Тромбогемолитическая тромбопения
Moschkowitz выделил этот синдром при обследовании 16-летней девочки. За последнее время заболевание это встречается нередко, у взрослых чаще, чем у детей. Сущность этого синдрома отражают 3 различной интенсивности симптома: а) тромбопения с сопутствующими ей последствиями (кожная сыпь, кровотечения с слизистых оболочек), б) гемолитическое малокровие и в) наличие множества рассеянных тромбов в мелких сосудах, что в свою очередь вызывает различные симптомы, зависящие от локализации тромбов (мозговые артериолы, легкие, мышцы сердца, поджелудочная железа, поперечнополосатые мышцы, почки и другие).
Тромбогемолитическая тромбопения рассматривается довольно подробно в классических учебниках гематологии, наравне с другими симптомами тромбопении, или в главах, посвященных гемолитическому малокровию. Однако в свете последних данных, нам кажется более логичным отнести этот синдром к диатезам, вызванными анатомическими нарушениями мелких сосудов.
Нам кажется, что дефект сосудистой стенки является причиной возникновения вторичных тромбоцитных тромбов, что в конечном итоге ведет к тромбопении. Как известно, при других формах тромбопении, такие тромбы не образуются. Если бы образование таких тромбов при синдроме Moschkowitz'a, было первичным, то тромбоцитные тромбы должны были возникать в просветах капиллярных сосудов легких. Сущность тромбов до сих пор неизвестна. Исследования Gare'a говорят о возникновении стеклообразных изменений на отдельных отрезках сосудов под эндотелием. По мере накопления этой субстанции, эндотелий меняется и пролиферируется, измененные участки как бы внедряются в просвет сосудов. В этих местах возникают тромбоцитные тромбы. До сих пор остается неизвестной причина сосудистых изменений и тяжелого гемолитического малокровия, сопровождающих этот синдром. При переливании больным крови длительность "жизни" перелитых эритроцитов и тромбоцитов заметно сокращается; до сих пор не удалось доказать наличие противодействующих механизмов, направленных против эритроцитов и тромбоцитов. Предполагается, что этиология болезни связана с до сих пор не выявленной инфекцией - возможно вирусной - или она является одной из форм коллагеноза.
Наиболее часто встречается острая форма заболевания, кончающаяся смертью в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Гораздо реже встречается хроническая форма, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Начало болезни всегда острое, иногда можно анамнестически установить перенесенную инфекцию верхних дыхательных путей, реже аллергические реакции, затем появляются симптомы общего ослабления организма, высокая температура, рвота, головные боли, боли в суставах, мышцах. Печень и селезенка обычно увеличены; эти симптомы сопровождаются геморрагическим диатезом различной степени интенсивности, тяжелое гемолитическое малокровие и индивидуальные для каждого случая неврологические симптомы (парезы, параличи, нарушения речи, тонические судороги, маниакальные состояния, сонливость, и другие).
Гематологическое исследование подтверждает наличие малокровия, нормоцитоз, иногда сфероцитоз. В мазках крови выраженный ретикулоцитоз, превышающий иногда 500%. Имеются эритробласты. Количество лейкоцитов колеблется, иногда, несмотря на высокую температуру, в пределах нормы. В некоторых случаях обнаруживается высокий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, что может напоминать картину лейкемии. Количество тромбоцитов пониженное, но не постоянно. В костном мозгу, кроме явлений регенерации красного ростка, обнаруживается увеличенное количество мегакариоцитов нередко с вакуольными изменениями цитоплазмы. В связи с тромбопенией имеет место удлиненное время кровотечения, ослабленная ретракция сгустка, положительный эндотелиальный симптом, пониженный расход протромбина.
Диагноз. Тромбогемолитическая тромбопения редко диагностируется при жизни. Болезнь протекает молниеносно при самых разнообразных симптомах. Об этом синдроме следует помнить в случаях тромбопенического диатеза, который сопровождается невралгическими симптомами и гемолитическим малокровием, не всегда протекающим с желтушностью кожи. Наиболее существенным для диагностики является наличие многих сосудистых стеклообразных тромбов. Эти тромбы состоят из различных элементов сосудистой стенки (врастающий эндотелий), а также из агглютинированных тромбоцитов. Обычно диагноз устанавливается посмертно, при жизни только в случаях, когда удается получить биопсический материал из лимфатического узла или грудной мышцы.
Лечение. До недавнего времени этот синдром считался неизлечимым; в настоящее время удается добиться улучшения, возможно излечения после введения больших доз АКТГ и стероидов коры надпочечников. В некоторых случаях полезна спленэктомия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер
Тромбогемолитическая тромбопения рассматривается довольно подробно в классических учебниках гематологии, наравне с другими симптомами тромбопении, или в главах, посвященных гемолитическому малокровию. Однако в свете последних данных, нам кажется более логичным отнести этот синдром к диатезам, вызванными анатомическими нарушениями мелких сосудов.
Нам кажется, что дефект сосудистой стенки является причиной возникновения вторичных тромбоцитных тромбов, что в конечном итоге ведет к тромбопении. Как известно, при других формах тромбопении, такие тромбы не образуются. Если бы образование таких тромбов при синдроме Moschkowitz'a, было первичным, то тромбоцитные тромбы должны были возникать в просветах капиллярных сосудов легких. Сущность тромбов до сих пор неизвестна. Исследования Gare'a говорят о возникновении стеклообразных изменений на отдельных отрезках сосудов под эндотелием. По мере накопления этой субстанции, эндотелий меняется и пролиферируется, измененные участки как бы внедряются в просвет сосудов. В этих местах возникают тромбоцитные тромбы. До сих пор остается неизвестной причина сосудистых изменений и тяжелого гемолитического малокровия, сопровождающих этот синдром. При переливании больным крови длительность "жизни" перелитых эритроцитов и тромбоцитов заметно сокращается; до сих пор не удалось доказать наличие противодействующих механизмов, направленных против эритроцитов и тромбоцитов. Предполагается, что этиология болезни связана с до сих пор не выявленной инфекцией - возможно вирусной - или она является одной из форм коллагеноза.
Наиболее часто встречается острая форма заболевания, кончающаяся смертью в течение нескольких дней или недель от начала болезни. Гораздо реже встречается хроническая форма, которая длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Начало болезни всегда острое, иногда можно анамнестически установить перенесенную инфекцию верхних дыхательных путей, реже аллергические реакции, затем появляются симптомы общего ослабления организма, высокая температура, рвота, головные боли, боли в суставах, мышцах. Печень и селезенка обычно увеличены; эти симптомы сопровождаются геморрагическим диатезом различной степени интенсивности, тяжелое гемолитическое малокровие и индивидуальные для каждого случая неврологические симптомы (парезы, параличи, нарушения речи, тонические судороги, маниакальные состояния, сонливость, и другие).
Гематологическое исследование подтверждает наличие малокровия, нормоцитоз, иногда сфероцитоз. В мазках крови выраженный ретикулоцитоз, превышающий иногда 500%. Имеются эритробласты. Количество лейкоцитов колеблется, иногда, несмотря на высокую температуру, в пределах нормы. В некоторых случаях обнаруживается высокий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, что может напоминать картину лейкемии. Количество тромбоцитов пониженное, но не постоянно. В костном мозгу, кроме явлений регенерации красного ростка, обнаруживается увеличенное количество мегакариоцитов нередко с вакуольными изменениями цитоплазмы. В связи с тромбопенией имеет место удлиненное время кровотечения, ослабленная ретракция сгустка, положительный эндотелиальный симптом, пониженный расход протромбина.
Диагноз. Тромбогемолитическая тромбопения редко диагностируется при жизни. Болезнь протекает молниеносно при самых разнообразных симптомах. Об этом синдроме следует помнить в случаях тромбопенического диатеза, который сопровождается невралгическими симптомами и гемолитическим малокровием, не всегда протекающим с желтушностью кожи. Наиболее существенным для диагностики является наличие многих сосудистых стеклообразных тромбов. Эти тромбы состоят из различных элементов сосудистой стенки (врастающий эндотелий), а также из агглютинированных тромбоцитов. Обычно диагноз устанавливается посмертно, при жизни только в случаях, когда удается получить биопсический материал из лимфатического узла или грудной мышцы.
Лечение. До недавнего времени этот синдром считался неизлечимым; в настоящее время удается добиться улучшения, возможно излечения после введения больших доз АКТГ и стероидов коры надпочечников. В некоторых случаях полезна спленэктомия.
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Магдалена Бергер