Врожденные тромбопении у новорожденного и у детей грудного возраста
У новорожденных и у детей грудного возраста можно выделить целый ряд тромбопенических диатезов, протекающих остро или хронически. Они включают в себя различные симптомы, проявляющиеся у новорожденных или у грудных детей вскоре после рождения. Эти диатезы возникают в результате многих патогенетических механизмов, которые нам только частично известны.
Некоторые случаи тромбопении у новорожденных возникают на фоне неправильно протекающих процессов сопротивляемости организма. Известно, что беременные женщины с хронической тромбопенией на почве так называемого тромбоцитопенического фактора или наличием антител против тромбоцитов, могут рожать детей, пораженных тромбопеническим диатезом.
Эти антитела или тромбоцитопенический фактор удерживаются в крови несмотря на ремиссии, наступающие после удаления селезенки. Во многих случаях врожденной тромбопении симптомы геморрагического диатеза появляются в виде петехий и в подкожных кровоизлияниях. Иногда появляются кровотечения из слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, мочеполовых путей и из культи пуповины. В некоторых случаях, несмотря на уменьшенное количество тромбоцитов, симптомы геморрагического диатеза слабо выражены, или даже клинически не проявляются. Обычно эти диатезы у новорожденного исчезают в течение 1-3 недель, причем количество тромбоцитов достигает нормы. Иногда кровотечения могут затягиваться в течение 2-3 месяцев.
В виде исключения врожденная тромбопения переходит в хроническую форму. Самопроизвольная тромбопения возникает по-видимому, вследствие постепенной ликвидации переданных через мать факторов, обусловливающих наличие у новорожденных тромбопении. В тяжелых случаях диатез может быть причиной смерти новорожденного. Смерть наступает в результате кровоизлияния в нервную систему.
Другая группа врожденной тромбопении (мать сенсибилизирована некоторыми лекарствами - хинин, хинидин, седормид, ПАСК и другие) возникает благодаря передаче матерью аллергических антител. В этих случаях течение диатеза у новорожденного носит острый характер; спустя несколько дней симптомы кровотечения и тромбопении исчезают самопроизвольно.
Отдельную группу тромбопенического диатеза составляют случаи, когда в организме матери возникает изоагглютинин, направленный против группового несоответствия тромбоцитов плода. Возникает состояние, сходное с изоиммунизацией, возникшей на фоне конфликта Rh или основных групп крови. Очевидно, что в таких случаях у матери отсутствует тромбопения, поскольку антитела направлены исключительно против тромбоцитов крови плода.
Тромбопения у плода и новорожденного может развиться и тогда, когда матери переливали неоднократно кровь, особенно консервированную. В таких случаях могут возникать антитела, которые не повреждая тромбоцитов матери, проникают через плаценту.
Наблюдается также тромбопенический диатез у новорожденных, леченных переливаниями крови по поводу гемолитической болезни. Следует подчеркнуть, что в тяжелых случаях эритробластоза нередко наступает тромбопения еще до лечения переливаниями крови. Этот симптом не следует смешивать с тромбопенией после переливания. В некоторых случаях эритробластоза плода удается установить тромбоцитарные антитела, агглютинирующие тромбоциты новорожденного, что говорит не только о наличии серологического конфликта Rh или основных групп, но может также свидетельствовать о групповом несоответствии между тромбоцитами матери и плода. В других случаях гемолитической болезни новорожденного (кроме тромбопении) серологические методы не выявляют наличия тромбоцитарных антител. В таких случаях тромбопения связана с усиливающимся гемолитическим процессом. Следует помнить, что в раннем периоде жизни у новорожденных тромбопения может возникать и на совершенно другой почве. Так, тромбопения наблюдается при врожденном сифилисе, тяжелых бактериальных и вирусных инфекциях новорожденных. Среди вирусных заболеваний особое внимание следует уделить болезни слюнных желез. В нормальных условиях этот вирус в слюнных железах у людей и лабораторных животных не вызывает никаких клинических симптомов. В определенных же условиях дело может дойти до генерализации процесса. Вирус тогда поражает паренхиматозные органы, вызывая характерные изменения в клетках легкого, печени, почек. В ядрах клеток появляются кольцеобразные включения, которые окрашиваются основными красками и становятся похожими на "глаза совы". К болезненным симптомам в таких случаях относят недоношенность, желтуху, малокровие и тромбопению.
Цитомегалия может также напоминать врожденный токсоплазмоз, сопровождающийся тромбопенией и геморрагическим диатезом. В обоих синдромах рентгенологически констатируется обызвествление костей. В раннем периоде болезнь у новорожденных имеет различные фазы развития. Она может проявляться, внутрикожными петехиями или кровотечениями из слизистой оболочки. Нам кажется, что в некоторых случаях диатез обусловлен не только снижением количества тромбоцитов, но и недостаточностью факторов свертывания протромбинового комплекса в связи с повреждением (инфекционным поражением) паренхимы печени.
Симптомы. Симптомокомплекс острой тромбопении при инфекциях у новорожденных отличается рядом клинических симптомов: увеличение печени и селезенки, бледность, желтуха, общая интоксикация.
У новорожденных гораздо реже встречается хроническая тромбопения. Последняя включает в себя ряд синдромов различной этиологии, причем одни из них имеют наследственный характер и являются генетически детерминированными. Тромбопения может являться результатом гипоплазии системы мегакариоцитов, причем остальные системы костного мозга остаются нормальными. Синдром встречается чрезвычайно редко. Он носит семейный характер и обычно, хотя не всегда, ему сопутствуют врожденные нарушения в костной системе, например, врожденное отсутствие обоих лучевых костей. С клинической точки зрения болезнь носит благоприятный характер, но может протекать тяжело. При легких формах, кроме хронической тромбопении и рецидивирующих симптомов диатеза, у детей нет других проявлений болезни, в особенности при лечении их стероидами и переливанием тромбоцитов. Однако большинство новорожденных в результате кровоизлияний в мозг погибает в первые месяцы жизни.
Близким к описанному синдрому врожденной гипопластической тромбопении является врожденное гипопластическое малокровие, так называемое малокровие Фанкони. При этой болезни гипоплазия костного мозга наблюдается не только в системе мегакариоцитов, но и в системе эритроцитов и гранулоцитов, доказательством чего является периферическая панцитопения. Тромбопения может быть также одним из симптомов врожденной лейкемии и некоторых форм нелипоидного ретикулоэндотелиоза.
За последние годы все чаще обращается внимание на совместное сосуществование тромбопении с распространенными изменениями сосудов кожи.
Об этом синдроме следует помнить при тромбопениях у новорожденных, поскольку симптомы геморрагического диатеза не отличаются от затяжной тромбопении и могут отвлечь внимание от истинного заболевания (ангиома). Следует обратить внимание на то, что изменения в костном мозгу обычно значительно выражены, причем в клетках обнаруживаются признаки расстройства созревания.
Как известно, тромбопения исчезает в результате либо лечения, либо самопроизвольно. В этих случаях спленэктомия не дает никакого эффекта и является ненужным вмешательством. Тромбопения при этом синдроме объясняется громадным израсходованием тромбоцитов. Последнее явление связано с возникновением множества тромбов в густой сосудистой сети новообразования. Эти тромбы организуются благодаря нарушению целости стенок сосудов, которое возникают в результате аноксии или в результате измененного метаболизма клеток новообразования. Возможно, что облитерация тромбом сосудов новообразования является естественной защитой организма от распространения ангиомы. Интересно, что только распространенные ангиоматозные нарушения у новорожденных сопровождаются тромбопенией. Следует думать, что в этом возрасте компенсаторные возможности костного мозга гораздо более ограниченны и становятся недостаточными при увеличенном расходе тромбоцитов крови на периферии. Несколько лет тому назад Aldrich и сотр. выделили семейный синдром у новорожденных, который характеризуется воспалением среднего уха, экзематозным воспалением кожи и симптомами геморрагического диатеза (тромбопения).
Синдром Aldrich'a передается по наследству, как рецессивный признак, связанный с полом и только мальчикам. Большинство описанных до сих пор больных погибали от вторичной инфекции. Однако в некоторых случаях наблюдались дети, которые жили дольше и без каких-либо осложнений.
Тромбопения может быть тоже связана с увеличенным расходом тромбоцитов крови на периферии, хотя причина этих симптомов до сих пор остается неясной. В картине костного мозга число мегакариоцитов остается нормальным. Не выявлено также антител против тромбоцитов. В некоторых случаях установлено наличие многих тромбов в маленьких артериях.
Как видно из вышеприведенного, уменьшенное количество тромбоцитов крови у новорожденных является сложным симптомом. Во многих случаях нельзя установить причины тромбопении. Возможно, что это происходит потому, что наши серологические методы являются несовершенными для обнаружения антител, или в результате недостаточно изученных до сих пор вирусных инфекций раннего детского возраста.
Приводим классификацию тромбопении у новорожденных. Некоторые виды тромбопении могут появляться у детей более старшего возраста.
Тромбопении, классификация:
А. ОСТРЫЕ ФОРМЫ:
1. Зависящие от наличия у матери антител антитромбоцитарных:
а) протекающие у матери с геморрагическим диатезом (самопроизвольная тромбопения у матери, сенсибилизация лекарственная);
б) протекающие у матери без диатезов (изоиммунизация матери по отношению к тромбоцитам или эритроцитам).
2. Тромбопения после переливания крови.
3. Инфекции новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохетозные).
4. Острая тромбопения новорожденных неизвестной этиологии.
Б. ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:
1. Гипоплазия мегакариоцитов:
а) врожденная гипопластическая тромбопения,
б) врожденное гипопластическое малокровие,
в) врожденная лейкемия,
г) врожденный ретикулоэндотелиоз.
2. Периферическое разрушение тромбоцитов:
а) семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха,
б) распространенная ангиома,
в) хроническая самопроизвольная тромбопения.
Читать далее Эссенциальная тромбопения
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Некоторые случаи тромбопении у новорожденных возникают на фоне неправильно протекающих процессов сопротивляемости организма. Известно, что беременные женщины с хронической тромбопенией на почве так называемого тромбоцитопенического фактора или наличием антител против тромбоцитов, могут рожать детей, пораженных тромбопеническим диатезом.
Эти антитела или тромбоцитопенический фактор удерживаются в крови несмотря на ремиссии, наступающие после удаления селезенки. Во многих случаях врожденной тромбопении симптомы геморрагического диатеза появляются в виде петехий и в подкожных кровоизлияниях. Иногда появляются кровотечения из слизистой оболочки носа, пищеварительного тракта, мочеполовых путей и из культи пуповины. В некоторых случаях, несмотря на уменьшенное количество тромбоцитов, симптомы геморрагического диатеза слабо выражены, или даже клинически не проявляются. Обычно эти диатезы у новорожденного исчезают в течение 1-3 недель, причем количество тромбоцитов достигает нормы. Иногда кровотечения могут затягиваться в течение 2-3 месяцев.
В виде исключения врожденная тромбопения переходит в хроническую форму. Самопроизвольная тромбопения возникает по-видимому, вследствие постепенной ликвидации переданных через мать факторов, обусловливающих наличие у новорожденных тромбопении. В тяжелых случаях диатез может быть причиной смерти новорожденного. Смерть наступает в результате кровоизлияния в нервную систему.
Другая группа врожденной тромбопении (мать сенсибилизирована некоторыми лекарствами - хинин, хинидин, седормид, ПАСК и другие) возникает благодаря передаче матерью аллергических антител. В этих случаях течение диатеза у новорожденного носит острый характер; спустя несколько дней симптомы кровотечения и тромбопении исчезают самопроизвольно.
Отдельную группу тромбопенического диатеза составляют случаи, когда в организме матери возникает изоагглютинин, направленный против группового несоответствия тромбоцитов плода. Возникает состояние, сходное с изоиммунизацией, возникшей на фоне конфликта Rh или основных групп крови. Очевидно, что в таких случаях у матери отсутствует тромбопения, поскольку антитела направлены исключительно против тромбоцитов крови плода.
Тромбопения у плода и новорожденного может развиться и тогда, когда матери переливали неоднократно кровь, особенно консервированную. В таких случаях могут возникать антитела, которые не повреждая тромбоцитов матери, проникают через плаценту.
Наблюдается также тромбопенический диатез у новорожденных, леченных переливаниями крови по поводу гемолитической болезни. Следует подчеркнуть, что в тяжелых случаях эритробластоза нередко наступает тромбопения еще до лечения переливаниями крови. Этот симптом не следует смешивать с тромбопенией после переливания. В некоторых случаях эритробластоза плода удается установить тромбоцитарные антитела, агглютинирующие тромбоциты новорожденного, что говорит не только о наличии серологического конфликта Rh или основных групп, но может также свидетельствовать о групповом несоответствии между тромбоцитами матери и плода. В других случаях гемолитической болезни новорожденного (кроме тромбопении) серологические методы не выявляют наличия тромбоцитарных антител. В таких случаях тромбопения связана с усиливающимся гемолитическим процессом. Следует помнить, что в раннем периоде жизни у новорожденных тромбопения может возникать и на совершенно другой почве. Так, тромбопения наблюдается при врожденном сифилисе, тяжелых бактериальных и вирусных инфекциях новорожденных. Среди вирусных заболеваний особое внимание следует уделить болезни слюнных желез. В нормальных условиях этот вирус в слюнных железах у людей и лабораторных животных не вызывает никаких клинических симптомов. В определенных же условиях дело может дойти до генерализации процесса. Вирус тогда поражает паренхиматозные органы, вызывая характерные изменения в клетках легкого, печени, почек. В ядрах клеток появляются кольцеобразные включения, которые окрашиваются основными красками и становятся похожими на "глаза совы". К болезненным симптомам в таких случаях относят недоношенность, желтуху, малокровие и тромбопению.
Цитомегалия может также напоминать врожденный токсоплазмоз, сопровождающийся тромбопенией и геморрагическим диатезом. В обоих синдромах рентгенологически констатируется обызвествление костей. В раннем периоде болезнь у новорожденных имеет различные фазы развития. Она может проявляться, внутрикожными петехиями или кровотечениями из слизистой оболочки. Нам кажется, что в некоторых случаях диатез обусловлен не только снижением количества тромбоцитов, но и недостаточностью факторов свертывания протромбинового комплекса в связи с повреждением (инфекционным поражением) паренхимы печени.
Симптомы. Симптомокомплекс острой тромбопении при инфекциях у новорожденных отличается рядом клинических симптомов: увеличение печени и селезенки, бледность, желтуха, общая интоксикация.
У новорожденных гораздо реже встречается хроническая тромбопения. Последняя включает в себя ряд синдромов различной этиологии, причем одни из них имеют наследственный характер и являются генетически детерминированными. Тромбопения может являться результатом гипоплазии системы мегакариоцитов, причем остальные системы костного мозга остаются нормальными. Синдром встречается чрезвычайно редко. Он носит семейный характер и обычно, хотя не всегда, ему сопутствуют врожденные нарушения в костной системе, например, врожденное отсутствие обоих лучевых костей. С клинической точки зрения болезнь носит благоприятный характер, но может протекать тяжело. При легких формах, кроме хронической тромбопении и рецидивирующих симптомов диатеза, у детей нет других проявлений болезни, в особенности при лечении их стероидами и переливанием тромбоцитов. Однако большинство новорожденных в результате кровоизлияний в мозг погибает в первые месяцы жизни.
Близким к описанному синдрому врожденной гипопластической тромбопении является врожденное гипопластическое малокровие, так называемое малокровие Фанкони. При этой болезни гипоплазия костного мозга наблюдается не только в системе мегакариоцитов, но и в системе эритроцитов и гранулоцитов, доказательством чего является периферическая панцитопения. Тромбопения может быть также одним из симптомов врожденной лейкемии и некоторых форм нелипоидного ретикулоэндотелиоза.
За последние годы все чаще обращается внимание на совместное сосуществование тромбопении с распространенными изменениями сосудов кожи.
Об этом синдроме следует помнить при тромбопениях у новорожденных, поскольку симптомы геморрагического диатеза не отличаются от затяжной тромбопении и могут отвлечь внимание от истинного заболевания (ангиома). Следует обратить внимание на то, что изменения в костном мозгу обычно значительно выражены, причем в клетках обнаруживаются признаки расстройства созревания.
Как известно, тромбопения исчезает в результате либо лечения, либо самопроизвольно. В этих случаях спленэктомия не дает никакого эффекта и является ненужным вмешательством. Тромбопения при этом синдроме объясняется громадным израсходованием тромбоцитов. Последнее явление связано с возникновением множества тромбов в густой сосудистой сети новообразования. Эти тромбы организуются благодаря нарушению целости стенок сосудов, которое возникают в результате аноксии или в результате измененного метаболизма клеток новообразования. Возможно, что облитерация тромбом сосудов новообразования является естественной защитой организма от распространения ангиомы. Интересно, что только распространенные ангиоматозные нарушения у новорожденных сопровождаются тромбопенией. Следует думать, что в этом возрасте компенсаторные возможности костного мозга гораздо более ограниченны и становятся недостаточными при увеличенном расходе тромбоцитов крови на периферии. Несколько лет тому назад Aldrich и сотр. выделили семейный синдром у новорожденных, который характеризуется воспалением среднего уха, экзематозным воспалением кожи и симптомами геморрагического диатеза (тромбопения).
Синдром Aldrich'a передается по наследству, как рецессивный признак, связанный с полом и только мальчикам. Большинство описанных до сих пор больных погибали от вторичной инфекции. Однако в некоторых случаях наблюдались дети, которые жили дольше и без каких-либо осложнений.
Тромбопения может быть тоже связана с увеличенным расходом тромбоцитов крови на периферии, хотя причина этих симптомов до сих пор остается неясной. В картине костного мозга число мегакариоцитов остается нормальным. Не выявлено также антител против тромбоцитов. В некоторых случаях установлено наличие многих тромбов в маленьких артериях.
Как видно из вышеприведенного, уменьшенное количество тромбоцитов крови у новорожденных является сложным симптомом. Во многих случаях нельзя установить причины тромбопении. Возможно, что это происходит потому, что наши серологические методы являются несовершенными для обнаружения антител, или в результате недостаточно изученных до сих пор вирусных инфекций раннего детского возраста.
Приводим классификацию тромбопении у новорожденных. Некоторые виды тромбопении могут появляться у детей более старшего возраста.
Тромбопении, классификация:
А. ОСТРЫЕ ФОРМЫ:
1. Зависящие от наличия у матери антител антитромбоцитарных:
а) протекающие у матери с геморрагическим диатезом (самопроизвольная тромбопения у матери, сенсибилизация лекарственная);
б) протекающие у матери без диатезов (изоиммунизация матери по отношению к тромбоцитам или эритроцитам).
2. Тромбопения после переливания крови.
3. Инфекции новорожденных (бактериальные, вирусные, спирохетозные).
4. Острая тромбопения новорожденных неизвестной этиологии.
Б. ХРОНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:
1. Гипоплазия мегакариоцитов:
а) врожденная гипопластическая тромбопения,
б) врожденное гипопластическое малокровие,
в) врожденная лейкемия,
г) врожденный ретикулоэндотелиоз.
2. Периферическое разрушение тромбоцитов:
а) семейная сыпь с хронической экземой и воспалением среднего уха,
б) распространенная ангиома,
в) хроническая самопроизвольная тромбопения.
Читать далее Эссенциальная тромбопения
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер