Диагностика врожденного сфероцитоза
Дифференциальный диагноз врожденного сфероцитоза наиболее труден у новорожденных. Сфероцитоз может напоминать состояния изоиммунизации при несовместности основных групп крови или Rh. Сходство этих состояний тем большее, что при серологическом конфликте может также появиться преходящий сфероцитоз. А у новорожденных с врожденным сфероцитозом симптом этот может быть едва уловимым. Основное дифференциально-диагностическое значение имеет серологическое исследование (реакция Кумбса, реакция с эритроцитами, подвергнутыми действию трипсина и др.). Помогает исследование осмотической резистентности в термостате, а также определение аутогемолиза крови в термостате, при темп. 37° через 24 и 48 часов. Антитела, переданные новорожденному матерью в случае серологического конфликта, со временем исчезают. Приобретенная активно гемолитическая анемия в результате аутоиммунологических процессов проявляется у новорожденных крайне редко. Способность новорожденных к образованию антител ограничена. Кроме того, при дифференциальном диагнозе врожденного сфероцитоза у новорожденных, следует принять во внимание физиологическую желтуху новорожденных, врожденную несфероцитарную гемолитическую анемию, так называемую мегалоцитарную болезнь, вызванную вирусом слюнных желез, токсоплазмоз, врожденный сифилис, сепсис, также гепатит новорожденных.
У более старших детей симптомокомплекс клинических и гематологических симптомов врожденного сфероцитоза обычно бывает более типичным и приближается к картине этого заболевания у взрослых. Сфероцитоз в крови является постоянным и направляет диагноз по правильному пути, даже в тех периодах, когда заболевание протекает без клинических симптомов. В редких случаях симптомом латентно протекающего врожденного сфероцитоза у детей может быть приступ печеночной колики с сопутствующей желтухой. Печеночная колика у ребенка всегда вызывает подозрение на наличие врожденного сфероцитоза. В этих случаях необходимо произвести гематологические исследования и собрать семейный анамнез. Диагностические трудности, кроме того, может представить врожденный сфероцитоз во время апластического криза. В этом периоде определяется периферическая ретикулоцитопения и аплазия эритроцитарного ростка в костном мозге. Диагностика нуждается в более длительном наблюдении и контрольных гематологических исследованиях.
Особенно важным является дифференциальный диагноз врожденного сфероцитоза и гемолитической анемии несфероцитарного характера, клинические картины которых могут быть сходными. Правильный диагноз имеет огромное значение ввиду различия лечебных мероприятий. В отличие от врожденного сфероцитоза, спленэктомия при несфероцитарной анемии противопоказана.
Осмотическая резистентность эритроцитов в несфероцитарной форме нормальна. В препаратах крови сфероцитов не обнаруживается. Зато часто наблюдается овалоцитоз незначительной степени, базофильная зернистость и макроцитоз. Помогает диагнозу определение времени аутогемолиза крови больных in vitro.
Конституциональные особенности строения черепа у некоторых детей с врожденным сфероцитозом могут вызвать подозрение на наличие гемоглобинопатии, как, например, талассемии и серповидноклеточной анемии. Эти симптомокомплексы (не встречающиеся в наших географических широтах) легко отличить от врожденного сфероцитоза при помощи гематологических и других лабораторных исследований.
Читать далее Лечение врожденного сфероцитоза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
У более старших детей симптомокомплекс клинических и гематологических симптомов врожденного сфероцитоза обычно бывает более типичным и приближается к картине этого заболевания у взрослых. Сфероцитоз в крови является постоянным и направляет диагноз по правильному пути, даже в тех периодах, когда заболевание протекает без клинических симптомов. В редких случаях симптомом латентно протекающего врожденного сфероцитоза у детей может быть приступ печеночной колики с сопутствующей желтухой. Печеночная колика у ребенка всегда вызывает подозрение на наличие врожденного сфероцитоза. В этих случаях необходимо произвести гематологические исследования и собрать семейный анамнез. Диагностические трудности, кроме того, может представить врожденный сфероцитоз во время апластического криза. В этом периоде определяется периферическая ретикулоцитопения и аплазия эритроцитарного ростка в костном мозге. Диагностика нуждается в более длительном наблюдении и контрольных гематологических исследованиях.
Особенно важным является дифференциальный диагноз врожденного сфероцитоза и гемолитической анемии несфероцитарного характера, клинические картины которых могут быть сходными. Правильный диагноз имеет огромное значение ввиду различия лечебных мероприятий. В отличие от врожденного сфероцитоза, спленэктомия при несфероцитарной анемии противопоказана.
Осмотическая резистентность эритроцитов в несфероцитарной форме нормальна. В препаратах крови сфероцитов не обнаруживается. Зато часто наблюдается овалоцитоз незначительной степени, базофильная зернистость и макроцитоз. Помогает диагнозу определение времени аутогемолиза крови больных in vitro.
Конституциональные особенности строения черепа у некоторых детей с врожденным сфероцитозом могут вызвать подозрение на наличие гемоглобинопатии, как, например, талассемии и серповидноклеточной анемии. Эти симптомокомплексы (не встречающиеся в наших географических широтах) легко отличить от врожденного сфероцитоза при помощи гематологических и других лабораторных исследований.
Читать далее Лечение врожденного сфероцитоза
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер