болезнь носит генерализованный, системный, прогрессирующий характер и поражает преимущественно женщин. В течении болезни различают три стадии: отека, иидурации и атрофии. Из клинических проявлений наиболее типично очаговое поражение кожи на лице и руках, реже - на других местах тела. Вначале на коже возникает отек, не оставляющий при надавливании ямок, затем кожа становится плотной, серовато-желтого цвета, спаянной с подлежащей тканью, в дальнейшем появляются признаки ее атрофии. Одновременно поражаются внутренние органы (сердце, легкие, почки и др.), деятельность которых по мере развития заболевания нарушается в той или иной степени. Данные аутопсии показали, что болезнь затрагивает и органы женской половой сферы. Наряду с атрофией матки и тяжелой дегенерацией труб, обнаружены подобные изменения и в яичниках, причем в последних при выраженной атрофии и фиброзе наблюдается полное исчезновение фолликулярного аппарата. Этим, надо полагать, следует объяснить редкие случаи наступления беременности у этих лиц. Имеются сообщения об отдельных таких случаях: Carle сообщает о больной склеродермией, имевшей 3 беременности. Первая из них, при которой впервые было обнаружено заболевание, закончилась срочными нормальными родами, при второй беременности наступили преждевременные роды живым ребенком, роды третьи - срочные, неосложненные. Несмотря на лечение, болезнь в течение всех этих беременностей прогрессировала. Хотя после последних родов наметилось некоторое улучшение, больная через 6 недель скончалась от тяжелой пневмонии. Несколько иную трактовку дает Billich, сообщивший о случае прогрессирующей диффузной склеродермии у женщины, у которой он наблюдал две беременности из трех, бывших у нее. Первая беременность наступила примерно через пять лет после установления болезни и закончилась антенатальной гибелью доношенного ребенка и спонтанными родами. При второй беременности, наступившей через год, также имели место антенатальная гибель недоношенного ребенка и спонтанные роды. При третьей беременности, при сроке 34 недели больная была родоразрешена кесаревым сечением. Ребенок умер через 48 ч, «обнаруживая типичные признаки функциональной недоношенности». Автор фиксирует внимание на следующих моментах: а) наличие хотя и временного, но благоприятного влияния беременности на течение склеродермии (увеличение эластичности кожи, подвижности пальцев и др.); б) неблагоприятный исход для плода всех беременностей, что он объясняет патологией плаценты (маленького размера с наличием обширных инфарктов, некрозов и некробиозов ворсин и др.) и, возможно, начинающимся фиброзом матки и ее сосудов. Мы наблюдали случай беременности при склеродермии у женщины 24 лет, описанный В. М. Шлепаковым. Беременность осложнилась нефропатией. Во время беременности отмечалось ухудшение в течении основного заболевания. Наступили спонтанные роды живым ребенком весом 2600 г с пониженным питанием. Через несколько дней после родов наступило обострение склеродермии, проявившееся в интерстициальной пневмонии, гломерулонефрите и миокардиодистрофии, от которого больная скончалась. На возможность благоприятного влияния беременности в отдельных случаях указывают также Е. М. Тареев и Н. Г. Гусева.
 
Анализируя материалы этих и других, описанных в литературе случаев, можно сделать ориентировочный вывод, что наблюдающееся иногда при беременности у больных склеродермией улучшение в течении основного заболевания, как правило, носит временный характер и после родов сменяется значительным ухудшением. Исходя из этого, следует считать беременность при склеродермии противопоказанной. Вопрос о возможности сохранения беременности при большом ее сроке должен решаться индивидуально в зависимости от стадии развития заболевания, реакции организма на беременность, наличия или отсутствия осложнений самой беременности и заинтересованности беременной в ребенке. Неясным остается вопрос о родоразрешении. Возможно, что более щадящим будет кесарево сечение, учитывая распространенность патологического процесса на внутренние органы. Вместе с тем, следует помнить, что в возникновении склеродермии играет роль и травма (в данном случае хирургическая). Отмечена также связь начала или обострения болезни с абортом. Лечение проводится гормональными препаратами, витаминами, антигистаминными препаратами, ангиотрофином, лидазой и др.