Поражения нервной системы при ревматическом эндомиокардите
Вопросы клиники, патогенеза, патоморфологии поражений нервной системы при ревматизме, в частности при ревматическом ревмокардите, в течение последней четверти века были тщательно изучены рядом авторов. Эти исследования выявили исключительный полиморфизм клинической картины поражений нервной системы при ревматизме, в частности при ревматическом эндомиокардите. Господствовавшее ранее представление о том, что основное место в поражениях нервной системы при ревмокардите занимают эмболии мозговых сосудов, отвергнуто. Часто встречающаяся закупорка сосудов вызывается не эмболом, занесенным током крови из полостей сердца, а развивающимся в стенке сосуда васкулитом. Тромбоваскулит - это одно из проявлений менингоэнцефалита, в котором пролиферативные элементы воспаления преобладают над эксудативными, а склерозирование начинается рано.
Ревматизм мозга. Клинические признаки поражения нервной системы могут возникнуть одновременно с признаками эндомиокардита или при его рецидиве, однако в большинстве случаев симптомы со стороны нервной системы появляются через недели, месяцы и годы после эндомиокардита.
В картине острого, подострого и хронического ревматического энцефалита первое место занимают ревматические тромбоваскулиты. При этом более или менее остро развивается геми- или моноплегия, реже - другие очаговые симптомы поражения головного мозга. Иногда болезнь начинается с головной боли, чувства головокружения, рвоты. Нарушения сознания выражены слабо или совсем не появляются. При тромбоваскулите корковых ветвей мозговых артерий могут наблюдаться эпилептические припадки, нередко джексоновского типа. Тяжесть и течение клинических явлений тромбоваскулита зависят от массивности очага размягчения, его локализации, возраста больного. У молодых людей с большой способностью к компенсации нередко остаются лишь резидуальные явления в виде легкого геми- или монопареза. Встречается немало больных, у которых признаки очагового поражения мозга исчезают полностью в течение нескольких часов. После такого рода восстановления дальнейшая судьба больного зависит от появления повторных инсультов, которые характерны для течения ревматического поражения мозга.
Клиническая картина энцефалита или менингоэнцефалита также развивается остро или подостро. Болезнь начинается с повышения температуры, головной боли, иногда рвоты. При обследовании больного обнаруживаются ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского. Могут появиться спутанность сознания, ступор, патологические пирамидные знаки, поражения черепно-мозговых нервов, чаще всего в виде глазодвигательных нарушений. Описаны также хореиформные подергивания. По М. Б. Цукер, они отличаются от подергиваний при малой хорее стереотипными, ритмическими движениями, ограниченными преимущественно дистальными отделами конечностей.
Реже наблюдаются другие синдромы: геморрагический менингит, диэнцефальный синдром с бессонницей, болями, общей потливостью, трофическими поражениями кожи, эпилептическими припадками. В последние годы отечественные психиатры при ревматизме много внимания уделяют психическим нарушениям, отличающимся большим разнообразием. По мнению ряда авторов, хронический ревматизм мозга может протекать под видом других психических заболеваний - шизофрении, маниакально-депрессивного психоза, инволюционного психоза.
Многочисленные нервно-психические клинические синдромы, описываемые в последние годы при ревматизме, свидетельствуют о том, что границы страдания недостаточно четко очерчены. В каждом случае необходимо убедительно доказать связь нервного заболевания с ревматизмом. Л. И. Гефтер подчеркивает, что ясно выраженные ревматические изменения в различных органах, в том числе и в нервной системе, наблюдаются лишь при активном процессе в сердце.
При гистопатологическом - исследовании мозга на первый план выступает картина васкулита, который чаще всего поражает артерии малой и средней величины. Процесс характеризуется пролиферацией эндотелия и субэпендимальной соединительной ткани. В стенках сосудов и вокруг них образуются инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. При острой атаке ревматизма возникает панартериит с инфильтрацией лейкоцитами и моноцитами всей сосудистой стенки. В. К. Белецкий и А. П. Авцын наблюдали в паренхиме мозга продуктивную реакцию гистиоцитов, а также микроглиоцитарные узелки. Разрастания эндотелия могут полностью закрыть просвет сосуда, что ведет к образованию в мозгу небольших очагов размягчения. Расщепление эластики и фиброз мышечной оболочки артерии могут напоминать аналогичные процессы при артериосклерозе.
Б. Н. Маньковский отмечает, что ревматический энцефалит иногда приобретает геморрагический характер.
К давно известным формам поражения нервной системы при ревмокардите относятся эмболия мозговых сосудов и малая хорея. Как уже указывалось В. В. Михеевым и В. К. Белецким было установлено, что и при активном ревмокардите эмболии встречаются значительно реже, чем тромбоваскулиты. Они более характерны для ревматических пороков в виде стеноза митрального клапана при наличии мерцания и трепетания предсердий.
Эмболия мозговых сосудов. Закупорка мозгового сосуда эмболом ведет к быстрому образованию очагового некроза мозговой ткани. Макроскопически очаг размягчения может быть обнаружен через 24-48 часов после возникновения эмболии в виде сероватого, неправильной формы, нерезко ограниченного участка, более мягкого на ощупь, чем окружающая ткань.
Принято думать, что левое полушарие мозга поражается более часто. Это объясняют тем, что эмбол чаще направляется по левой сонной артерии, являющейся непосредственным продолжением восходящей аорты. Это утверждение опровергается статистическими данными, показывающими что оба полушария бывают поражены почти одинаково часто.
В 75-80% случаев эмбол закрывает просвет средней мозговой артерии или ее ветвей. Размягчению обычно подвергается передняя часть скорлупы, хвостатого ядра и расположенная между ними полоска внутренней капсулы. Размягчение при этом резко ограничено у наружного края внутренней и наружной капсулы. Нередко в размягчение вовлекаются островок и серое вещество полушарий мозга. Белое вещество полушарий, варолиев мост, зрительный бугор, ножки мозга поражаются значительно реже. Инсульт обычно возникает внезапно, без каких-либо продромальных явлений. Потеря сознания наблюдается в 50-60% случаев. У большинства больных кома длится более короткий срок, чем при кровоизлияниях и тромбозах. При эмболии корковых ветвей средней мозговой артерии могут наблюдаться эпилептические припадки, нередко джексоновского типа. Чаще всего эмбол закрывает просвет средней мозговой артерии. При этом наступает гемиплегия различной тяжести в сочетании с другими расстройствами, наличие которых зависит от места и величины размягчения мозга. Иногда обнаруживается эмболия центральной артерии сетчатки. При левосторонних эмболиях наряду с гемиплегией часто появляется афазия.
Малая хорея. Малая хорея - давно известная форма ревматического энцефалита. Она наблюдается почти исключительно у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Связь хореи с ревмокардитом доказана многими авторами, однако частота обнаружения ревматизма при хорее колеблется у различных авторов от 15 до 80%. Д. С. Футер обнаружил ревматизм в анамнезе у 25% наблюдавшихся им больных, во время заболевания, - у 30%. У 35% больных хореей беременных можно обнаружить в анамнезе перенесенную в детстве малую хорею. Это дает основание предполагать, что хорея беременных является рецидивом малой хореи.
Клиническая картина малой хореи хорошо известна. Болезнь начинается подостро или постепенно. Нередко до появления двигательных явлений ребенок становится раздражительным, капризным, беспокойным. Характерными являются насильственные, беспорядочные подергивания конечностей, мышц лица и языка. С течением времени всякое произвольное движение прерывается и становится неосуществимым. Обычно насильственные движения исчезают во сне. Иногда хореические движения особенно выражены на одной стороне (гемихорея), однако при этом они редко отсутствуют полностью и на другой стороне.
Тонус мышц конечностей понижен. Сухожильные рефлексы могут быть повышены. При вызывании коленного рефлекса четырехглавая мышца некоторое время остается сокращенной и голень в течение нескольких секунд удерживается вытянутой (симптом Гордона).
Почти всегда наблюдаются психические изменения в виде раздражительности, плаксивости; больные легко приходят в состояние возбуждения. В тяжелых случаях может наступить делириозное состояние со спутанностью, возбуждением и галлюцинациями.
Температура тела обычно нормальная, редко субфебрильная. В крови можно обнаружить нейтрофильный мононуклеоз или эозинофилию. Часто наблюдается анемия и падение веса. Спинномозговая жидкость нормальна.
Патогистологические изменения в головном мозгу мало выражены и не всегда улавливаются. Описанные изменения неоднородны по характеру и локализации. Чаще всего обнаруживается картина диффузного энцефалита с изменениями мелких сосудов, характерными для ревматического энцефалита. В клетках подкорковых узлов Леви обнаружил дегенеративные изменения. Их находят также в коре мозга, черном веществе и зубчатом ядре мозжечка. М. С. Маргулис считает, что патоморфологические изменения в мезенхимной и эктодермальной тканях имеют аллергический характер и представляют различные фазы одного иммунобиологического процесса.
Болезнь длится от нескольких недель до нескольких месяцев и нередко рецидивирует в течение нескольких лет в весенние и осенние месяцы. Прогноз благоприятен; обычно наступает полное излечение, и в возрасте старше l5-16 лет рецидивы не появляются.
Ревматизм мозга. Клинические признаки поражения нервной системы могут возникнуть одновременно с признаками эндомиокардита или при его рецидиве, однако в большинстве случаев симптомы со стороны нервной системы появляются через недели, месяцы и годы после эндомиокардита.
В картине острого, подострого и хронического ревматического энцефалита первое место занимают ревматические тромбоваскулиты. При этом более или менее остро развивается геми- или моноплегия, реже - другие очаговые симптомы поражения головного мозга. Иногда болезнь начинается с головной боли, чувства головокружения, рвоты. Нарушения сознания выражены слабо или совсем не появляются. При тромбоваскулите корковых ветвей мозговых артерий могут наблюдаться эпилептические припадки, нередко джексоновского типа. Тяжесть и течение клинических явлений тромбоваскулита зависят от массивности очага размягчения, его локализации, возраста больного. У молодых людей с большой способностью к компенсации нередко остаются лишь резидуальные явления в виде легкого геми- или монопареза. Встречается немало больных, у которых признаки очагового поражения мозга исчезают полностью в течение нескольких часов. После такого рода восстановления дальнейшая судьба больного зависит от появления повторных инсультов, которые характерны для течения ревматического поражения мозга.
Клиническая картина энцефалита или менингоэнцефалита также развивается остро или подостро. Болезнь начинается с повышения температуры, головной боли, иногда рвоты. При обследовании больного обнаруживаются ригидность затылка, симптомы Кернига и Брудзинского. Могут появиться спутанность сознания, ступор, патологические пирамидные знаки, поражения черепно-мозговых нервов, чаще всего в виде глазодвигательных нарушений. Описаны также хореиформные подергивания. По М. Б. Цукер, они отличаются от подергиваний при малой хорее стереотипными, ритмическими движениями, ограниченными преимущественно дистальными отделами конечностей.
Реже наблюдаются другие синдромы: геморрагический менингит, диэнцефальный синдром с бессонницей, болями, общей потливостью, трофическими поражениями кожи, эпилептическими припадками. В последние годы отечественные психиатры при ревматизме много внимания уделяют психическим нарушениям, отличающимся большим разнообразием. По мнению ряда авторов, хронический ревматизм мозга может протекать под видом других психических заболеваний - шизофрении, маниакально-депрессивного психоза, инволюционного психоза.
Многочисленные нервно-психические клинические синдромы, описываемые в последние годы при ревматизме, свидетельствуют о том, что границы страдания недостаточно четко очерчены. В каждом случае необходимо убедительно доказать связь нервного заболевания с ревматизмом. Л. И. Гефтер подчеркивает, что ясно выраженные ревматические изменения в различных органах, в том числе и в нервной системе, наблюдаются лишь при активном процессе в сердце.
При гистопатологическом - исследовании мозга на первый план выступает картина васкулита, который чаще всего поражает артерии малой и средней величины. Процесс характеризуется пролиферацией эндотелия и субэпендимальной соединительной ткани. В стенках сосудов и вокруг них образуются инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. При острой атаке ревматизма возникает панартериит с инфильтрацией лейкоцитами и моноцитами всей сосудистой стенки. В. К. Белецкий и А. П. Авцын наблюдали в паренхиме мозга продуктивную реакцию гистиоцитов, а также микроглиоцитарные узелки. Разрастания эндотелия могут полностью закрыть просвет сосуда, что ведет к образованию в мозгу небольших очагов размягчения. Расщепление эластики и фиброз мышечной оболочки артерии могут напоминать аналогичные процессы при артериосклерозе.
Б. Н. Маньковский отмечает, что ревматический энцефалит иногда приобретает геморрагический характер.
К давно известным формам поражения нервной системы при ревмокардите относятся эмболия мозговых сосудов и малая хорея. Как уже указывалось В. В. Михеевым и В. К. Белецким было установлено, что и при активном ревмокардите эмболии встречаются значительно реже, чем тромбоваскулиты. Они более характерны для ревматических пороков в виде стеноза митрального клапана при наличии мерцания и трепетания предсердий.
Эмболия мозговых сосудов. Закупорка мозгового сосуда эмболом ведет к быстрому образованию очагового некроза мозговой ткани. Макроскопически очаг размягчения может быть обнаружен через 24-48 часов после возникновения эмболии в виде сероватого, неправильной формы, нерезко ограниченного участка, более мягкого на ощупь, чем окружающая ткань.
Принято думать, что левое полушарие мозга поражается более часто. Это объясняют тем, что эмбол чаще направляется по левой сонной артерии, являющейся непосредственным продолжением восходящей аорты. Это утверждение опровергается статистическими данными, показывающими что оба полушария бывают поражены почти одинаково часто.
В 75-80% случаев эмбол закрывает просвет средней мозговой артерии или ее ветвей. Размягчению обычно подвергается передняя часть скорлупы, хвостатого ядра и расположенная между ними полоска внутренней капсулы. Размягчение при этом резко ограничено у наружного края внутренней и наружной капсулы. Нередко в размягчение вовлекаются островок и серое вещество полушарий мозга. Белое вещество полушарий, варолиев мост, зрительный бугор, ножки мозга поражаются значительно реже. Инсульт обычно возникает внезапно, без каких-либо продромальных явлений. Потеря сознания наблюдается в 50-60% случаев. У большинства больных кома длится более короткий срок, чем при кровоизлияниях и тромбозах. При эмболии корковых ветвей средней мозговой артерии могут наблюдаться эпилептические припадки, нередко джексоновского типа. Чаще всего эмбол закрывает просвет средней мозговой артерии. При этом наступает гемиплегия различной тяжести в сочетании с другими расстройствами, наличие которых зависит от места и величины размягчения мозга. Иногда обнаруживается эмболия центральной артерии сетчатки. При левосторонних эмболиях наряду с гемиплегией часто появляется афазия.
Малая хорея. Малая хорея - давно известная форма ревматического энцефалита. Она наблюдается почти исключительно у детей в возрасте от 5 до 15 лет. Связь хореи с ревмокардитом доказана многими авторами, однако частота обнаружения ревматизма при хорее колеблется у различных авторов от 15 до 80%. Д. С. Футер обнаружил ревматизм в анамнезе у 25% наблюдавшихся им больных, во время заболевания, - у 30%. У 35% больных хореей беременных можно обнаружить в анамнезе перенесенную в детстве малую хорею. Это дает основание предполагать, что хорея беременных является рецидивом малой хореи.
Клиническая картина малой хореи хорошо известна. Болезнь начинается подостро или постепенно. Нередко до появления двигательных явлений ребенок становится раздражительным, капризным, беспокойным. Характерными являются насильственные, беспорядочные подергивания конечностей, мышц лица и языка. С течением времени всякое произвольное движение прерывается и становится неосуществимым. Обычно насильственные движения исчезают во сне. Иногда хореические движения особенно выражены на одной стороне (гемихорея), однако при этом они редко отсутствуют полностью и на другой стороне.
Тонус мышц конечностей понижен. Сухожильные рефлексы могут быть повышены. При вызывании коленного рефлекса четырехглавая мышца некоторое время остается сокращенной и голень в течение нескольких секунд удерживается вытянутой (симптом Гордона).
Почти всегда наблюдаются психические изменения в виде раздражительности, плаксивости; больные легко приходят в состояние возбуждения. В тяжелых случаях может наступить делириозное состояние со спутанностью, возбуждением и галлюцинациями.
Температура тела обычно нормальная, редко субфебрильная. В крови можно обнаружить нейтрофильный мононуклеоз или эозинофилию. Часто наблюдается анемия и падение веса. Спинномозговая жидкость нормальна.
Патогистологические изменения в головном мозгу мало выражены и не всегда улавливаются. Описанные изменения неоднородны по характеру и локализации. Чаще всего обнаруживается картина диффузного энцефалита с изменениями мелких сосудов, характерными для ревматического энцефалита. В клетках подкорковых узлов Леви обнаружил дегенеративные изменения. Их находят также в коре мозга, черном веществе и зубчатом ядре мозжечка. М. С. Маргулис считает, что патоморфологические изменения в мезенхимной и эктодермальной тканях имеют аллергический характер и представляют различные фазы одного иммунобиологического процесса.
Болезнь длится от нескольких недель до нескольких месяцев и нередко рецидивирует в течение нескольких лет в весенние и осенние месяцы. Прогноз благоприятен; обычно наступает полное излечение, и в возрасте старше l5-16 лет рецидивы не появляются.