Изолированный дефект межжелудочковой перегородки
Изолированный дефект межжелудочковой перегородки встречается сравнительно редко. Обычно он является составной частью комбинированной аномалии развития, и как таковая встречается довольно часто. Дефект может находится на самой мышечной перегородке или в перепончатой части перегородки. Незаращение перепончатой части встречается чаще, чем незаращение мышечной перегородки. Дефект мышечной стенки обычно является круглым отверстием небольшого диаметра с острыми краями. Если дефект имеется в перепончатой части перегородки, то кровь может попасть из левого желудочка не только в правый желудочек, но и непосредственно в легочную артерию. Большой дефект перегородки приводит к трехполосному одножелудочковому сердцу с двумя предсердиями.
У взрослых известен также и приобретенный дефект межжелудочковой перегородки. Практически во всех без исключения случаях мышечная стенка перфорируется после инфаркта. В таких случаях обычно больной вскоре погибает, но известны также и случаи длительного выживания.
Эта аномалия развития не вызывает нарушения эмбрионального кровообращения. У новорожденных в результате более высокого давления в левой половине сердца часть крови перегоняется из левого желудочка в правую половину сердца. Диаметр дефекта обычно небольшой, и таким образом количество крови, протекающей через него, незначительное, и именно поэтому он не влияет существенным образом на условия кровообращения. Добавочное количество крови, переходящей в правый желудочек, может повысить царящее там давление и увеличить насыщенность крови кислородом. Если кровь протекает непосредственно в легочную артерию, то давление в правом желудочке, хотя и повышено, но насыщенность крови кислородом нормальная. В малом кругу кровообращения - соответственно величине шунта - циркулирует большее количество крови, чем в норме. Таким образом, тяжесть порока лежит в первую очередь на правой половине сердца и на малом кругу кровообращения, но и левая половина сердца выполняет большую работу, чем в норме, потому что наряду с кровоснабжением больного круга, через нее протекает также и добавочное количество крови, циркулирующей в малом кругу.
Симптомы. В случае малого отверстия у больных нет жалоб, и очень часто шум замечается случайно. В случае более значительного отверстия имеется отставание в развитии ребенка, ребенок легко устает и предрасположен к инфекциям легочных путей.
При малом отверстии тупость сердца нормальная, при наличии большого отверстия - она увеличена во все направления.
При выслушивании обычно уже непосредственно после рождения на левой стороне парастернально в III-ей и IV-ом межреберьях слышен громкий, грубый, царапающий систолический шум, интенсивность которого почти на всем протяжении систолы одинаковая. Шум может быть настолько громкий, что он часто слышен и над грудной клеткой. Он хорошо проводится к верхушке, к аорте и к шейным сосудам и через диафрагму к печени. Чем меньшего размера отверстие и чем большая сила сердца и частное от давлений в обоих желудочках, тем громче шум. Для неопытного врача это может быть пугающим, и на основании интенсивности шума он может необоснованно ставить и сообщить родителям плохой прогноз. На месте максимальной громкости шума часто ощупывается длительное шуршание. Если шум слышен над всем сердцем с одинаковой интенсивностью - что у младенцев и у малых детей встречается часто - то по месту наилучшего ощупывания шуршания можно делать выводы относительно места возникновения шума. В случае гипертонии малого круга кровообращения ранее громкий шум может из-за повышения давления в правой половине сердца (в легочных сосудах, в правом желудочке) становится более тихим и коротким.
На фонокардиограмме шум в преобладающем большинстве случаев является «стенотическим» шумом, начинающимся непосредственно за 1-ым тоном и продолжающимся почти до аортального компонента II-ого тона. II-ой тон легочной аорты обычно удвоен, второй компонент состоит на фонокардиограмме из колебаний большой амплитуды.
Кровяное давление не имеет диагностического значения, систолическое давление обычно ниже, чем следовало бы ожидать соответственно возрасту больного. Пульс нехарактерный.
Электрокардиограмма, хотя редко нормальная, но все же не имеет диагностического значения. Желудочковый комплекс может быть разволокнен, расщеплен, узловат. Нередко расстройство проведения импульсов внутри желудочка. При здоровой проводящей системе и при непораженной рабочей мускулатуре можно получить вполне нормальную электрокардиограмму. В большинстве случаев на кривой имеются указания на гипертрофию мускулатуры обеих половин сердца.
Время кровообращения нормальное.
Данные рентгенологического исследования скудные. В случае малого отверстия обычно нет изменений величины и формы сердца. При большем отверстии имеется гипертрофия мускулатуры правого желудочка, легочной конус и дуга легочной артерии в переднезаднем и в правом переднем косом положениях выпячиваются. Увеличенное количество крови, протекающей через правую половину сердца, возможно также и
повышенное давление в малом кругу кровообращения, расширяют легочную артерию, и ее тень при рентгенологическом исследовании значительно выдается вперед. В случае большого отверстия может наступить расширение обоих желудочков и образуется большое «шарообразное сердце». Легочной рисунок обычно чуть более выраженный. Гилюсная пляска и обильный легочной рисунок видны только тогда, если через отверстие протекает значительное количество крови.
На ангиокардиограмме декстрограмма нормальная. Разбавленное контрастное вещество, оттекающее обратно из левого желудочка в правый, уже не дает характерной резкой тени и в крайнем случае видно расплывчато. В случае большого отверстия - если кровоток двусторонний - контрастное вещество попадает одновременно в правый желудочек и в левый. Время наполнения легочных сосудов затягивается. Съемки рекомендуется проводить в левом переднем косом положении.
При катетеризации сердца насыщенность крови правого желудочка кислородом повышена по сравнению с кровью правого предсердия. Соответственно этому насыщенность кислородом повышена также и в артериях малого круга кровообращения. При оценке проб крови и при выводах относительно клинической картины нужно быть осторожным, потому что в случае относительной пульмональной недостаточности, присоединяющейся к другим аномалиям развития (например, в случае открытого Боталлова протока) в правый желудочек может попасть обратно более богатая кислородом кровь.
Давление в отдельных полостях сердца и в больших сосудах может быть в течение долгого времени нормальным, пока в связи с возникновением гипертонии в малом кругу кровообращения не повысится кровяное давление в легочной артерии и затем в правом желудочке.
Маннхеймер и сотрудники нашли на основании исследований, проведенных на большом материале, тесную связь между систолическим давлением в правом желудочке и величиной шунта, направленного слева направо. Конечно, вышеуказанная связь не имеет места, если имеется выравнивание давлений.
Число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови нормальные. Цианоза нет.
Прогноз болезни не плохой. Работоспособность детей хорошая, они могут дожить до преклонного возраста. В случае большого шунта высокое давление в малом кругу кровообращения может приводить к вторичному поражению легочных сосудов. До применения антибиотиков прогноз ухудшался бактериальным эндокардитом (бактериальные тромбы располагаются на краях дефекта). Конечно, хороший прогноз не является обычным. На нашем собственном материале мы также имели ряд таких больных, погибших в младенческом возрасте. К таким результатам пришли и другие авторы при исследовании большого материала.
Если состояние миокарда безупречное, то нет необходимости проведения медикаментозного лечения. У новорожденных и у малых детей - если правая половина сердца в состоянии выполнять возлагающуюся на нее дополнительную нагрузку тем, что она расширяется - следует проводить интермиттирующее лечение наперстянкой до тех пор, пока не развивается гипертрофия, являющаяся окончательным решением вопроса. Интеркуррентные болезни - в первую очередь пневмония, бронхит и др. - сопровождающиеся нагрузкой правой половины сердца, легко могут нарушить равновесие кровообращения. В таких случаях в острой стадии болезни следует проводить лечение строфантином, а позже интермиттирующее лечение наперстянкой до тех пор, пока сила сердца не станет вновь безупречной.
Читать далее о дефекте межжелудочковой перегородки
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
У взрослых известен также и приобретенный дефект межжелудочковой перегородки. Практически во всех без исключения случаях мышечная стенка перфорируется после инфаркта. В таких случаях обычно больной вскоре погибает, но известны также и случаи длительного выживания.
Эта аномалия развития не вызывает нарушения эмбрионального кровообращения. У новорожденных в результате более высокого давления в левой половине сердца часть крови перегоняется из левого желудочка в правую половину сердца. Диаметр дефекта обычно небольшой, и таким образом количество крови, протекающей через него, незначительное, и именно поэтому он не влияет существенным образом на условия кровообращения. Добавочное количество крови, переходящей в правый желудочек, может повысить царящее там давление и увеличить насыщенность крови кислородом. Если кровь протекает непосредственно в легочную артерию, то давление в правом желудочке, хотя и повышено, но насыщенность крови кислородом нормальная. В малом кругу кровообращения - соответственно величине шунта - циркулирует большее количество крови, чем в норме. Таким образом, тяжесть порока лежит в первую очередь на правой половине сердца и на малом кругу кровообращения, но и левая половина сердца выполняет большую работу, чем в норме, потому что наряду с кровоснабжением больного круга, через нее протекает также и добавочное количество крови, циркулирующей в малом кругу.
Симптомы. В случае малого отверстия у больных нет жалоб, и очень часто шум замечается случайно. В случае более значительного отверстия имеется отставание в развитии ребенка, ребенок легко устает и предрасположен к инфекциям легочных путей.
При малом отверстии тупость сердца нормальная, при наличии большого отверстия - она увеличена во все направления.
При выслушивании обычно уже непосредственно после рождения на левой стороне парастернально в III-ей и IV-ом межреберьях слышен громкий, грубый, царапающий систолический шум, интенсивность которого почти на всем протяжении систолы одинаковая. Шум может быть настолько громкий, что он часто слышен и над грудной клеткой. Он хорошо проводится к верхушке, к аорте и к шейным сосудам и через диафрагму к печени. Чем меньшего размера отверстие и чем большая сила сердца и частное от давлений в обоих желудочках, тем громче шум. Для неопытного врача это может быть пугающим, и на основании интенсивности шума он может необоснованно ставить и сообщить родителям плохой прогноз. На месте максимальной громкости шума часто ощупывается длительное шуршание. Если шум слышен над всем сердцем с одинаковой интенсивностью - что у младенцев и у малых детей встречается часто - то по месту наилучшего ощупывания шуршания можно делать выводы относительно места возникновения шума. В случае гипертонии малого круга кровообращения ранее громкий шум может из-за повышения давления в правой половине сердца (в легочных сосудах, в правом желудочке) становится более тихим и коротким.
На фонокардиограмме шум в преобладающем большинстве случаев является «стенотическим» шумом, начинающимся непосредственно за 1-ым тоном и продолжающимся почти до аортального компонента II-ого тона. II-ой тон легочной аорты обычно удвоен, второй компонент состоит на фонокардиограмме из колебаний большой амплитуды.
Кровяное давление не имеет диагностического значения, систолическое давление обычно ниже, чем следовало бы ожидать соответственно возрасту больного. Пульс нехарактерный.
Электрокардиограмма, хотя редко нормальная, но все же не имеет диагностического значения. Желудочковый комплекс может быть разволокнен, расщеплен, узловат. Нередко расстройство проведения импульсов внутри желудочка. При здоровой проводящей системе и при непораженной рабочей мускулатуре можно получить вполне нормальную электрокардиограмму. В большинстве случаев на кривой имеются указания на гипертрофию мускулатуры обеих половин сердца.
Время кровообращения нормальное.
Данные рентгенологического исследования скудные. В случае малого отверстия обычно нет изменений величины и формы сердца. При большем отверстии имеется гипертрофия мускулатуры правого желудочка, легочной конус и дуга легочной артерии в переднезаднем и в правом переднем косом положениях выпячиваются. Увеличенное количество крови, протекающей через правую половину сердца, возможно также и
повышенное давление в малом кругу кровообращения, расширяют легочную артерию, и ее тень при рентгенологическом исследовании значительно выдается вперед. В случае большого отверстия может наступить расширение обоих желудочков и образуется большое «шарообразное сердце». Легочной рисунок обычно чуть более выраженный. Гилюсная пляска и обильный легочной рисунок видны только тогда, если через отверстие протекает значительное количество крови.
На ангиокардиограмме декстрограмма нормальная. Разбавленное контрастное вещество, оттекающее обратно из левого желудочка в правый, уже не дает характерной резкой тени и в крайнем случае видно расплывчато. В случае большого отверстия - если кровоток двусторонний - контрастное вещество попадает одновременно в правый желудочек и в левый. Время наполнения легочных сосудов затягивается. Съемки рекомендуется проводить в левом переднем косом положении.
При катетеризации сердца насыщенность крови правого желудочка кислородом повышена по сравнению с кровью правого предсердия. Соответственно этому насыщенность кислородом повышена также и в артериях малого круга кровообращения. При оценке проб крови и при выводах относительно клинической картины нужно быть осторожным, потому что в случае относительной пульмональной недостаточности, присоединяющейся к другим аномалиям развития (например, в случае открытого Боталлова протока) в правый желудочек может попасть обратно более богатая кислородом кровь.
Давление в отдельных полостях сердца и в больших сосудах может быть в течение долгого времени нормальным, пока в связи с возникновением гипертонии в малом кругу кровообращения не повысится кровяное давление в легочной артерии и затем в правом желудочке.
Маннхеймер и сотрудники нашли на основании исследований, проведенных на большом материале, тесную связь между систолическим давлением в правом желудочке и величиной шунта, направленного слева направо. Конечно, вышеуказанная связь не имеет места, если имеется выравнивание давлений.
Число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови нормальные. Цианоза нет.
Прогноз болезни не плохой. Работоспособность детей хорошая, они могут дожить до преклонного возраста. В случае большого шунта высокое давление в малом кругу кровообращения может приводить к вторичному поражению легочных сосудов. До применения антибиотиков прогноз ухудшался бактериальным эндокардитом (бактериальные тромбы располагаются на краях дефекта). Конечно, хороший прогноз не является обычным. На нашем собственном материале мы также имели ряд таких больных, погибших в младенческом возрасте. К таким результатам пришли и другие авторы при исследовании большого материала.
Если состояние миокарда безупречное, то нет необходимости проведения медикаментозного лечения. У новорожденных и у малых детей - если правая половина сердца в состоянии выполнять возлагающуюся на нее дополнительную нагрузку тем, что она расширяется - следует проводить интермиттирующее лечение наперстянкой до тех пор, пока не развивается гипертрофия, являющаяся окончательным решением вопроса. Интеркуррентные болезни - в первую очередь пневмония, бронхит и др. - сопровождающиеся нагрузкой правой половины сердца, легко могут нарушить равновесие кровообращения. В таких случаях в острой стадии болезни следует проводить лечение строфантином, а позже интермиттирующее лечение наперстянкой до тех пор, пока сила сердца не станет вновь безупречной.
Читать далее о дефекте межжелудочковой перегородки
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас