Фавизм, симптомы и лечение
Фавизм - это симптомокомплекс острой гемолитической анемии с бурным течением (часто с симптомами гемоглобинурии), вызванный употреблением в пищу бобов Vicia Faba, или контактом с пыльцой их цветов у людей с повышенной чувствительностью к этому виду. Симптомокомплекс прежде всего встречается в Сардинии, однако описаны случаи заболевания в Сицилии, в Калабрии, США, во Франции, Англии, Египте и других странах. Заболевание чаще всего встречается у мальчиков и юношей и, возможно, связано с конституционально-наследственными факторами. Отмечена выраженная индивидуальная склонность к этому заболеванию и проявление его у нескольких членов одной семьи. Еще в 1948 г. Turchetti обратил внимание на некоторое внешнее сходство между фавизмом и гемолитической анемией у людей, леченных плазмохином. Это сходство, как показали исследования последних лет, не является только внешним. Гемолиз при фавизме связан с врожденным дефектом ферментативной системы эритроцитов. Дефект этот касается нестойкости редуцированного глутатиона и дефицита дегидрогенезы глюкозо-6-фосфата.
Симптомы фавизма. Фавизм развивается не только после употребления в пищу бобов, но и после контакта человека с повышенной чувствительностью с пыльцой цветов этого растения весной, в период цветения, в апреле или мае. Бурная клиническая картина развивается обычно уже через несколько минут. После употребления бобов в пищу симптомы болезни развиваются в течение 5-24 часов. Начало болезни обычно острое, бурное. Появляется озноб, высокая температура, тошнота, рвота, иногда сильные головные боли и даже помрачение сознания и состояния, близкие к коллапсу. В тяжелых случаях быстро развивается анемия, причем в течение нескольких дней число эритроцитов может упасть до 1 миллиона. У многих больных развивается гемоглобинурия, которая появляется через 5-30 часов от начала заболевания. Желтуха появляется раньше и в периоде усиленного гемолиза постепенно нарастает. Селезенка и печень часто увеличиваются.
Осмотическая, резистентность эритроцитов, в зависимости от интенсивности гемолиза, может быть пониженной или нормальной. Острые симптомы болезни с гемоглобинурией и высокой температурой держатся обычно от 2 до 6 дней. Желтуха и анемия держатся дальше, после чего наступает период постепенного улучшения, развивается иммунитет против нового заболевания, который длится около 6 недель. Симптомы болезни отличаются индивидуальными особенностями, причем встречаются случаи с легким, почти абортивным течением. В тяжелых случаях, особенно у детей, когда число эритроцитов в короткое время достигает крайне низких цифр, дело может дойти до смертельного исхода (коллапс). Бурный гемолиз эритроцитов может протекать с симптомами, близкими к состоянию после острой кровопотери. Обычно же исход болезни благоприятен, несмотря на тяжелое состояние больных в начальном периоде. Летальность не превышает 8%.
Исследованием крови в периоде интенсивного гемолиза и анемии определяются низкие цифры эритроцитов и гемоглобина. Проявлением компенсаторной способности кроветворной системы является ретикулоцитоз, появление эритробластов, а иногда высокий нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови, доходящий до 40 000. В картине красной крови обращает на себя внимание анизо- и пойкилоцитоз, а также полихроматофилия. По Sansone и по нашим собственным наблюдениям эритроциты в окрашенных мазках резко деформированы. У них имеются отростки, а иногда отмечается симптом отслоения оболочки. Отмечается неправильное распределение гемоглобина в эритроците, причем красящее вещество скапливается в одной части клетки, оставляя половину или меньшую часть неокрашенной. Кроме того, при фавизме могут образоваться тельца Heinz'a. В некоторых случаях фавизма у детей на вершине гемолитического криза отмечались симптомы эритробластопений в костном мозге.
Серологическим исследованием около 80 случаев фавизма обнаружено, на первой неделе болезни, наличие неполных теплых антител (в сыворотке больных или адсорбированных на поверхности эритроцитов). Реже встречаются полные антитела типа холодных антител, исключительно редко - полные теплые антитела. Как непрямая, так и прямая реакция Кумбса на первой неделе заболевания бывает положительной у большинства больных.
В отличие от гемолитической анемии после некоторых лекарственных веществ, патогенез гемолитического процесса при фавизме оказывается более сложным, так как в нем принимают участие иммунные процессы. Находящиеся, вероятно, в крови антигены растения Vicia faba обусловливают образование направленных против них антител, которые адсорбируются на поверхности эритроцитов и приводят к их агглютинации и гемолизу. До гемолиза дело доходит прежде всего у лиц с врожденным ферментативным дефектом эритроцитов. Возможно, что этот дефект сам по себе не всегда предрешает вопрос о сенсибилизации к растению Vicia faba. Наблюдались лица с описанным дефицитом ферментов в эритроцитах, у которых не отмечалось симптомов заболевания после употребления в пищу бобов этого растения. Вероятно для проявления симптомов повышенной чувствительности обязательным является участие дополнительных механизмов или факторов иммунной, а может быть и инфекционной природы. Как известно, эритроциты людей чувствительных (с ферментативным дефектом) к некоторым лекарственным веществам, например примахину, плазмохину, легче подвергаются гемолизу при некоторых вирусных или бактериальных инфекциях.
Лечение. При лечении фавизма применяются переливания крови, особенно в случаях тяжелой анемии, а также гормонотерапия (АКТГ или преднизон).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Симптомы фавизма. Фавизм развивается не только после употребления в пищу бобов, но и после контакта человека с повышенной чувствительностью с пыльцой цветов этого растения весной, в период цветения, в апреле или мае. Бурная клиническая картина развивается обычно уже через несколько минут. После употребления бобов в пищу симптомы болезни развиваются в течение 5-24 часов. Начало болезни обычно острое, бурное. Появляется озноб, высокая температура, тошнота, рвота, иногда сильные головные боли и даже помрачение сознания и состояния, близкие к коллапсу. В тяжелых случаях быстро развивается анемия, причем в течение нескольких дней число эритроцитов может упасть до 1 миллиона. У многих больных развивается гемоглобинурия, которая появляется через 5-30 часов от начала заболевания. Желтуха появляется раньше и в периоде усиленного гемолиза постепенно нарастает. Селезенка и печень часто увеличиваются.
Осмотическая, резистентность эритроцитов, в зависимости от интенсивности гемолиза, может быть пониженной или нормальной. Острые симптомы болезни с гемоглобинурией и высокой температурой держатся обычно от 2 до 6 дней. Желтуха и анемия держатся дальше, после чего наступает период постепенного улучшения, развивается иммунитет против нового заболевания, который длится около 6 недель. Симптомы болезни отличаются индивидуальными особенностями, причем встречаются случаи с легким, почти абортивным течением. В тяжелых случаях, особенно у детей, когда число эритроцитов в короткое время достигает крайне низких цифр, дело может дойти до смертельного исхода (коллапс). Бурный гемолиз эритроцитов может протекать с симптомами, близкими к состоянию после острой кровопотери. Обычно же исход болезни благоприятен, несмотря на тяжелое состояние больных в начальном периоде. Летальность не превышает 8%.
Исследованием крови в периоде интенсивного гемолиза и анемии определяются низкие цифры эритроцитов и гемоглобина. Проявлением компенсаторной способности кроветворной системы является ретикулоцитоз, появление эритробластов, а иногда высокий нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови, доходящий до 40 000. В картине красной крови обращает на себя внимание анизо- и пойкилоцитоз, а также полихроматофилия. По Sansone и по нашим собственным наблюдениям эритроциты в окрашенных мазках резко деформированы. У них имеются отростки, а иногда отмечается симптом отслоения оболочки. Отмечается неправильное распределение гемоглобина в эритроците, причем красящее вещество скапливается в одной части клетки, оставляя половину или меньшую часть неокрашенной. Кроме того, при фавизме могут образоваться тельца Heinz'a. В некоторых случаях фавизма у детей на вершине гемолитического криза отмечались симптомы эритробластопений в костном мозге.
Серологическим исследованием около 80 случаев фавизма обнаружено, на первой неделе болезни, наличие неполных теплых антител (в сыворотке больных или адсорбированных на поверхности эритроцитов). Реже встречаются полные антитела типа холодных антител, исключительно редко - полные теплые антитела. Как непрямая, так и прямая реакция Кумбса на первой неделе заболевания бывает положительной у большинства больных.
В отличие от гемолитической анемии после некоторых лекарственных веществ, патогенез гемолитического процесса при фавизме оказывается более сложным, так как в нем принимают участие иммунные процессы. Находящиеся, вероятно, в крови антигены растения Vicia faba обусловливают образование направленных против них антител, которые адсорбируются на поверхности эритроцитов и приводят к их агглютинации и гемолизу. До гемолиза дело доходит прежде всего у лиц с врожденным ферментативным дефектом эритроцитов. Возможно, что этот дефект сам по себе не всегда предрешает вопрос о сенсибилизации к растению Vicia faba. Наблюдались лица с описанным дефицитом ферментов в эритроцитах, у которых не отмечалось симптомов заболевания после употребления в пищу бобов этого растения. Вероятно для проявления симптомов повышенной чувствительности обязательным является участие дополнительных механизмов или факторов иммунной, а может быть и инфекционной природы. Как известно, эритроциты людей чувствительных (с ферментативным дефектом) к некоторым лекарственным веществам, например примахину, плазмохину, легче подвергаются гемолизу при некоторых вирусных или бактериальных инфекциях.
Лечение. При лечении фавизма применяются переливания крови, особенно в случаях тяжелой анемии, а также гормонотерапия (АКТГ или преднизон).
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер