Миелопролиферативные синдромы
Понятие гиперпластических процессов кроветворной системы включает не только типичные лейкозы, острые и хронические; лейкозы являются главной, но не единственной проблемой. Описаны заболевания, в которых гиперплазия касается не системы белой крови, а системы эритробластов, При других заболеваниях гиперпластический процесс поражает 3 главные системы костного мозга - эритроцитарную, гранулоцитарную и тромбоцитарную. Обычно этот тип гиперплазии, по крайней мере в начальном периоде заболевания, может длиться от нескольких лет до 10 и больше; он выражается в увеличении числа эритроцитов и массы их в периферической крови, принимающей участие в циркуляции. Этот симптомокомплекс, называемый первичной или истинной полицитемией (эритроцитозом), у детей встречается исключительно редко. Немногочисленные сообщения, касающиеся этого синдрома, встречаются в педиатрической литературе 20-30 годов нашего века. Может возникнуть сомнение в аутентичности описанных случаев, хотя истинная полицитемия может иметь место и у детей.
Известно, что в позднем периоде полицитемии может развиться синдром склероза костного мозга - миелосклероз - причем дифференцированные кроветворные клетки костного мозга вытесняются клетками соединительной ткани. Известно также, что в некоторых случаях терминальной фазой полицитемии может явиться миелоидный лейкоз. При хроническом миелоидном лейкозе можно иногда обнаружить двойственный пролиферативный процесс, развивающийся параллельно. Случается, что при биопсии костного мозга из костей различной локализации, в некоторых из них определяется гиперплазия гранулоцитарной системы (картина миелоидного лейкоза), в других же, особенно в плоских костях - симптомы склероза. При генерализации фиброзного процесса костный мозг утрачивает свои свойства органа кроветворения, функцию гемопоэза принимают на себя органы эмбрионального гемопоэза, прежде всего селезенка и печень. Иногда с самого начала гиперпластический процесс протекает с генерализованным фиброзом костного мозга, увеличением селезенки и картиной крови, сходной с таковой при миелоидном лейкозе. Это так называемый "первичный миелосклероз" с миелоидной метаплазией селезенки. При этом симптомокомплексе, кроме незрелых гранулоцитов, в мазках в крови обнаруживается довольно значительное количество эритробластов.
Зрелые эритроциты отличаются значительным анизо- и пойкилоцитозом, причем нередко встречаются грушевидные эритроциты или эритроциты, напоминающие своей формой падающую каплю или слезу. В отличие от классического хронического лейкоза, лейкоцитоз в этих случаях не очень высок и редко превосходит 50 тысяч в 1 мм3. Кроме того в некоторых случаях число эритробластов в мазках может превосходить процентное содержание гранулоцитов. Число тромбоцитов обычно увеличено, в мазках иногда встречаются фрагменты мегакариоцитов. В позднейшем периоде число тромбоцитов падает и часто развивается картина геморрагического диатеза. Иногда сходство картины крови при классическом миелоидном лейкозе и миелосклерозе с миелоидной метаплазией селезенки так велико что дифференциальная диагностика этих синдромов может встретиться с трудностями.
В последние годы в целях дифференциального диагноза производится цитохимическое определение щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах. Оказалось, что при миелосклерозе количество этой фосфатазы резко увеличено, тогда как при хроническом миелоидном лейкозе понижено или ее вообще не удается обнаружить.
Приведенные в связи с лейкозами примеры других заболеваний заставляют предполагать, что в данном случае имеется дело с синдромами, отличающимися между собой клинической, патологоанатомической и гематологической картиной, хотя в некоторых случаях может происходить взаимная трансформация этих синдромов. Независимо от того, что этиология этих синдромов неизвестна и вероятно различна, концепция Dameshek'a о том, что они являются вариантами гиперпластических процессов (миелопролиферативные заболевания), исходящих из кроветворной системы, вероятно правильна. Эта концепция допускает возможность одно- или много системной пролиферации элементов костного мозга. Гиперплазия, кроме того, может происходить одновременно в нескольких системах, как это имеет место при истинной полицитемии, или же последовательно, в форме многофазной гиперплазии.
Примером такого многофазного заболевания является болезнь di Guglielmo. Вначале это заболевание считалось чистой формой гиперплазии эритробластической системы. С клинической точки зрения оно обладает большим сходством с острым лейкозом. В последнее время, благодаря лучшему уходу за больными и более длительной их жизни, удалось установить, что в терминальной фазе пролиферация эритробластов уступает место пролиферации миелобластов или недифференцированных элементов. В этом периоде болезнь di Guglielmo ничем не отличается от острого миелобластического или недифференцированного лейкоза. На основании опыта авторов кажется вероятным, что пролиферация нетипичных эритробластов или их родоначальных форм при острых лейкозах у детей встречается гораздо чаще, чем это принято считать. Однако большая степень нетипичности этих элементов в мазках костного мозга или периферической крови является причиной того, что они диагностируются неправильно. При современном уровне знаний дифференциальная диагностика типа клеток данной гиперплазии в случаях острого лейкоза имеет скорее теоретическое значение, так как лечебные мероприятия в основном являются одинаковыми.
Исключительно редко у детей встречается симптомокомплекс склероза костного мозга, который описывается главным образом в старших возрастных группах как самостоятельный синдром, как вариант хронического лейкоза с миелоидной метаплазией селезенки, или как исход истинной полицитемии, или при некоторых других ревматологических синдромах.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Известно, что в позднем периоде полицитемии может развиться синдром склероза костного мозга - миелосклероз - причем дифференцированные кроветворные клетки костного мозга вытесняются клетками соединительной ткани. Известно также, что в некоторых случаях терминальной фазой полицитемии может явиться миелоидный лейкоз. При хроническом миелоидном лейкозе можно иногда обнаружить двойственный пролиферативный процесс, развивающийся параллельно. Случается, что при биопсии костного мозга из костей различной локализации, в некоторых из них определяется гиперплазия гранулоцитарной системы (картина миелоидного лейкоза), в других же, особенно в плоских костях - симптомы склероза. При генерализации фиброзного процесса костный мозг утрачивает свои свойства органа кроветворения, функцию гемопоэза принимают на себя органы эмбрионального гемопоэза, прежде всего селезенка и печень. Иногда с самого начала гиперпластический процесс протекает с генерализованным фиброзом костного мозга, увеличением селезенки и картиной крови, сходной с таковой при миелоидном лейкозе. Это так называемый "первичный миелосклероз" с миелоидной метаплазией селезенки. При этом симптомокомплексе, кроме незрелых гранулоцитов, в мазках в крови обнаруживается довольно значительное количество эритробластов.
Зрелые эритроциты отличаются значительным анизо- и пойкилоцитозом, причем нередко встречаются грушевидные эритроциты или эритроциты, напоминающие своей формой падающую каплю или слезу. В отличие от классического хронического лейкоза, лейкоцитоз в этих случаях не очень высок и редко превосходит 50 тысяч в 1 мм3. Кроме того в некоторых случаях число эритробластов в мазках может превосходить процентное содержание гранулоцитов. Число тромбоцитов обычно увеличено, в мазках иногда встречаются фрагменты мегакариоцитов. В позднейшем периоде число тромбоцитов падает и часто развивается картина геморрагического диатеза. Иногда сходство картины крови при классическом миелоидном лейкозе и миелосклерозе с миелоидной метаплазией селезенки так велико что дифференциальная диагностика этих синдромов может встретиться с трудностями.
В последние годы в целях дифференциального диагноза производится цитохимическое определение щелочной фосфатазы в зрелых гранулоцитах. Оказалось, что при миелосклерозе количество этой фосфатазы резко увеличено, тогда как при хроническом миелоидном лейкозе понижено или ее вообще не удается обнаружить.
Приведенные в связи с лейкозами примеры других заболеваний заставляют предполагать, что в данном случае имеется дело с синдромами, отличающимися между собой клинической, патологоанатомической и гематологической картиной, хотя в некоторых случаях может происходить взаимная трансформация этих синдромов. Независимо от того, что этиология этих синдромов неизвестна и вероятно различна, концепция Dameshek'a о том, что они являются вариантами гиперпластических процессов (миелопролиферативные заболевания), исходящих из кроветворной системы, вероятно правильна. Эта концепция допускает возможность одно- или много системной пролиферации элементов костного мозга. Гиперплазия, кроме того, может происходить одновременно в нескольких системах, как это имеет место при истинной полицитемии, или же последовательно, в форме многофазной гиперплазии.
Примером такого многофазного заболевания является болезнь di Guglielmo. Вначале это заболевание считалось чистой формой гиперплазии эритробластической системы. С клинической точки зрения оно обладает большим сходством с острым лейкозом. В последнее время, благодаря лучшему уходу за больными и более длительной их жизни, удалось установить, что в терминальной фазе пролиферация эритробластов уступает место пролиферации миелобластов или недифференцированных элементов. В этом периоде болезнь di Guglielmo ничем не отличается от острого миелобластического или недифференцированного лейкоза. На основании опыта авторов кажется вероятным, что пролиферация нетипичных эритробластов или их родоначальных форм при острых лейкозах у детей встречается гораздо чаще, чем это принято считать. Однако большая степень нетипичности этих элементов в мазках костного мозга или периферической крови является причиной того, что они диагностируются неправильно. При современном уровне знаний дифференциальная диагностика типа клеток данной гиперплазии в случаях острого лейкоза имеет скорее теоретическое значение, так как лечебные мероприятия в основном являются одинаковыми.
Исключительно редко у детей встречается симптомокомплекс склероза костного мозга, который описывается главным образом в старших возрастных группах как самостоятельный синдром, как вариант хронического лейкоза с миелоидной метаплазией селезенки, или как исход истинной полицитемии, или при некоторых других ревматологических синдромах.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер