Периодическая нейтропения


Это редкое заболевание, которое может наблюдаться у детей в грудном и старшем возрасте, а также в любом возрасте у взрослых. К типичным симптомам этого симптомокомплекса относится рецидивирующая гранулоцитопения, повторяющаяся через 2-3-4 недели. В некоторых случаях отмечается общая лейкопения, в других же, при нормальном количестве лейкоцитов, избирательное падение числа нейтрофильных гранулоцитов. Иногда дефицит ядерных лейкоцитов компенсируется моноцитозом.

Периодам нейтропении, которые могут продолжаться от нескольких до 10 дней, сопутствуют различные клинические симптомы (общая слабость и разбитость, ознобы, высокая температура, фурункулез, боли в горле, инфекция верхних дыхательных путей, конъюнктивит, пиодермия). В некоторых случаях имеют место суставные боли и изъязвления слизистой оболочки горла и прямой кишки, иногда появляется преходящее увеличение селезенки, лимфатических узлов, боли и брюшной полости. Следует отметить, что перечисленные симптомы могут на 2-3 дня опередить падение числа гранулоцитов.

Исследованием костного мозга в периоде нейтропении определяется выраженное ослабление гранулопоэза в виде замедленного созревания гранулоцитов и уменьшения количества сегментоядерных форм. В периодах ремиссии дети чувствуют себя хорошо, при рецидивах лейкопении состояние их резко ухудшается.

Патогенез этого симптомокомплекса неизвестен.

Лечение сводится к применению антибиотиков, переливанию крови или лейкоцитарной массы, а также АКТГ и кортикостероидов. Гормонотерапия может привести к исчезновению клинических симптомов болезни, но после прекращения приема гормонов симптомы болезни возобновляются. Производились попытки удаления селезенки. В некоторых случаях после спленэктомии отмечалось значительное улучшение клинической картины, которое иногда удерживалось до 1/2 года. Следует однако подчеркнуть, что спленэктомия не оказывала отчетливого влияния на периодический характер лейкопении, она лишь смягчала сопутствующие ей клинические симптомы.

Читать далее Хроническая гранулоцитопения детского возраста

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Магдалена Бергер

Еще по теме:


Ваше имя:
Защита от автоматических сообщений:
Защита от автоматических сообщений Символы на картинке: