Клинические формы гепатита у новорожденных


Атипичные формы. Формы с выраженными гематологическими проявлениями могут вначале вводить в заблуждение: в клинической картине может преобладать гемолитическая анемия с акантоцитозом или без него. В других случаях может наблюдаться тяжелая апластическая анемия. Нередки формы с преобладанием клинических проявлений тромбоцитопении.

Неврологические формы клинически проявляются главным образом нарушениями сознания, судорогами, что связано не с печеночно-клеточными поражениями, а с непосредственными вирусными влияниями на центральную нервную систему. В последующем имеется высокий риск развития нарушений нервной чувствительности.

Безжелтушные формы делают распознавание неонатального вирусного гепатита очень трудным. В настоящее время невозможно определить частоту этих безжелтушных форм по отношению к вирусным гепатитам с желтухой. Диагностическое суждение основывается на увеличении печени и сочетании диспепсических, геморрагических или неврологических симптомов. Решающие аргументы могут дать лабораторные признаки воспаления, задержки липидов и транзиторной недостаточности или некроза печеночных клеток. Большое значение имеет пункционная биопсия печени. Эти безжелтушные формы подвержены тем же последствиям, что и желтушные.

Сверхострый вирусный гепатит. В неонатальном периоде нередко встречаются формы вирусного гепатита с подострым течением. Они являются отражением диффузного некроза печени с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью. Их необходимо дифференцировать с септицемическими суперинфекциями или тяжелой дегидратацией, которые могут осложнять обычные простые формы неонатального гепатита. Эти подострые формы, 23 случая которых мы наблюдали в течение 5 лет, не имеют никакой особой этиологии. Все же, наиболее частой причиной в наших наблюдениях был вирус НВ (15 случаев), идентифицированный по антигену HBs или антителу анти НВс у ребенка. Не исключено, что способ инфицирования новорожденного имеет значение в этом эволютивном процессе: у 6 детей матери были хроническими носителями антигена HBs, 7 других детей в неонатальном периоде получали, по-видимому, инфицированные препараты крови. При этих сверхострых некрозах печени у новорожденного были идентифицированы и другие вирусы.

Главные клинические проявления этих сверхострых форм заключаются в сочетании желтухи, лихорадки, рвоты, сонливости и судорог. В течение нескольких дней печень становится пальпируемой только у края реберной дуги. Могут быть асцит, кровавая рвота. Иногда геморрагический синдром проявляется по типу пурпуры и генерализованных экхимозов. В предагональную фазу могут возникнуть дыхательные и гемодинамические нарушения.

Среди лабораторных показателей уровень трансаминазы и гамма-глобулинов увеличивается в различной степени и не имеет никакого прогностического значения. Содержание общего холестерина низкое, особенно эстерифицированной фракции. Содержание факторов коагуляции I, II, VII, X, IX и V резко уменьшено (ниже 20%), а фактора VIII - обычно повышено. Изменения фактора V являются наиболее чувствительным показателем степени печеночной недостаточности и имеют большое прогностическое значение. Могут обнаруживаться продукты деградации фибрина. Тромбоцитопения встречается нечасто. Тем не менее возможность синдрома внутрисосудистой коагуляции в этой ситуации всегда должна приниматься во внимание.

Увеличение содержания в крови метионина и аммиака наблюдалось чрезвычайно часто и довольно слабо коррелировало с клиническими неврологическими проявлениями. Определение альфа-фетопротеина является существенным элементом диагноза и прогноза. Действительно, его выраженное увеличение на второй неделе заболевания является наилучшим показателем печеночно-клеточной регенерации и позволяет надеяться на выздоровление.

При этих сверхострых формах вирусного неонатального гепатита имеется мало гистологических исследований, так как чрескожная биопсия обычно невозможна вследствие нарушений гемокоагуляции. Судя по нескольким ранним исследованиям, которые мы смогли собрать, обнаруживается выраженный некроз, как при молниеносной форме гепатита у более старших детей: паренхима печени представлена только редкой фиброзной тканью, содержащей небольшое количество воспалительных клеток и макрофагов. В нескольких еще различимых гепатоцитах имелся пигмент; эти гепатоциты иногда группировались в псевдоацинозные образования. Иногда наблюдались признаки регенерации с анизоцитозом и гигантскими клетками. Видимые гепатоциты имеют пенистый вид; иногда они в состоянии жировой дегенерации.

Против всякого ожидания при этом очень своеобразном сверхостром некрозе печени течение заболевания может быть менее тяжелым, чем это свойственно для более старших детей или взрослых. У 6 детей с полным выздоровлением не осталось практически никаких гистологических последствий, кроме очень малого фиброза и нескольких гигантских клеток. Но чаще, однако, наблюдается летальный исход раньше 3-4 недели заболевания, иногда еще раньше, при картине печеночной комы или кардиореспираторных нарушений типа коллапса. Роль отека мозга, доказанная у взрослых, у очень маленьких детей не могла быть отмечена.

Благоприятный прогноз намечается, если печень снова прощупывается, уменьшается дефицит протромбинового комплекса и, особенно, существенно увеличивается содержание альфа-фетопротеина (до 20 мг/100 мл или выше).

Как при сверхострых некрозах печени у старших детей, дифференциальный диагноз в основном проводится с синдромом Рея. Нужно также убедиться в отсутствии острой недостаточности печени метаболического типа, которая может наблюдаться при тирозинемии, галактоземии или фруктоземии в течение первых трех месяцев жизни. Подобную картину могут давать и медикаментозные отравления, особенно ацетилсалициловой кислотой.

Ни один метод лечения в настоящее время не может рассматриваться как эффективный при сверхостром неонатальном вирусном гепатите. Это относится к специфическому анти-HBs гамма-глобулину ), плазмаферезу, повторным обменным переливанием крови, кортикоидам в массивных дозах, L-ДОФА, лактулозе, перекрестному кровообращению с печенью животного, гемофильтрациц через активированный уголь. Мы прекратили также проводить профилактику нарушений гемостаза с помощью заместительной терапии, однако клиническое появление геморрагического синдрома вызывает необходимость переливания свежей крови или замороженной плазмы в дозе 20 мл/кг. Использование концентрированных гемостатических фракций PPSB противопоказано, так как может привести к усилению существующей внутрисосудистой коагулопатии. По этой же причине к свежей плазме, когда имеются показания к ее применению, добавляют малые дозы гепарина (1 мг на 100 мл крови или 2 мг на 100 мл плазмы). Для резорбции асцита могут быть полезны ограничение натрия и спиролактоны. Должны быть использованы все средства, уменьшающие гиперкатаболизм белков: дезинфекция кишечника антибиотиками, удаление крови из желудочно-кишечного тракта, исключение белков из пищи и достаточное калорийное обеспечение (80-100 кал/кг-сут), главным образом за счет жиров и углеводов. Необходимость проведения таких мероприятий как предупреждение или лечение коллапса, контроль за поступлением жидкости, использование вспомогательного дыхания, борьба с отеком мозга оправдывают перевод ребенка в отделение интенсивной терапии. Необходимо тщательное ежедневное наблюдение с целью выявления инфекционных осложнений, являющихся наиболее частой причиной смерти. Однако профилактическое применение антибиотиков более не используется. Терапия антибиотиками показана только при наличии признаков инфекционного осложнения, и тогда она проводится под контролем бактериологического исследования различных биологических сред ребенка, производимого с начала болезни каждые 2 или 3 дня.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Алажилль Одьевр

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: