Врожденный овалоцитоз, лечение


Эритроциты овальной или эллиптической формы являются филогенетически более старыми, чем круглые. Овалоцитоз является физиологическим признаком низших позвоночных, а среди млекопитающих наблюдается у верблюдов. В нормальной человеческой крови отмечаются отклонения от круглой формы эритроцитов, а точные измерения показали, что количество овалоцитов колеблется в пределах от 1 до 15%. Истинным овалоцитозом или эллиптоцитозом является такой, при котором процент овалоцитов достигает 80- 90% всех эритроцитов. Признак этот описан у людей различных национальностей как семейная аномалия; наследуется, как доминантный признак. У большинства носителей этого признака не определяется никаких клинических симптомов, поэтому некоторые авторы считают эллиптоцитоз безвредной и безразличной для организма аномалией в строении эритроцитов. Это так называемые бессимптомные состояния, которые встречаются у гетерозигот. В этих случаях длительность жизни эритроцитов нормальна. Овалоциты, как эритроциты конституционально менее полноценные, в определенных ближе не изученных условиях легче подвергаются разрушению, что может привести к различной степени интенсивности гемолитической анемии. Нам кажется, что анемия у гомозигот, длительность жизни эритроцитов у которых значительно понижена, бывает наиболее тяжелой. Однако не всегда гомозиготный вид признака решает вопрос об интенсивности гемолиза, последний зависит, кроме того, и от других, дополнительных факторов.

Устойчивость овалоцитов к гипотоническим растворам соли является нормальной. Однако в тех случаях, в которых одновременно существует овалоцитоз и микросфероцитоз, осмотическая резистентность эритроцитов может быть понижена. Описаны случаи тяжелой гемолитической анемии при эллиптоцитозе у новорожденных и у детей в возрасте 1-2 месяцев. Penfold и сотр. на основании анализа 400 случаев эллиптоцитоза из литературы установили, что симптомы усиленного гемолиза встречались едва в 12% случаев. Обычно у больных отмечается легкая гемолитическая анемия, которой сопутствует субиктеричное окрашивание кожи и увеличение селезенки. Симптомы тяжелой анемии встречаются как исключение. Интенсивному, усиленному гемолизу обычно сопутствуют симптомы компенсации со стороны костного мозга в виде увеличения процентного состава ретикулоцитов. Обращает на себя внимание, что в случаях эллиптоцитоза как ядерные эритроциты в костном мозге, так и ретикулоциты имеют круглую форму. Отсюда кажется вероятным, что эритроциты приобретают признаки овалоцита или эллиптоцита только после их созревания. Обращает на себя внимание также и то, что процент эллиптоцитов в крови новорожденных более низок, чем в позднейшие периоды жизни. Процент этот растет, начиная от 12 дня до 3-4 месяца жизни, а потом удерживается на одном уровне. Факторы, которые обусловливают овальную форму эритроцита, неизвестны. Овалоцитоз является врожденным признаком, обусловленным генетически, абсолютно независимым от воздействия среды, в которой эритроциты находятся. До настоящего времени не удалось обнаружить патологического гемоглобина у людей с овалоцитозом. В спорадических случаях обнаружен повышенный уровень фетального гемоглобина.

Диагноз овалоцитоза может быть поставлен случайно во время исследования крови. Если имеются симптомы гемолитической анемии, диагноз опирается на обнаружении в препаратах крови многочисленных эритроцитов эллиптической или овальной формы. Дифференциально-диагностические трудности могут возникнуть при необходимости различить в препаратах эллиптоциты от серповидных эритроцитов, которые могут принять форму эллипса или овсяного зерна. Помогает исследование свежей капли крови под покровным стеклом. В этих условиях эллиптоциты видны сразу, тогда как дрепаноциты образуются лишь по истечении некоторого времени.

Лечение. Случаи бессимптомного овалоцитоза или с легким хроническим компенсированным гемолизом (без анемии) не требуют никакого лечения. При анемии в зависимости от ее интенсивности следует производить переливание крови, что эти больные обычно хорошо переносят. Длительность жизни нормальных эритроцитов, перелитых грудному ребенку в случае Dacie и сотр. была нормальной. Этого ребенка удалось спасти до 6 месячного возраста единственно благодаря переливаниям крови, после чего ему была произведена спленэктомия с хорошим результатом. Также хороший результат после спленэктомии получил у ребенка гомозигота с эллиптоцитозом Lipton. В этом случае имелась родственная связь между родителями: существовал бессимптомный овалоцитоз у многих членов семьи. Операция была произведена у ряда других больных с врожденным овалоцитозом и анемией. Несмотря на клиническое улучшение, операция эта не оказывает никакого влияния ни на удерживающуюся в дальнейшем эллиптическую форму эритроцитов, ни на уровень эллиптоцитоза. У некоторых больных после спленэктомии обнаружен более выраженный пойкилоцитоз эритроцитов.
 
Читать далее Врожденная гемолитическая несфероцитарная анемия, симптомы

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: