Метгемоглобинемия
Метгемоглобин является производным гемоглобина, продуктом его окисления (двухвалентное железо гемоглобина переходит в трехвалентное). Метгемоглобин не связывается с кислородом, поэтому не принимает участия в дыхательных процессах организма. Таким образом метгемоглобин обусловливает уменьшение функциональной способности эритроцитов и, тем самым, гипоксемию артериальной крови.
У здоровых людей процесс окисления гемоглобина в метгемоглобин происходит постоянно. Но это соединение редуцируется в гемоглобин под влиянием содержащихся в крови редукционных систем, к которым относятся, между прочим, аскорбиновая кислота и глутатион. В нормальных условиях количество метгемоглобина в эритроцитах колеблется от 0,1 до 1,8%. В исключительных случаях количество его может доходить до 2% всего гемоглобина. Метгемоглобинемией именуются состояния, (приобретенные или врожденные), при которых количество метгемоглобина в эритроцитах превышает 15%. В некоторых случаях количество его может достигать 40%, а иногда 50% и больше.
Увеличение образования метгемоглобина вызывает ряд лекарственных веществ и химических соединений, применяемых в промышленности; чаще встречается у детей и новорожденных, чем у взрослых. К таким веществам относятся анилиновые красители, применяемые иногда для меток на пеленках и детском белье, миндальное масло (горького миндаля) при местном применении его, сульфонамиды, bismutum subnitricum, нитробензол, некоторые лекарства, применяемые при лечении гельминтозов (extr. filicis maris), фенацетин, салазопирин, анестезин и др.. Отравления, вызывающие метгемоглобинемию, могут развиться при употреблении лекарственных веществ внутрь, при всасывании химических соединений через кожу, при вдыхании их. Метгемоглобинемию могут также вызвать кишечные расстройства у грудных и старших детей, у которых происходит всасывание токсических соединений из просвета кишечника. Betke подчеркивает, что наличие фетального гемоглобина у новорожденных и грудных детей способствует образованию метгемоглобина. Он может образоваться при кормлении детей порошковым молоком, разведенным остуженной кипяченой водой, в которой, как известно, содержится значительное количество нитратов (азотнокислых солей).
Кроме приобретенной метгемоглобинемии, вызванной действием химических веществ, окисляющих гемоглобин, известна врожденная метгемоглобинемия, предопределенная генетически. Эта форма болезни развивается на почве врожденных расстройств метаболизма гемоглобина. До настоящего времени удалось выделить по крайней мере 3 разные формы врожденной метгемоглобинемии, именуемые типом I, типом II и типом III.
Тип I по Gibson'y является результатом ферментативного дефекта, заключающегося в дефиците или отсутствии фермента, который принимает участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин. Дефект этот заключается в дефиците диафоразы или коэнзима I. Это состояние существует уже при рождении ребенка и сохраняется в течение всей жизни, причем в большинстве случаев не дает никаких клинических симптомов и не требует лечения.
До патологических изменений в тканях дело доходит обычно при метгемоглобинемии значительной степени, т.е. тогда, когда концентрация метгемоглобина в крови превосходит 40% и даже 50%. В клинической картине обращает тогда на себя внимание выраженный цианоз, особенно после физического усилия (при отсутствии заметной патологии со стороны органов кровообращения и дыхания), а иногда - компенсаторный эритроцитоз. Кроме того, в некоторых случаях описано отставание физического и психического развития детей.
Диагноз этой формы врожденной метгемоглобинемии заключается в обнаружении пониженной активности диафоразы I в крови, а также неправильной кривой диссоциации кислорода. В тяжелых случаях лечение заключается во внутривенном введении 1-2 мг метиленовой сини в 1% растворе глюкозы, или больших количеств витамина С внутривенно или внутримышечно.
Тип II врожденной метгемоглобинемии отличается от типа I спектром поглощения, иным, чем при I типе метгемоглобинемии и у здоровых. Кроме того, ни метиленовая синь ни аскорбиновая кислота не переводят этого типа метгемоглобина в гемоглобин. На основании электрофореза на крахмальном геле удалось обнаружить у людей с метгемоглобинемией типа II наличие патологического гемоглобина, обозначенного, как Hb М. Содержание метгемоглобина типа II в описанных случаях колебалось от 15 до 20%, причем кроме цианоза, других симптомов заболевания не обнаружено.
Тип III врожденной метгемоглобинемии до настоящего времени описан лишь в I случае. Это был 23 летний мужчина со значительным цианозом, которым он страдал от раннего грудного возраста. Высокая метгемоглобинемия (40%) временно исчезала после внутривенного введения метиленовой сини и витамина С. Биохимическими исследованиями, произведенными в этом случае, не обнаружено заметных расстройств в системе диафоразы I.
Читать далее Метгемоглобинемия у детей, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
У здоровых людей процесс окисления гемоглобина в метгемоглобин происходит постоянно. Но это соединение редуцируется в гемоглобин под влиянием содержащихся в крови редукционных систем, к которым относятся, между прочим, аскорбиновая кислота и глутатион. В нормальных условиях количество метгемоглобина в эритроцитах колеблется от 0,1 до 1,8%. В исключительных случаях количество его может доходить до 2% всего гемоглобина. Метгемоглобинемией именуются состояния, (приобретенные или врожденные), при которых количество метгемоглобина в эритроцитах превышает 15%. В некоторых случаях количество его может достигать 40%, а иногда 50% и больше.
Увеличение образования метгемоглобина вызывает ряд лекарственных веществ и химических соединений, применяемых в промышленности; чаще встречается у детей и новорожденных, чем у взрослых. К таким веществам относятся анилиновые красители, применяемые иногда для меток на пеленках и детском белье, миндальное масло (горького миндаля) при местном применении его, сульфонамиды, bismutum subnitricum, нитробензол, некоторые лекарства, применяемые при лечении гельминтозов (extr. filicis maris), фенацетин, салазопирин, анестезин и др.. Отравления, вызывающие метгемоглобинемию, могут развиться при употреблении лекарственных веществ внутрь, при всасывании химических соединений через кожу, при вдыхании их. Метгемоглобинемию могут также вызвать кишечные расстройства у грудных и старших детей, у которых происходит всасывание токсических соединений из просвета кишечника. Betke подчеркивает, что наличие фетального гемоглобина у новорожденных и грудных детей способствует образованию метгемоглобина. Он может образоваться при кормлении детей порошковым молоком, разведенным остуженной кипяченой водой, в которой, как известно, содержится значительное количество нитратов (азотнокислых солей).
Кроме приобретенной метгемоглобинемии, вызванной действием химических веществ, окисляющих гемоглобин, известна врожденная метгемоглобинемия, предопределенная генетически. Эта форма болезни развивается на почве врожденных расстройств метаболизма гемоглобина. До настоящего времени удалось выделить по крайней мере 3 разные формы врожденной метгемоглобинемии, именуемые типом I, типом II и типом III.
Тип I по Gibson'y является результатом ферментативного дефекта, заключающегося в дефиците или отсутствии фермента, который принимает участие в восстановлении метгемоглобина в гемоглобин. Дефект этот заключается в дефиците диафоразы или коэнзима I. Это состояние существует уже при рождении ребенка и сохраняется в течение всей жизни, причем в большинстве случаев не дает никаких клинических симптомов и не требует лечения.
До патологических изменений в тканях дело доходит обычно при метгемоглобинемии значительной степени, т.е. тогда, когда концентрация метгемоглобина в крови превосходит 40% и даже 50%. В клинической картине обращает тогда на себя внимание выраженный цианоз, особенно после физического усилия (при отсутствии заметной патологии со стороны органов кровообращения и дыхания), а иногда - компенсаторный эритроцитоз. Кроме того, в некоторых случаях описано отставание физического и психического развития детей.
Диагноз этой формы врожденной метгемоглобинемии заключается в обнаружении пониженной активности диафоразы I в крови, а также неправильной кривой диссоциации кислорода. В тяжелых случаях лечение заключается во внутривенном введении 1-2 мг метиленовой сини в 1% растворе глюкозы, или больших количеств витамина С внутривенно или внутримышечно.
Тип II врожденной метгемоглобинемии отличается от типа I спектром поглощения, иным, чем при I типе метгемоглобинемии и у здоровых. Кроме того, ни метиленовая синь ни аскорбиновая кислота не переводят этого типа метгемоглобина в гемоглобин. На основании электрофореза на крахмальном геле удалось обнаружить у людей с метгемоглобинемией типа II наличие патологического гемоглобина, обозначенного, как Hb М. Содержание метгемоглобина типа II в описанных случаях колебалось от 15 до 20%, причем кроме цианоза, других симптомов заболевания не обнаружено.
Тип III врожденной метгемоглобинемии до настоящего времени описан лишь в I случае. Это был 23 летний мужчина со значительным цианозом, которым он страдал от раннего грудного возраста. Высокая метгемоглобинемия (40%) временно исчезала после внутривенного введения метиленовой сини и витамина С. Биохимическими исследованиями, произведенными в этом случае, не обнаружено заметных расстройств в системе диафоразы I.
Читать далее Метгемоглобинемия у детей, симптомы и лечение
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер