Неправильный отход венечных артерий от легочной артерии

Отход венечных артерий от легочной артерии является редкой аномалией развития. Если от легочной артерии отходит правая венечная артерия, то больной в течение долгого времени может быть жизнеспособным. Однако, если отверстие левого или же обоих сосудов находится в легочной артерии, то, за редкими исключениями, жизнь младенца очень короткая. Если в системе венечных сосудов развивается богатая коллатеральная сеть, то больной может жить более продолжительное время.

Из теорий, объясняющих возникновение этой аномалии, наиболее вероятной является та, согласно которой отверстие одной или другой венечной артерии попадает в легочную артерию в результате неправильного развития перегородки, разделяющей общий артериальный ствол.
 
Если левая венечная артерия отходит от легочной артерии - это встречается наиболее часто - во внутриутробной жизни сердце не поражается, потому что кровь, содержащаяся в больших сосудах, почти в одинаковой степени насыщена кислородом. Однако, после рождения мускулатура левого желудочка получает через венечную артерию, отходящую от легочной артерии, только венозную кровь, поэтому ее снабжение кислородом недостаточное, и мускулатура желудочка перерождается. Сила левой половины сердца вскоре истощается, и затем из-за застоя в малом кругу кровообращения наступает недостаточность мускулатуры левого желудочка. При вскрытии мускулатура левого хелудочка оказывается переплетенной рубцовой тканью, утонченной, перерожденной, эндокард утолщен.

Симптомы. Младенец плохо кушает, беспокойный, стонет при дыхании, плохо или вовсе не развивается. Сердечная тупость увеличена во все стороны, но главным образом влево. Тоны сердца тупые, при отсутствии прочих аномалий шума нет. Относительная недостаточность двустворчатых клапанов, наступающая вслед за расширением желудочка, может определяться коротким тихим систолическим шумом над верхушкой или основанием сердца. Если наступила уже недостаточность и правой половины сердца, то из-за застоя в большом кругу кровообращения печень увеличена и плотная, конечности могут быть отечными. Младенцы погибают очень быстро при явлениях тяжелой сердечной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании, проведенном в сагиттальном и в левом переднем косом положениях, видно громадное расширение левой половины сердца. В левом косом положении тень желудочка даже при крайнем повороте покрывает позвоночник. Бросается в глаза разница в пульсации обоих желудочков: пульсация правого желудочка интенсивная, левый желудочек почти не пульсирует.

Клинически картина напоминает возникший внутриутробно миокардит. Эти две болезни могут быть дифференцированы на основании электрокардиограммы.

ЭКГ имеет диагностическое значение. Зубец Т в 1-ом и II-ом отведениях с конечностей отрицательный, острый, отрезок ST в 1-ом и II-ом отведениях приподнят, а в III-ом отведении опущен. Картина напоминает инфаркт передней стенки.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Йожеф Кудас