Гипогонадизм у девочек, симптомы и лечение
Пониженная секреция гонадотропина, вызывающая вторичный половой инфантилизм, часто встречалась во время войн в связи с продолжительным голоданием. Иногда гипогонадизм имеет место при неврогенной анорексии. Клинические признаки аналогичны изменениям, которые наблюдаются при различных поражениях гипофиза. Пониженной может быть как секреция гонадотропина, так и функция железы в целом. В последнем случае гипогонадизм сочетается с нанизмом. Благодаря сниженной секреции эстрогенов грудные железы не развиваются, формирование малых половых губ и матки, а также появление менструаций задерживается или эти признаки не появляются вовсе. Если синтез андрогенов корой надпочечников также уменьшен, то недоразвитыми остаются также большие половые губы, клитор, оволосение лобка задерживается.
Дисгенез яичников (синдром Шерешевского-Тернера). Эта форма гипогонадизма связана с аберрацией половых хромосом. Внешние половые органы сформированы по женскому типу.
Симптомы гипогонадизма (при дисгенезе яичников). Внешний вид ребенка при этом заболевании настолько своеобразен, что предположительный диагноз может быть поставлен в пубертатном возрасте на основе простого осмотра. У низкорослых, часто несколько умственно отсталых девочек недоразвиты вторичные половые признаки: грудные железы и малые половые губы, оволосение едва появляется, менструаций нет. Довольно часто отмечается крыловидная складка шеи, деформированный локтевой сустав, широкая и глубокая щитообразная грудная клетка; нередко - коарктация аорты. Эти признаки, сочетающиеся с замедленным ростом задолго до пубертатного возраста, иногда даже у грудных детей заставляют подозревать это заболевание. Отеки на тыльной стороне стопы у девочек требуют обследования для диагностики возможного синдрома Шерешевского-Тернера.
Диагноз. Заболевание характеризуется изменениями половых хромосом, полового хроматина и особенностями почечной экскреции половых гормонов. Несмотря на наличие наружных женских половых органов, в клетках обнаруживается только одна половая хромосома X, другая половая хромосома отсутствует - ХО. Половой хроматин, как и у мужчин, отрицателен. В небольшом числе случаев, когда имеется половой хроматин женского типа, обнаруживается мозаика половых хромосом: наряду с ХО встречается нормальный женский кариотип XX. Положительное или отрицательное значение хроматина также зависит от числа X хромосом. В соскобе клеток слизистой оболочки рта, как и в других клетках, содержание полового хроматина при отсутствии X хромосомы всегда уменьшается. Поэтому при XX или XXY половой хроматин имеется, при XY и ХО (синдром Тернера) он практически отсутствует. Как и при первичном гипогонадизме, снижено выведение эстрогенов и компенсаторно повышено выведение гипофизарных гонадотропинов с мочой. Содержание 17-кетостероидов низкое, хотя близко к нормальному. В препарате, полученном после биопсии яичников, гистологически определяемых половых структур не обнаруживается.
Лечение. В настоящее время гипогонадизм лечат эстрогенами. После появления первой менструации эстрогены дают в течение 3 недель, затем делается недельный перерыв, что составляет один цикл. Конечно, это только заместительная терапия, с помощью которой можно добиться некоторого развития женских внешних органов, что способствует улучшению психического состояния подростков. Стерильность лечению пока не поддается.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Дисгенез яичников (синдром Шерешевского-Тернера). Эта форма гипогонадизма связана с аберрацией половых хромосом. Внешние половые органы сформированы по женскому типу.
Симптомы гипогонадизма (при дисгенезе яичников). Внешний вид ребенка при этом заболевании настолько своеобразен, что предположительный диагноз может быть поставлен в пубертатном возрасте на основе простого осмотра. У низкорослых, часто несколько умственно отсталых девочек недоразвиты вторичные половые признаки: грудные железы и малые половые губы, оволосение едва появляется, менструаций нет. Довольно часто отмечается крыловидная складка шеи, деформированный локтевой сустав, широкая и глубокая щитообразная грудная клетка; нередко - коарктация аорты. Эти признаки, сочетающиеся с замедленным ростом задолго до пубертатного возраста, иногда даже у грудных детей заставляют подозревать это заболевание. Отеки на тыльной стороне стопы у девочек требуют обследования для диагностики возможного синдрома Шерешевского-Тернера.
Диагноз. Заболевание характеризуется изменениями половых хромосом, полового хроматина и особенностями почечной экскреции половых гормонов. Несмотря на наличие наружных женских половых органов, в клетках обнаруживается только одна половая хромосома X, другая половая хромосома отсутствует - ХО. Половой хроматин, как и у мужчин, отрицателен. В небольшом числе случаев, когда имеется половой хроматин женского типа, обнаруживается мозаика половых хромосом: наряду с ХО встречается нормальный женский кариотип XX. Положительное или отрицательное значение хроматина также зависит от числа X хромосом. В соскобе клеток слизистой оболочки рта, как и в других клетках, содержание полового хроматина при отсутствии X хромосомы всегда уменьшается. Поэтому при XX или XXY половой хроматин имеется, при XY и ХО (синдром Тернера) он практически отсутствует. Как и при первичном гипогонадизме, снижено выведение эстрогенов и компенсаторно повышено выведение гипофизарных гонадотропинов с мочой. Содержание 17-кетостероидов низкое, хотя близко к нормальному. В препарате, полученном после биопсии яичников, гистологически определяемых половых структур не обнаруживается.
Лечение. В настоящее время гипогонадизм лечат эстрогенами. После появления первой менструации эстрогены дают в течение 3 недель, затем делается недельный перерыв, что составляет один цикл. Конечно, это только заместительная терапия, с помощью которой можно добиться некоторого развития женских внешних органов, что способствует улучшению психического состояния подростков. Стерильность лечению пока не поддается.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель