Синюшная болезнь у детей
Общей характерной чертой аномалий развития, сопряженных венозно-артериальным шунтом, является то, что в артериях большого круга кровообращения циркулирует кровь пониженной кислородной насыщенности, и, таким образом, снабжение организма кислородом недостаточное. В случае существования многих пороков недостаток в кислороде усугубляется еще и тем, что легочная артерия сужена или закупорена, и, таким образом, из-за уменьшения количества протекающей крови понижается прием кислорода в легких. Медленно развивающаяся коллатеральная система только в очень небольшой степени помогает в этом деле. Для кровообращения в малом кругу невыгодным является также и возникающая полицитемия, потому что при данном диаметре капилляров часть эритроцитов не получает кислорода. Врожденные или возникшие вследствие порока изменения в самих легких также затрудняют прием кислорода. В случае высокого давления в малом кругу ранние структурные изменения стенок легочных артерий и заболевание альвеолярного эпителия легких также ухудшают газообмен. В случае других аномалий развития (например, при другом расположении больших сосудов), хотя в легкие попадает большое количество крови, но обогащенная кислородом кровь вовсе не попадает или попадает лишь в очень небольшом количестве в артериальную систему большого круга кровообращения. У одного и того же лица с ростом цианоз усиливается еще тем обстоятельством, что в ходе развития стеноз легочной артерии становится сравнительно все более выраженным.
Мы часто встречаемся с такими младенцами, которые в первые месяцы своей жизни не были цианотичными, а позже становились синими. В большинстве случаев в течение большего или меньшего времени открытый Боталлов проток обеспечивал кровоснабжение малого круга, но затем после заращения протока наступил цианоз.
Организм пытается уравновесить гипоксемию увеличением содержания эритроцитов и концентрацией гемоглобина. Полицитемия пропорциональна кислородному дефициту. Число эритроцитов может достигнуть 8-10 миллионов, а содержание гемоглобина может превосходить 150%. Количество плазмы крови не увеличивается пропорционально с увеличением числа эритроцитов и часто даже остается нормальным. Таким образом, объемное соотношение форменных элементов крови и плазмы значительно увеличивается. Нередки величины гематокрита 90:10. Следовательно, полиглобулия представляет новую нагрузку для кровообращения, потому что повышенная вязкость крови сопровождается замедлением периферического кровообращения. Организм питается облегчить ток вязкой крови увеличением диаметра капиллярной системы. В то время как при декомпенсации приобретенных пороков организм пытается расширением уже существующих капилляров и их большими извилинами обеспечить большую поверхность для отдачи кислорода, в случае аномалий развития не только существующие капилляры становятся широкими и извилистыми, но значительно увеличивается также и число капилляров.
Таким образом, в этой большой группе аномалий развития в деле возникновения цианоза соответственно характеру порока роль играют совместно: наличие венозно-артериального шунта, уменьшение приема кислорода в легких, замедление кровотока, увеличение ненасыщенности крови кислородом, увеличение содержания гемоглобина.
Важным вопросом является эксикоз синих детей, что с дальнейшим повышением вязкости крови и с быстрым увеличением концентрации гемоглобина приводит к внезапному увеличению цианоза. Цианоз становится более интенсивным также и при заболеваниях органов дыхания, отчасти из-за уменьшения дыхательной поверхности, отчасти же из-за ухудшения кровообращения в малом кругу (бронхиолит, пневмония и др.). Высокая температура увеличивает потребность тканей синих детей в кислороде, а недостаточное легочное кровоснабжение, ограниченные возможности переноса кислорода, увеличение разности в содержании кислорода между артериальной и венозной кровью всегда приводят к усилению цианоза.
Тяжелая анемия, возникающая в связи с интеркуррентной болезнью, уменьшает или даже полностью прекращает цианоз. Анемия новорожденного, страдающего синюшной болезнью, также может в течение большего или меньшего времени маскировать цианоз.
Своеобразные симптомы группы синюшной болезни вызываются совместно недостатком снабжения организма кислородом и компенсаторной полиглобулией.
РОЭ часто почти не измерима. Она редко превышает 1-2 мм за 1 час. Таким образом, при воспалительных болезнях синих детей при оценке степени воспаления нельзя основываться на данных РОЭ.
Слизистые оболочки во рту, глотке, на губах синие уже тогда, когда в других частях организма еще не наблюдается цианоза. При воспалениях зева, при тонзиллитах патогностическое значение имеет не воспалительное покраснение данных областей, а потемнение синего цвета. Характерным показанием степени и продолжительности гипоксемии является возникновение «барабанных пальцев». На кистях и на стопах последние фаланги пальцев утолщаются, ногти выпуклые наподобие часового стекла. Резким контрастом этого являются тонкие вторые ногтевые фаланги. Последние фаланги пальцев и ногти интенсивно синие. В случае значительной анемии, а также успешной операции, барабанные пальцы могут вновь исчезнуть. Сосуды глазного дна широкие, извилистые, темно-синие. Конъюнктива кажется из-за широкой и обильной капиллярной сети гиперемичной. Усталый ребенок отдыхает характерным образом, не сидя или лежа, а присаживаясь. Он сидит на пятках, немного нагибается вперед и руками придавливает колени к животу.
Гипоксемия и компенсаторная полиглобулия могут угрожать жизни ребенка. Первым следует упомянуть приступ цианоза. Приступ состоит из внезапно наступающей без всякой выявляемой причины одышки, вначале беспокойства, а в более тяжелых случаях - потери сознания. Цвет больного внезапно становится темно синим. Раньше у нас несколько таких больных умерло во время приступа. При вскрытии во всех случаях в глаза бросалось усиленное кровенаполнение мозговых сосудов и отек мозга. В других органах также наблюдались явления застоя. Из этого мы пришли к выводу, что по неизвестной причине скорость кровотока внезапно уменьшается, снабжение головного мозга кислородом из-за и без того пониженной насыщенности артериальной крови кислородом и из-за внезапно наступающего стаза быстро ухудшается, проницаемость сосудистых стенок возрастает и к аноксии головного мозга присоединяется еще и отек. На основании этого опыта мы в таких случаях проводим люмбальную пункцию. Давление ликвора всегда увеличено, но состав нормальный. Одновременно мы производим кровопускание и пытаемся обильным внутривенным и пероральным введением жидкости понизить вязкость крови: Мы заботимся о постоянном вдыхании кислорода. Таким образом удалось спасти многочисленных детей, попавших к нам с тяжелым приступом цианоза длившимся уже несколько дней или у которых приступ начался у
нас в отделении. За последнее время все больше, приступов мы излечивали применением так называемого cocktail lytique (внутривенное введение жидкости, содержащей 1/3 мг ларгактила, в случае надобности через 10 минут повторить).
Тромбоз мозговых сосудов является по нашему опыту более редким осложнением, чем это указывается по литературным данным. У наших умерших больных ни в одном случае не удалось выявить закупорки мозговых сосудов. Симптомы похожи на те, которые были описаны выше в связи с приступами цианоза. По нашему мнению причиной смерти детей, страдающих синюшной болезнью, в большинстве случаев является не эмболия, а тяжелая аноксия головного мозга, основывающаяся на застое крови в мозговых сосудах. Временный паралич отдельных мышц или мышечных групп не обязательно указывает на эмболию. Он может появляться при длительной аноксии мозга точно так же, как и при закупорке артерий. В других же случаях параличи очень медленно улучшающиеся или вовсе не улучшающиеся за долгие месяцы, все же очевидно подтверждают наличие эмболии мозговых сосудов.
Полиглобулия уже сама по себе сопровождается увеличением вязкости крови. Увеличенная потеря воды или жажда еще более ухудшают состояние ребенка. Поэтому таких больных нужно обильно обеспечивать жидкостью. Уже небольшой эксикоз может привести к катастрофическим последствиям. К сожалению, очень распространен взгляд, что нужно ограничивать прием жидкости у сердечных больных. Этот - впрочем, не во всех отношениях правильный - взгляд обычно считают применимым также и к синюшной болезни. Частым и печальным последствием этого является большое число приступов цианоза со смертельным исходом, являющимся результатом высыхания, а часто «высушивания» детей. Больным следует постоянно давать в нескольких приемах сравнительно много жидкости. Особенно следует иметь в виду это правило летом, в теплую погоду, когда дети испарением теряют очень много воды.
«Синие дети» плохо переносят значительные колебания метеорологических условий. При очень теплой и очень холодной погоде их состояние, в одинаковой степени ухудшается. Это относится даже к тем, у которых успешной операцией мы достигли значительного улучшения состояния.
Дети, страдающие болезнями, сопряженными стенозом легочной артерии, не способны к физическому напряжению. Большинство из них уже устает от кратковременных игр или от прогулки на несколько сот метров. При большей нагрузке кислородная насыщенность артериальной крови внезапно в значительной степени падает, потому что ребенок не может или почти не может повысить прием кислорода. Стремления организма, направленные на удовлетворение повышенной потребности в кислороде, суммируются в увеличении минутного объема. При стенозе легочной артерии увеличенный минутный объем только в незначительной степени увеличивает легочное кровообращение, но повышает количество венозной крови, притекающей в аорту. Таким образом, насыщенность артериальной крови кислородом быстро падает. У ребенка, и без того дышащего учащенно, напрасно увеличивается во время работы минутный объем дыхания, поступление кислорода из-за плохого кровообращения в малом кругу значительно ограниченное.
Работоспособность детей, страдающих врожденными пороками сердца, при которых кровоснабжение легких обильное, определяется видом порока. 9-летняя девочка, у которой ангиокардиографией было выявлено незаращение общего артериального ствола, до последнего времени участвовала даже в физкультурных занятиях в школе. 27-летняя больная, несмотря на наличие у нее комплекса Эйзенменгера, до VII-ого месяца беременности выполняла всякую домашнюю работу. Болезнь, сопровождаемая лихорадкой, вызвала преждевременные роды, и она родила анатомически цельного, но дебильного ребенка.
Этот последний пример может вызвать такое представление, будто бы «синий больной» способен для брака и даже для беременности. Каждый отдельный случай должен рассматриваться с этой точки зрения индивидуально, однако, общее правило все же то, что женщинам-больным, страдающих синюшной болезнью, мы не рекомендуем заключения брака и беременности.
Читать далее тетрада Фалло
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас
Мы часто встречаемся с такими младенцами, которые в первые месяцы своей жизни не были цианотичными, а позже становились синими. В большинстве случаев в течение большего или меньшего времени открытый Боталлов проток обеспечивал кровоснабжение малого круга, но затем после заращения протока наступил цианоз.
Организм пытается уравновесить гипоксемию увеличением содержания эритроцитов и концентрацией гемоглобина. Полицитемия пропорциональна кислородному дефициту. Число эритроцитов может достигнуть 8-10 миллионов, а содержание гемоглобина может превосходить 150%. Количество плазмы крови не увеличивается пропорционально с увеличением числа эритроцитов и часто даже остается нормальным. Таким образом, объемное соотношение форменных элементов крови и плазмы значительно увеличивается. Нередки величины гематокрита 90:10. Следовательно, полиглобулия представляет новую нагрузку для кровообращения, потому что повышенная вязкость крови сопровождается замедлением периферического кровообращения. Организм питается облегчить ток вязкой крови увеличением диаметра капиллярной системы. В то время как при декомпенсации приобретенных пороков организм пытается расширением уже существующих капилляров и их большими извилинами обеспечить большую поверхность для отдачи кислорода, в случае аномалий развития не только существующие капилляры становятся широкими и извилистыми, но значительно увеличивается также и число капилляров.
Таким образом, в этой большой группе аномалий развития в деле возникновения цианоза соответственно характеру порока роль играют совместно: наличие венозно-артериального шунта, уменьшение приема кислорода в легких, замедление кровотока, увеличение ненасыщенности крови кислородом, увеличение содержания гемоглобина.
Важным вопросом является эксикоз синих детей, что с дальнейшим повышением вязкости крови и с быстрым увеличением концентрации гемоглобина приводит к внезапному увеличению цианоза. Цианоз становится более интенсивным также и при заболеваниях органов дыхания, отчасти из-за уменьшения дыхательной поверхности, отчасти же из-за ухудшения кровообращения в малом кругу (бронхиолит, пневмония и др.). Высокая температура увеличивает потребность тканей синих детей в кислороде, а недостаточное легочное кровоснабжение, ограниченные возможности переноса кислорода, увеличение разности в содержании кислорода между артериальной и венозной кровью всегда приводят к усилению цианоза.
Тяжелая анемия, возникающая в связи с интеркуррентной болезнью, уменьшает или даже полностью прекращает цианоз. Анемия новорожденного, страдающего синюшной болезнью, также может в течение большего или меньшего времени маскировать цианоз.
Своеобразные симптомы группы синюшной болезни вызываются совместно недостатком снабжения организма кислородом и компенсаторной полиглобулией.
РОЭ часто почти не измерима. Она редко превышает 1-2 мм за 1 час. Таким образом, при воспалительных болезнях синих детей при оценке степени воспаления нельзя основываться на данных РОЭ.
Слизистые оболочки во рту, глотке, на губах синие уже тогда, когда в других частях организма еще не наблюдается цианоза. При воспалениях зева, при тонзиллитах патогностическое значение имеет не воспалительное покраснение данных областей, а потемнение синего цвета. Характерным показанием степени и продолжительности гипоксемии является возникновение «барабанных пальцев». На кистях и на стопах последние фаланги пальцев утолщаются, ногти выпуклые наподобие часового стекла. Резким контрастом этого являются тонкие вторые ногтевые фаланги. Последние фаланги пальцев и ногти интенсивно синие. В случае значительной анемии, а также успешной операции, барабанные пальцы могут вновь исчезнуть. Сосуды глазного дна широкие, извилистые, темно-синие. Конъюнктива кажется из-за широкой и обильной капиллярной сети гиперемичной. Усталый ребенок отдыхает характерным образом, не сидя или лежа, а присаживаясь. Он сидит на пятках, немного нагибается вперед и руками придавливает колени к животу.
Гипоксемия и компенсаторная полиглобулия могут угрожать жизни ребенка. Первым следует упомянуть приступ цианоза. Приступ состоит из внезапно наступающей без всякой выявляемой причины одышки, вначале беспокойства, а в более тяжелых случаях - потери сознания. Цвет больного внезапно становится темно синим. Раньше у нас несколько таких больных умерло во время приступа. При вскрытии во всех случаях в глаза бросалось усиленное кровенаполнение мозговых сосудов и отек мозга. В других органах также наблюдались явления застоя. Из этого мы пришли к выводу, что по неизвестной причине скорость кровотока внезапно уменьшается, снабжение головного мозга кислородом из-за и без того пониженной насыщенности артериальной крови кислородом и из-за внезапно наступающего стаза быстро ухудшается, проницаемость сосудистых стенок возрастает и к аноксии головного мозга присоединяется еще и отек. На основании этого опыта мы в таких случаях проводим люмбальную пункцию. Давление ликвора всегда увеличено, но состав нормальный. Одновременно мы производим кровопускание и пытаемся обильным внутривенным и пероральным введением жидкости понизить вязкость крови: Мы заботимся о постоянном вдыхании кислорода. Таким образом удалось спасти многочисленных детей, попавших к нам с тяжелым приступом цианоза длившимся уже несколько дней или у которых приступ начался у
нас в отделении. За последнее время все больше, приступов мы излечивали применением так называемого cocktail lytique (внутривенное введение жидкости, содержащей 1/3 мг ларгактила, в случае надобности через 10 минут повторить).
Тромбоз мозговых сосудов является по нашему опыту более редким осложнением, чем это указывается по литературным данным. У наших умерших больных ни в одном случае не удалось выявить закупорки мозговых сосудов. Симптомы похожи на те, которые были описаны выше в связи с приступами цианоза. По нашему мнению причиной смерти детей, страдающих синюшной болезнью, в большинстве случаев является не эмболия, а тяжелая аноксия головного мозга, основывающаяся на застое крови в мозговых сосудах. Временный паралич отдельных мышц или мышечных групп не обязательно указывает на эмболию. Он может появляться при длительной аноксии мозга точно так же, как и при закупорке артерий. В других же случаях параличи очень медленно улучшающиеся или вовсе не улучшающиеся за долгие месяцы, все же очевидно подтверждают наличие эмболии мозговых сосудов.
Полиглобулия уже сама по себе сопровождается увеличением вязкости крови. Увеличенная потеря воды или жажда еще более ухудшают состояние ребенка. Поэтому таких больных нужно обильно обеспечивать жидкостью. Уже небольшой эксикоз может привести к катастрофическим последствиям. К сожалению, очень распространен взгляд, что нужно ограничивать прием жидкости у сердечных больных. Этот - впрочем, не во всех отношениях правильный - взгляд обычно считают применимым также и к синюшной болезни. Частым и печальным последствием этого является большое число приступов цианоза со смертельным исходом, являющимся результатом высыхания, а часто «высушивания» детей. Больным следует постоянно давать в нескольких приемах сравнительно много жидкости. Особенно следует иметь в виду это правило летом, в теплую погоду, когда дети испарением теряют очень много воды.
«Синие дети» плохо переносят значительные колебания метеорологических условий. При очень теплой и очень холодной погоде их состояние, в одинаковой степени ухудшается. Это относится даже к тем, у которых успешной операцией мы достигли значительного улучшения состояния.
Дети, страдающие болезнями, сопряженными стенозом легочной артерии, не способны к физическому напряжению. Большинство из них уже устает от кратковременных игр или от прогулки на несколько сот метров. При большей нагрузке кислородная насыщенность артериальной крови внезапно в значительной степени падает, потому что ребенок не может или почти не может повысить прием кислорода. Стремления организма, направленные на удовлетворение повышенной потребности в кислороде, суммируются в увеличении минутного объема. При стенозе легочной артерии увеличенный минутный объем только в незначительной степени увеличивает легочное кровообращение, но повышает количество венозной крови, притекающей в аорту. Таким образом, насыщенность артериальной крови кислородом быстро падает. У ребенка, и без того дышащего учащенно, напрасно увеличивается во время работы минутный объем дыхания, поступление кислорода из-за плохого кровообращения в малом кругу значительно ограниченное.
Работоспособность детей, страдающих врожденными пороками сердца, при которых кровоснабжение легких обильное, определяется видом порока. 9-летняя девочка, у которой ангиокардиографией было выявлено незаращение общего артериального ствола, до последнего времени участвовала даже в физкультурных занятиях в школе. 27-летняя больная, несмотря на наличие у нее комплекса Эйзенменгера, до VII-ого месяца беременности выполняла всякую домашнюю работу. Болезнь, сопровождаемая лихорадкой, вызвала преждевременные роды, и она родила анатомически цельного, но дебильного ребенка.
Этот последний пример может вызвать такое представление, будто бы «синий больной» способен для брака и даже для беременности. Каждый отдельный случай должен рассматриваться с этой точки зрения индивидуально, однако, общее правило все же то, что женщинам-больным, страдающих синюшной болезнью, мы не рекомендуем заключения брака и беременности.
Читать далее тетрада Фалло
Женский журнал www.BlackPantera.ru: Йожеф Кудас