Цирроз печени у детей, симптомы и лечение
Характерными клиническими признаками цирроза печени являются плотная увеличенная печень, изменения ее функций и развитие признаков портальной гипертонии.
Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.
Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.
Симптомы цирроза. Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.
Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис, галактоземия, болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).
Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.
При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена; концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия, лейкопения и тромбопения.
Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.
Диагностика. Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит, цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит, опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени. Читать подробнее о диагностике цирроза печени
Лечение цирроза печени. Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать. Подробнее о лечении в статье Цирроз печени, симптомы и лечение.
Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза. Далее о последствиях цирроза печени
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель
Патогенетически и патоанатомически различают два основных типа циррозов: 1. диффузный цирроз Лаэннека воспалительного происхождения и 2. билиарный, связанный с застоем желчи. При развитии первого типа цирроза вокруг разветвлений портальной вены видны фиброзные разрастания, которые позже полностью прорастают в доли печени. Оставшиеся островки печеночной паренхимы различных размеров впоследствии окружаются этими коллагеновыми волокнами в виде пояса, что в конце концов препятствует сообщению печеночных клеток с внутрипеченочными желчными ходами. При билиарном циррозе в результате скопления желчи расширяются желчные ходы, вокруг которых и начинается разрастание соединительной ткани и наступает гибель паренхимы.
Недавно распознана особая картина, наблюдаемая при хроническом аутоиммунном гепатите, который обычно сопровождается циррозом. Это заболевание, наблюдающееся обычно у девочек, сопровождается гипер-гаммаглобулинемией и склонно к прогрессированию. Диагноз подтверждается биопсией печени, которая характеризуется перипортальной лимфоцитарной инфильтрацией, доли печени с наличием некрозов похожи на ткань, изъеденную молью.
Симптомы цирроза. Билиарный цирроз чаще всего связан с врожденной атрезией желчных путей и является прямым следствием обтурационной (механической) желтухи.
Более сложен генез этой формы при воспалительных процессах. Причинную роль могут играть инфекционный гепатит, а также внутриутробный или врожденный гепатит, сифилис, галактоземия, болезнь Вильсона, часто, однако, невозможно установить предшествующее заболевание, которое можно было бы связать с развитием цирроза печении. Очень редко встречаются внепеченочные причины, например тромбоз печеночной вены, вызывающий цирроз (синдром Бадда-Киари).
Клиника цирроза часто носит неопределенный характер: ребенка приводят к врачу из-за отсутствия аппетита, бледности, отставания в общем развитии. В других случаях бросается в глаза большой живот (гепатомегалия или асцит). Нередко причиной поступления в больницу является кровавая рвота у ребенка, считавшегося до того здоровым.
При обследовании характерно расширение вен живота, большая, плотная печень, иногда отставание в развитии (печеночный инфантилизм). Тимоловая проба часто нормальная, активность сывороточной глютамино-щавелево-уксусной трансаминазы большей частью умеренно повышена; концентрация альбумина в плазме снижена, протромбиновое время удлинено, низкая активность V фактора. Так как портальный застой распространяется на селезенку, часто обнаруживаются признаки селезоночной анемии: анемия, лейкопения и тромбопения.
Болезнь в большинстве случаев медленно, но неуклонно прогрессирует, и в терминальный период в клинической картине доминируют признаки портальной гипертензии или недостаточность функции печени.
Диагностика. Диагноз не представляет затруднений в тех случаях, когда выражен тяжелый цирроз как проявление затянувшегося инфекционного гепатита. Быстро выясняется причина, если ребенок попадает в больницу по поводу кровавой рвоты или асцита. Значительно труднее отдифференцировать гепатомегалию, если она обнаруживается у лиц при их госпитализации. Увеличение печени как симптом наблюдается при многих болезнях. Наиболее частыми причинами увеличения печени являются: гепатит, цирроз, венозный застой, жировая дистрофия, гликогеноз, заболевания, протекающие с отложением липидов, лейкоз, отдельные формы анемий, рахит, опухоли. За цирроз говорит бросающаяся в глаза расширенная венозная сеть на животе, варикозное расширение вен пищевода, наблюдающееся при рентгенологическом исследовании, асцит, признаки селезеночной анемии, снижение активности факторов, принимающих участие в свертывании крови. В невыясненных случаях диагноз может подтверждаться только путем биопсии печени. Читать подробнее о диагностике цирроза печени
Лечение цирроза печени. Диета должна быть высококалорийной, богатой углеводами и белками, содержание жира следует несколько снизить. Может быть показано длительное применение стероидов. При асците назначается комплексное лечение, включающее применение хлоротиазида и антагонистов альдостерона (алдактон, верошпирон). Пункций по возможности надо избегать. Подробнее о лечении в статье Цирроз печени, симптомы и лечение.
Прогноз серьезный, так как на приостановление процесса болезни мало надежды. Течение болезни хроническое (за исключением неоперабельного билиарного цирроза у новорожденных), она продолжается в течение многих лет. В случае портальной гипертензии продолжительность жизни может быть удлинена благодаря наложению портокавального анастомоза. Далее о последствиях цирроза печени
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Эрик Керпель